∥개 요∥

신경 아세포종은 교감신경에서 생기는 악성종양으로, 부신수질(adrenal medulla)이나
교감신경절(sympathetic ganglion)에서 발생할 수 있다.
대부분이 복강에서 생기는데 그 중 반이 부신수질에서 기인한다.
나머지는 척수주위에 있는 교감신경절에서 생기는데 그래서 흉곽,목, 골반에서도 발생한다.

주로 영.유아기 질환으로 전예의 75%가 5세 미만에서 볼 수 있고, 때로는 드물게 엄마 배속에
있는 태아에서도 생길 수 있어 출생 시 발견되기도 한다.

신경아세포종은 그 발생부위와 전이 부위에 따라 다양한 증상을 나타낸다.
복부에 발생하는 경우가 많으므로 배에 덩어리로 만져지는 수가 많다.
주로 어머니가 아기를 목욕시키다 배에 덩어리가 만져져서 병원을 찾는다.

간혹 소뇌를 침범하면 opsoclonus-myoclonus syndrome으로 알려진 발작적으로 눈과 팔,
다리가 빠르게 움직이는 증상을 보이기도 한다.

다른 암과 마찬가지로 신경아세포종도 일찍 발견할 수록 치료성적이 좋다.
증상이 있어 병원을 찾으면 의사는 자세한 진찰을 하고 피검사, 소변 검사, 그리고 방사선 검사를
할 것이다. 신경아세포종은 복강같은 신체 깊숙한 곳에 있어 손으로 만지기가 어렵다.

그래서 신체 내부를 볼 수 있는 컴퓨터단층촬영(CT)이나 자기공명영상술(MRI)을 시행하기도 한다.
여러 검사로 신경아세포종이 의심되면 확진을 위해 조직 생검을 하는데 복강 내에 있는 경우가
많아 다른 암과 같이 암 조직을 일부만 떼어서 하는 조직 검사는 어려워 바로 수술을 하여 조직
생검과 치료를 동시에 한다.

∥예 후∥

병기,연령 그리고 전신 건강 상태에 따라 다르다. 1세 미만의 1,2,3기의 환아는 장기 생존율이
90%정도되나 2세 이상의 4기 환아는 생존율이 10% 미만이다.
그래서 일본에서는 생후 6개월 된 영아를 대상으로 오줌 검사를 하여 조기 발견하여 좋은 성적
(약 95%)을 올리고 있다.

∥병 기∥

- 병기I : 암은 생긴 그 부위에 국한 되어 있고 수술로 완전히 제거 가능하다.
- 병기II : 암은 생긴 그 부위에 국한 되어 있으나 수술로 완전히 제거할 수 없다.
- 병기III : 암이 생긴 부위에서 주위조직으로 퍼졌으며 복강내의 림프절로 전이했을때.
- 병기IV : 암이 멀리 떨어진 림프절,뼈, 골수,간, 혹은 다른 기관에까지 전이됐다.
- 병기 IVS : 특수한(special) 신경 아세포 종으로 다르게 치료한다. 이는 암이 생긴 부위에 있고
간,피부,골수에만 전이를 일으킨 경우이다 .

*재발 : 재발이란 암이 치료된 후 다시 나타나는 것을 말한다. 처음 생겼던 곳에서 재발 하기도
하고 신체의 다른 부분에서 재발하기도 한다.

∥병기별 치료방법∥

치료는 수술, 방사선 치료와 항암 화학 요법이 있다.

- 병기 I : 수술만으로 90%의 완치율을 보여 항암 화학요법이나 방사선치료 같은 추가 치료가
필요 없다. 그러나 간혹 재발의 위험이 높은 경우는 추가치료를 하기도 한다.

- 병기 II : 주위 림프절로 전이가 없지만 수술로 완전 절제가 안돼 장기 생존율은 70%-90%
정도로 치료방법과 환자의 나이에 따라 차이가 있다. 수술로 부분 절제나 생검만을
한 후 항암화학 요법을 하고 다시 2차 관찰수술(second-look operation)을 한다.
이 때 남아 있는 암은 제거하고 그래도 남아 있는 암에는 방사선 치료를 한다.
항암 화학 요법은 4-6개월 가량 걸리는 단기 요법으로 한다.

- 병기 III : 1세 미만의 영아에서는 80%이상의 완치율을 보이나 1세 이상의 소아에서는 상대적
으로 더 강한 치료를 해도 완치율이 50-80%밖에 안된다.
1세를 기준으로 나이에 따라 치료방법이 약간 다르다 .

ｏ 1세 미만유아의 치료방법

수술로 완전 절제가 가능한 경우도 있다. 만약 종양을 완전 제거하면 결과는 좋을
수 있다. 또 종양이 완전 제거되고 종양의 조직형이 예후가 좋은 것이면 수술이외의
다른 치료는 안할 수도 있다. 반응을 잘 안하는 종양은 항암 화학 요법을 한다.

ｏ 1세 이상소아의 치료방법

진단 시나 혹은 방사선이나 항암 화학 요법 후에 종양의 크기가 작아진 뒤에
수술하면 종양을 완전 절제할 수도 있는데 이때는 예후가 좋다.
또 종양이 완전 제거되고 종양의 조직형이 예후가 좋은 것이면 수술이외의 다른
치료는 안 할 수도 있다. 강력한 항암 화학 요법을 시행하기도 한다.
림프계를 따라 전이되는 암은 방사선치료로 치료성적을 높일 수 있다.

ｏ 예후가 안 좋은 환자와 1세이상의 환자

고용량 항암화학 요법, 방사선 치료. 골수 이식이나 강력한 항암 화학 요법과
방사선 치료의 동시 시행 방법이 임상연구 중이다.

- 병기 IV : 생존율은 나이에 크게 좌우된다. 1세 미만에서는 50%-80%의 생존율을
보이나 1세 이상에서는 10%-30% 밖에 안 된다. 골수를 완전 파괴할 정도의
강력한 치료를 한 뒤 골수는 이식을 통해 재생하는 방법을 사용 했을 때
생존율을 높였다는 보고도 있다.
항암화학 요법, 수술 및 방사선 치료. 고용량 항암화학 요법, 방사선 치료,
그리고 골수이식하는 방법이 임상연구 중이다.

- 병기 IVS : 자연 퇴화하는 빈도가 높아 항암화학 요법이 필요없다. 특별한 경우에
한해 가벼운 항암화학요법을 한다. 치료는 논란이 많으나 치료를 하지 않아
도된다. 그러나 심한 간종대 같은 합병증이 생기면 치료를 하기도 한다.

*재발 : 재발은 주로 광범위하게 일어나기 때문에 강력한 재치료를 해도 예후가 않좋다.
치료는 재발한 장소와 과거 치료방법에 따라 다르다.