여기를 눌러 모든 암 정보를 검색하세요!
 
확대보기 | 축소보기
 
 

Home > 암관련 소식 > 전문가 칼럼

 

암 종류별 종합정보 <26. 소아림프종>

작성자 : 관리자   작성일 : 2013-11-15 오후 1:44:21   조회 : 10982 

소아 림프종

 

 

 

 

1. 림프계에 대한 이해

2. 림프종의 이해

3. 소아림프종의 종류

4. 소아림프종의 발병빈도

5. 소아림프종의 발병 위험요인

6. 소아림프종 예방법

7. 소아림프종 조기검진방법

8. 소아림프종의 일반적인 증상

호지킨병에서 나타나는 증상

비호지킨 림프종에서 나타나는 증상

9. 소아림프종 진단방법

10. 소아림프종의 병기결정

11. 소아비호지킨 림프절의 병기구분

12. 소아림프종의 치료방법

13. 소아림프종 치료후 재발시의 치료방법

14. 소아림프종 치료 부작용

소아림프종 치료로 인한 합병증

소아림프종 치료로 인한 새로운 암의 발생

15. 소아암치료 후의 재발과 전이

16. 소아림프종 환자의 치료 결과

17. 소아림프종 환자의 감염예방

 

 

 

 

1. 림프계에 대한 이해

모세관을 흐르는 혈액은 조직에 산소를 공급한 후 대부분 세정맥을 거쳐 심장으로 되돌아간다. 모세관 혈액의 10% 정도는 연결되어 있는 림프관으로 림프액이 되어 우측 림프관, 흉관으로 모여 각각 우측, 좌측 쇄골하정맥을 통해 심장으로 되돌아간다.

림프관은 혈관과 같이 전신에 골고루 분포되어 있으며 이곳을 림프액이 흐르고 있으며 림프관 곳곳에는 철도의 간이역처럼 림프절이 배열되어 있다. 림프절은 원형 또는 완두콩 모양으로 여과 기능을 하며 림프절에는 림프구가 풍부하게 모여있다.

 

림프절의 기능

림프절은 간질액 또는 림프에 있는 미생물을 여과하는 역할을 한다. 림프절은 피질과 수질로 구성되어 있는데, 피질에는 B림프구, 내피질에는 T림프구, 수질에는 T 와 B 림프구, 형질세포, 대식구가 있으며, 이 세포는 각자의 독특한 기능을 수행한다.

 

 

 

 

2. 림프종의 이해

림프종이란 전신의 림프절 혹은 림프기관(비장, 편도선 등)에서 발생하는 암을 말하는 것이고 호지킨병과 비호지킨 림프종으로 대별되며 각각은 다시 현미경하에서 보이는 형태학적 특성에 따라 여러 종류로 세부 분류된다.

 

 

 

 

3. 소아림프종의 종류

소아림프종은 생물학적 특성에 따라 호지킨림프종과 비호지킨림프종으로 나뉘어지며, 두 질환은 같은 림프 조직에서 발병하지만 임상 증상, 경과, 병태 생리, 치료 방법 등이 완전히 차이가 나므로 별개의 질환으로 취급할 수 밖에 없다. 미국에서는 호지킨병이 40%, 비호지킨림프종이 60%를 차지하고, 남아가 여아보다 2~3배 정도 많이 발생하지만 국내에서는 미국과 달리 소아 림프종의 대부분이 비호지킨림프종으로 보고되고 있다.

 

 

 

 

4. 소아림프종의 발병빈도

2008년 기준 소아 림프종은 총 115건으로 전체 소아암 중에서 약 10%를 차지하였다. 림프종 중에서도 비호지킨 림프종이 67건으로 가장 많이 발생하였고, 연령군별로는 10~14세가 16.8%, 5~9세가 11.5%, 0~4세가 10.4% 순으로 발생하였으며, 나이가 적어질수록 발생 빈도는 감소하였다.

 

 

 

 

5. 소아림프종의 발병 위험요인

소아암은 성인암과 달리 인종과 국가에 관계없이 일정한 비율 즉 10만명당 10~15명 정도로 발생하고 있다.

림프종은 선천성 혹은 후천성 면역결핍증, 면역억제제에의 노출, 이전의 악성 종양이 있었던 경우에 그 발생이 증가한다. 선천성 면역결핍증인 X 관련성 무감마글로불린혈증이나 중증 복합 면역부전증이 있는 경우 림프종이 약 5%에서 발생하며, 위스콧-알드리히 증후군과 모세혈관확장성 운동실조증의 소아에서는 약 10%가 발생한다고 한다. 또한 인간 T-세포 바이러스(HTLV-1)나 엡스타인-바 바이러스(Ebstein-Barr virus, EBV) 등에 의해서도 발생할 수 있는 것으로 알려져 있다.

성인암이 담배, 식습관이나 환경적 요소에 영향을 받는 것과 달리 소아암은 인류가 지속되는 과정에서 일정비율로 예측할 수 없이 발병하게 된다.

결국 소아암은 각 가족의 책임이 아니라 사회 전체의 책임이라는 인식이 필요하며 소아암의 완치율이 높아지고 있는 현재의 긍정적인 상황과 함께 사회적인 노력도 함께 하여 많은 어린이 환자들을 치료하는 것이 중요하다.

 

 

 

 

6. 소아림프종 예방법

특별한 예방법은 없다.

 

 

 

 

7. 소아림프종의 조기검진방법

목, 겨드랑이 등의 림프결절의 크기가 1cm 이상이 되고 딱딱하게 만져지면 진찰을 받는 것이 필요하다.

 

 

 

 

8. 소아림프종의 일반적인 증상

나타나는 증상에 대해서는 후치킨과 비호치킨 림프종이 달라 구분해서 보아야 한다.

 

호지킨병에서 나타나는 증상

보통 목 부위에서 림프절 종대가 잘 생깁니다. 이 림프절은 서서히 자라고 통증이 없으며 단단하다. 또한 종격동이 커져 기관지를 압박하고 기침 등을 유발한다. 소아 환자의 경우 대개 진단 당시 전신 증상이 없으나 병이 많이 진행된 경우에는 원인 불명의 열, 야간 발한, 체중 감소 현상이 나타나는데 이를 'B 증상'이라고 한다.

 

비호지킨 림프종에서 나타나는 증상

말초 림프절 종대 보다는 처음부터 여러 장기를 침범하는 경우가 많다. 복부에서 생기게 되면 배에서 덩어리가 만져지거나 복통, 복부팽만, 장폐쇄 등의 증상이 나타날 수 있다. 흉곽 내에서 생기는 경우에는 종격동이 커지고 늑막 삼출액이 흔히 동반된다. 기침이 오래 지속되거나 흉통, 호흡곤란 등이 올 수 있고, 흉부 X선 촬영 때 우연히 발견되기도 한다. 상대 정맥이 압박되면 안면에 부종이나 충혈이 나타나며, 중추 신경계나 골수가 침범되기도 한다. 비호지킨 림프종에서도 말초 림프절 종대가 나타날 수 있으며 한 개 혹은 여러 개의 림프절이 커지는데, 림프절은 급속히 커지며, 단단하고 통증이 없는 것이 보통이다.

 

 

 

 

9. 소아림프종의 진단방법

림프종의 진단은 기본적으로 커진 림프절의 조직검사를 통해 병리소견을 보고 진단을 하게 되며, 병리소견을 토대로 호지킨병과 비호지킨림프종은 각각 아래 표와 같이 분류할 수 있다.

 

호즈킨병의 아형

비호즈킨 림프종(고등급)의 병리조직학적 분류

=림프구 우세형

=결절성 경화형

=혼합 세포형

=림프구 결핍형

미만성 림프아세포 림프종

=분할형

=비분할형

미만성미분화(소비분할)림프종

=버킷형,

=비버킷형

대세포 림프종

=분할형 혹은 비분할형

=면역아세포형

=역행성 대세포형

 

 

 

 

10. 소아림프종의 병기결정

병기결정을 위한 검사들로는 일반혈액검사(CBC), 혈청내 간기능검사 및 신기능검사, 혈청 LDH 및 요산치, 흉부X-선 및 전산화단층촬영(CT), 복부 초음파 및 전산화단층촬영(CT), 골스캔 및 골수천자 및 생검, 뇌척수액검사 등이 있습니다.

 

 

 

 

11. 소아 비호지킨 림프절의 병기구분

 

병기 구분의 기준.

1기

= 복부나 종격동 외에 1개의 종양 혹은 1개의 림프절에만 종양이 있는 경우

2기

= 1개의 종양만이 존재하면서 주변 림프절로의 침윤이 있는 경우

= 횡격막 기준 동측에 2개 혹은 그 이상의 림프절에 종양이 있는 경우

= 횡격막을 기준으로 상하에 2개의 종양이 존재하는 경우

= 횡격막을 기준으로 동측에 2개의 종양이 존재하는 경우

= 수술로 제거가 가능한 것으로 소화기계 내에 종양이 있는 경우

3기

= 2개 혹은 그 이상의 림프절 종양이 횡격막 기준 상하에 존재하는 경우

= 흉곽 내에 존재하는 모든 종양

= 수술로 절제가 불가능한 복부 내 종양

= 척추 주위 종양

4기

= 위의 모든 경우에서 중추 신경계 혹은 골수에 존재하는 경우

 

 

 

 

12. 소아림프종의 치료방법

림프종의 치료는 크게 항암화학요법, 방사선 치료와 조혈모세포이식으로 구분된다.

 

비호지킨 림프종의 경우

진단 초기부터 전신적인 증상과 각종 장기들을 침범해서 발생하기 때문에 국소적인 치료만으로는 완치율이 높지 않다. 따라서 반드시 전신적인 질환으로 생각하고 약물 치료를 해야만 한다. 치료는 백혈병과 비슷하게 관해유도, 공고요법, 유지요법 등으로 되어 적용된다. 치료에 주로 사용되는 약으로는 빈크리스틴, 다우노루비신, 프레드니솔론, 사이톡산(혹은 이포스파마이드), 메토트렉세이트 등이며, 시타라빈과 사이오구아닌 등도 포함된다.

 

호지킨병의 경우

방사선 치료에 대단히 예민하여 충분한 양의 방사선으로 완전한 근치적 치료가 가능하다. 단 소아의 경우 성인과 달리 골 성장 등을 고려하여야 하며, 특히 8세 미만 환자의 경우 방사선 치료를 하게 되면 골 성장과 장기 발달에 지장이 있어 먼저 약물 치료를 하고 방사선 치료는 나중에 하는 것이 표준화되어 있다. 많이 사용되는 항암제로는 나이트로젠 머스타드, 빈크리스틴, 프로카바진, 프레드니솔론, 사이톡산, 아드리아마이신, 블레오마이신, 빈블라스틴, 다카바진 등이 있다.

 

 

 

 

13. 소아림프종 치료 후 재발시의 치료방법

림프종이 치료 후 재발한 경우나 초기 치료 반응이 나쁜 경우에는 치료 성적을 높이기 위해서 조혈모세포이식을 시행하게 된다.

 

 

 

 

14. 소아림프종 치료 부작용

항암화학요법 등의 치료 과정에서 정상 세포들의 손상으로 여러 가지 합병증을 초래하게 된다.

 

백혈구감소

백혈구의 감소로 외부에서 침입한 바이러스나 세균에 대항할 능력이 떨어져 쉽게 감염된다. 38℃ 이상의 열이 몇 시간 이상 지속될 경우에는 병원의 진료를 신속히 받아야 한다.

 

적혈구 감소

빈혈과 조직에 필요한 충분한 산소를 공급하지 못하여 피로감, 현기증, 안면창백 등의 증상들을 유발하게 된다.

 

혈소판감소

우리 몸에서 지혈 작용을 하는 혈소판이 감소하면 작은 상처에도 쉽게 피가 나고 가벼운 충격에도 멍이 들게 된다. 칫솔질하는 도중에 잇몸에서 피가 날 수 있고, 심한 경우에는 혈뇨가 나타나고 배변 후에 항문에서 피가 나기도 한다.

 

항암제부작용

입안의 점막이 헐고, 오심, 구토, 설사와 변비, 탈모 등의 증상들이 나타나게 된다. 탈모나 오심, 구토의 증상들은 항암요법이 끝나면 회복될 수 있다. 이외에도 성기능장애, 피부의 색변화, 부종, 피로 등의 증상들이 나타날 수 있다.

소아림프종 치료 합병증

소아암의 치료성적이 크게 개선되고 있지만 한 편으로는 소아암 환자가 증가하고 있고 항암화학요법, 방사선 치료, 수술 등에 따른 후기 합병증도 늘고 있는 상황이다.

후기 합병증으로 나타나는 각종 장기의 합병증은 아래의 표와 같이 다양하다.

 

<침범 장기에 따른 합병증 양상>

근골격 기관

골격, 연체조직

성장 장애, 불균형 성장, 척추측만증

치아, 타액선

치아발달 장애, 구강건조

심폐 기관

심장

심근병증, 울혈성 심부전증

폐기능 장애, 종격동근위섬유조직증식증, 방사선 폐렴

비뇨생식기

신장

세뇨관기능 장애, 사구체기능 장애, 신부전증

방광

출혈성 방광염, 방광섬유증

내분비 기관

뇌하수체

성장호르몬, 갑상선자극호르몬, 황체형성호르몬, 난포자극호르몬, 부신피질자극호르몬의 분비이상, 성장장애, 사춘기조발현상

생식선

초경 지연, 무정액증, 불임증

갑상선

갑상선기능 저하증, 갑상선 결절, 갑상선암

신경 기관

중추신경계

신경인지력 결핍, 백뇌질증, IQ 저하, 경련, 마비 또는 운동 장애, 방사선괴사, 뇌혈관사고, 미세혈관병증

말초신경계

편측 마비, 청각 장애, 백내장

 

소아림프종 치료로 인한 새로운 암의 발생

소아암 치료 합병증으로2차 악성종양의 발생이 생길 수 있다. 2차 악성종양이란 항암제나 방사선 같은 치료수단이 암을 유발하는 현상이다. 국제 소아암연구회의 연구결과에 의하면 치료를 마친 소아암 환자를 20년 동안 관찰하였을 때 3%∼12%에서 2차 악성종양이 발생하였다.

2차 악성종양 중 2차성 백혈병은 대부분 비림프구성 백혈병이며, 알킬화제제나 에토포시드 등 에피포도필로톡신(epipodop hylotoxin)을 투여한 경우 잘 생긴다. 2차 고형종양은 대부분 방사선 치료가 원인이며 골육종 및 연부조직 육종이 가장 흔하다.

 

15. 소아림프종 치료 후의 재발과 전이

재발이 잘 되는 부위는 골수, 중추신경계 등이다. 따라서 치료를 마친 환자에 대해 정기적인 진찰 및 혈액검사를 통해 재발 여부를 감시하여야 하고, 위에서 서술된 후기 합병증의 발생 여부도 진찰 및 해당 검사를 이용해 주의 깊게 관찰하여야 한다.

 

16. 소아림프종 환자의 치료 결과

 

호지킨병의 치료결과

비호치킨 림프종에 비하여 높은 치료효과를 나타낸다. 90% 이상에서 초기 관해를, 병기 1, 2기는 대부분 완치가 가능하고, 병기 3기는 항암화학요법과 방사선 치료로 75% 정도에서, 병기 4기는 강력한 항암화학요법으로 50% 이상에서 완치가 가능한 것으로 보고되고 있다.

 

비호지킨 림프종의 치료결과

각 조직 유형에 따라 치료 결과가 다르지만 대개 병기에 따라 예후가 결정된다.

최근 소아에서도 고위험군에 대해서 조혈모세포이식을 활발히 시행하면서 치료성적을 높이고 있는 정도이다.

 

 

 

 

17. 소아림프종 환자의 감염예방

인체의 피부나 구강점막 등에 정상적으로 살고 있는 세균은 정상적인 면역을 가진 사람에게는 해가 되지 않으나, 항암화학요법 중의 환아들은 면역력이 저하되어 있어 정상적인 세균들에 의해서도 해를 입을 수 있다. 따라서 환아가 여러 가지 세균에 의해 감염되지 않도록 예방하는 것이 무엇보다 중요한 일이다.

감염에 대한 예방법은 다음사항에 유의하면 도움이 된다.

· 신체를 청결하게 유지와 따뜻한 환경, 피부가 건조해지지 않도록 보습제를 발라주는 일.

· 구강 위생을 위해 양치질과 가글링을 잘 해야 한다. 식후에 가글링은 꼭 하도록 하고, 항문 주변에도 균주가 많이 존재하므로 따뜻한 물로 좌욕을 잘 해주고 변비가 생기지 않도록 하는 일.

· 아동 환자 위생을 위해 자주 손을 씻고, 방문객을 제한하는 것. 외출 시 마스크를 착용하고 폐쇄된 장소, 혼잡하거나 사람이 많은 곳은 피하며, 외출 후 손을 깨끗이 닦도록 해야 한다. 집안청소와 식기는 뜨거운 물로 씻고 , 화분 등 식물의 토양은 균의 은신처가 될 수 있으므로 주의하는 일.

· 피부 접촉이나 상처를 낼 가능성이 있는 신체운동은 피한다. 혈소판 수가 떨어져 있으므로 다치거나 상처를 입으면 안 된다.

· 항암화학요법을 받는 환아들은 면역이 저하되어 특히 폐렴에 주의하여야 한다.

· 면역기능이 저하되어 있기 때문에 예방접종의 효과가 없을 수 있다. 또한 가족, 함께 거주하는 사람 또는 자주 접하는 사람이 제때에 예방접종을 받게 한다.

· 백혈구 수가 너무 감소되면 철저한 예방에도 감염이 발생할 수 있으므로 집에 체온계를 준비하고, 열이 난다고 해도 주치의 허락 없이는 아스피린이나 다른 어떤 해열제나 항생제를 함부로 사용해서는 안 된다.

참고 : 다음과 같은 경우에는 의료진에게 문의해야 한다.

· 38.3℃ 이상의 고열이 있는 경우

· 오한, 땀, 지속적인 묽은 변

· 심한 기침을 하거나 침을 삼킬 때 목의 통증을 호소하는 경우

· 상처부위가 헐거나 그 주변이 붉어지고 부어 오르는 경우

· 소변을 볼 때 통증을 느끼는 경우

덧글 달기

이전글  암 종류별 종합정보 <25. 소아뇌종양>
다음글  암 종류별 종합정보 <27. 소아백혈병>
12345678910