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암 종류별 종합정보 <35. 악성 림프종>

작성자 : 관리자   작성일 : 2013-11-15 오후 2:32:04   조회 : 13864 

악성 림프종

 

 

 

 

 

1. 림프계에 대한 이해

2. 악성림프종의 이해

3. 악성림프종의 발병빈도

4. 악성 림프종의 발병 위험요인

5. 악성 림프종 예방법

6. 악성 림프종의 조기검진법

7. 악성 림프종의 일반적 증상

8. 악성 림프종의 진단방법

9. 악성 림프종의 진행단계

10. 악성 림프종의 치료방법

저도 악성 림프종 치료방법

고도 악성 림프종 치료방법

호지킨 림프종 치료방법

11. 악성림프종의 치료 부작용

12. 악성림프종의 치료 후 재발과 전이

13. 치료후 외래치료시 주의 할 점

 

 

 

 

1. 림프계에 대한 이해

모세관을 흐르는 혈액은 조직에 산소를 공급한 후 대부분 세정맥을 거쳐 심장으로 되돌아가며, 모세관 혈액의 10% 정도는 림프관으로 연결되어 림프액이 우측 림프관, 흉관으로 모여 각각 우측, 좌측 쇄골하정맥을 통해 심장으로 되돌아간다.

림프관은 림프절이 전신에 골고루 분포되어 있으며 곳곳에 철도의 간이역처럼 림프절이 배열되어 있다. 림프절은 원형 또는 완두콩 모양으로 여과기능을 하며 림프절에는 림프구가 풍부하다.

 

림프절의 기능

림프절은 간질액 또는 림프에 있는 미생물을 여과하는 역할을 하는 곳이다. 피질에는 B림프구, 내피질에는 T림프구, 수질에는 T 와 B 림프구, 형질세포, 대식구가 있으며 이 세포는 각자의 독특한 기능을 수행한다.

림프조직 세포들이 악성으로 전환되어 생기는 종양을 림프종양이라 하며, 림프종에는 호지킨씨 림프종과 비호지킨씨 림프종 (악성 림프종)이 있다. 비호지킨씨 림프종 (악성 림프종)은 림프조직에 존재하는 세포의 악성종양으로서 호지킨씨 림프종을 제외한 질환을 칭하는 말이다.

 

 

 

 

2. 악성림프종의 이해

주로 림프 조직에 발병하지만 림프 외 조직에 발병하는 경우도 흔하게 있는 종양이다. 림프절이나 실질장기를 침범하고 질병의 파급이 일정한 연결계통이 없이 일어나며, 흔히 다발성으로 나타난다. 점막침범과 림프절 이외 장기조직의 침범이 흔한 암이다.

 

 

 

 

3. 악성림프종의 발병빈도

2009년의 악성 림프종은 남녀를 합쳐서 연 4,093건으로 전체 암 발생의 2.13%이다.

남녀의 성비는 1.3:1로 남자에게서 더 많이 발생하였으며, 발생건수는 남자가 연 2,313건, 여자가 연 1,780건이었다. 남녀를 합쳐 연령대별로는 60대가 22.1%로 가장 많고, 50대와 70대가 19.3%, 40대가 15.4%의 순이다.

 

 

 

4. 악성 림프종의 발병 위험요인

바이러스 연관성과 비정상 면역조절이 림프종 발생의 원인으로 생각되고 있으며, 바이러스 중에는 사람 T세포 바이러스 (HTLV-1)에 의한 림프종, 후천성면역결핍바이러스와 연관된 림프종, 만성C형 간염 연관성 림프종, EB 바이러스와 연관된 버킷 림프종과 NK/T 림프종, 헬리코박터균과 연관된 림프종 등이 있다.

특히 면역 결핍상태에서 림프종이 발생할 수 있으며, 장기 이식, 후천성면역결핍증, 선천성 면역결핍 증후군, 자가면역질환 등에서 발생빈도가 증가하는 것으로 알려져 있다.

선천적 혹은 후천적인 면역결핍은 중요한 위험인자 중 하나이며, 장기이식 후에 면역억제 치료를 받는 환자에게 림프종이 발생할 수 있다는 것은 잘 알려져 있고, 신장 이식 환자의 경우나 심장이나 조혈모세포이식 후에는 발생 위험성이 훨씬 높다. 쇼그렌증후군, 루푸스 그리고 류마티스관절염 등 다양한 자가면역질환이 악성림프종과 관련이 있다.

골수증식질환 등으로 항암화학요법이나 방사선 치료를 시행 받은 경우에 발생 위험성이 높아질 수 있다.

 

 

 

 

5. 악성 림프종 예방법

악성 림프종을 예방하는 특별한 방법은 없다.

 

 

 

 

6. 악성 림프종의 조기검진법

현재 특별히 권장되고 있는 조기검진법은 없다.

 

 

 

 

7. 악성 림프종의 일반적 증상

전신적인 증상으로는 열이 나거나, 야간 발한, 체중감소 등이 올 수 있으며 이를 B 증상이라고 한다. 호지킨림프종은 주로 머리나 목 부위의 림프절종대가 잘 나타나고, 이 림프절은 서서히 자라며 통증이 없고 단단하다. 종격동을 침범하는 경우 커지게 되면 기관지를 압박하여 기침이나 통증을 유발한다.

비호지킨림프종(악성림프종)은 말초 림프절 종대뿐만 아니라 여러 장기를 침범하는 경우가 많다. 침범 부위에 따라 다양한 증상이 나타나며 목이나 신체 일부분에 종괴 형성을 하거나 통증을 호소하는 경우도 있고 소화기계에 위치하는 경우 장폐색, 출혈, 천공 등으로 발견되는 경우도 있다. 1917년 앤 아버의 분류에 따라 B증상으로 지정된 특징적인 증상들이 있는데 이 증상들은 병기나 치료의 방향의 결정에 많은 영향을 준다.

 

B증상에 포함되는 증상

= 진단 6개월 전 동안 특별한 이유 없이 10% 이상 체중이 감소한 경우

= 특별한 원인 없이 38.6도 이상의 열이 지속될 경우

= 잠잘 때 옷이 흠뻑 젖을 정도의 야간 발열이 있는 경우 등이다.

 

 

 

 

 

8. 악성 림프종의 진단방법

 

조직 검사

종괴 부위를 조직 검사하여 진단하게 된다. 병리조직을 얻으면 기본적인 염색과 더불어 면역조직화학염색을 시행하여 종류를 구분하고, 분자유전학적 검사를 통하여 진단에 도움이 되기도 한다.

 

일반혈액검사, 간기능검사, 신능검사

병기결정을 위한 검사들로는 일반혈액검사(CBC), 혈청내 간기능검사 및 신기능검사로 림프종 병기판단에 유용하다. 혈청 LDH 및 요산치의 증가는 종양의 크기를 반영하며 예후 예측에 도움이 된다.

 

흉부X-선

흉부X-선 검사에서 비정상 소견이 나타날 때 흉부전산화단층촬영(CT스캔)으로 병기진단을 할 수 있다.

 

CT스캔

흉부전산화단층촬영(CT스캔)은 또한 방사선치료의 계획 수립과 림프종이 종격동, 심낭과 폐문부위를 침범했을 때 병의 치료 경과를 판단하는 데에 유용하다.

 

복부 초음파

복부 초음파 및 전산화단층촬영(CT스캔)은 복부 및 골반의 림프종 침범 여부를 알아내기 위한 표준검사이다.

 

골스캔, 골수천자, 생검, 뇌척수액검사

림프종의 골수 침범 여부를 보기 위한 골스캔 및 골수천자 및 생검, 뇌척수액검사 등이 있다.

 

PET검사

최근에는 양전자방출촬영술(PET)을 이용한 전신 촬영으로 병기 결정에 많은 도움이 되고 있다.

 

 

 

 

9. 악성 림프종의 진행단계

앤 아버 병기법에 의하여 1, 2, 3, 4기로 분류하고, 체중감소, 고열, 발한 등의 유무에 따라 A,로 세분한다. 이러한 병기와 더불어 예후를 예측하는데 중요한 것은 나이, 전신활력상태, LDH, 림프 조직 외 종양의 수 등이며 이들의 인자를 가지고 점수를 환산하여 위험도와 생존예상기간을 예측할 수 있는데 이를 국제예후인자 (IPI)라 한다.

앤 아버 병기법은 아래 단계로 구분한다.

1기= 하나의 림프절이나 림프조직 (비장, 흉선, 왈데이어 링) 부위만 침범

2기= 흉격막의 한쪽편으로만 두개 이상의 림프절 침범

3기= 흉격막의 위아래로 모두 림프절이나 림프조직 침윤이 있는 경우

4기= 림프절 외 조직 침윤 이외에 다른 장소의 림프절 외 장소의 침범.

두 곳 이상의 림프절 외 침범 간 혹은 골수의 침범.

양성질환에서도 림프절종대가 흔하므로 양성질환인지 암인지를 감별하는 것은 매우 중요하므로 악성 림프종을 진단하는 데는 병리학적 조직검사가 필수이다.

 

 

 

 

10. 악성 림프종의 치료방법

치료는 악성도의 높낮이와 병기에 따라 차이가 있으며, 림프종의 종류에 따라서도 차이가 날 수 있다. 림프종은 혈액암의 일종으로 기본적으로 특수한 경우를 제외하고는 치료로서 수술이 적용되는 경우는 매우 적으며 방사선치료는 종양을 제거할 수 있는 용량을 사용하고 정상 장기에 손상을 주지 않으면서 적용해야 하므로 병변의 위치 및 병변의 수가 치료 방향의 설정에 매우 중요한 기준이 된다.

한 가지 약제로는 병이 금방 재발하여 서로 작용 기전과 독성이 다른 약제를 몇 가지 조합하는 복합항암화학요법이 시도된다. 자가조혈모세포이식은 재발한 림프종에서 완치율을 높이는 효과가 있다.

 

저도 악성 림프종 치료방법

국한된 병기를 가진 1,2기의 저도 림프종의 경우는 국소방사선치료가 치료방법으로 선택된다. 병이 전신에 퍼진 3, 4기의 저도 림프종의 경우는 종양이 빠르게 커지거나 전신증상이 올 때까지 치료를 늦추는 경향이 있다.

치료약제는 플루다라빈, 클라드리빈과 같은 약제를 단독으로 쓰기도 하며, 복합항암요법을 시행하기도 한다.

리툭시맵과 같은 B 세포 항원에 대한 단클론 항체를 이용한 치료도 좋은 성적을 보이며, 최근에는 리툭시맵에 방사선 동위원소를 붙인 약제도 사용되고 있다.

 

고도 악성 림프종 치료방법

복합항암화학요법이 기본적인 치료이며, 병기가 낮은 경우에는 4회의 복합항암화학요법을 시행한 후 국소방사선치료로 종결하는 경우가 많고, 전신적으로 침범한 3, 4기의 악성도가 높은 림프종은 6-8회의 복합항암화학요법으로 치료한다.

국내에서 빈도가 제일 높은 미만성거대B세포 림프종의 경우에는 복합항암화학요법의 표준인 CHOP요법(사이클로포스파마이드, 아드리아마이신, 빈크리스틴, 프레드니손 요법)에 리툭시맵(rituximab)을 병합하여 치료하는 것이 장기생존율을 높일 수 있어 근래에 시행되고 있는 방법이다.

고위험군의 악성 림프종이나 재발한 후 구제화학요법에 반응을 보이는 악성 림프종의 경우에 자가조혈모세포이식을 통해 생존율 향상을 얻을 수 있다.

 

호지킨 림프종 치료방법

1, 2 기 병기는 대부분 항암치료 및 방사선으로 하고, 3 기인 경우 항암화학요법과 방사선 치료로 75% 정도가 적용된다. 4기는 항암화학요법으로 이며 재발의 경우에는 일부 방사선치료가 도움이 될 수 있으며 이전에 사용하지 않은 구제항암요법(1차 항암실패 후 항암제를바꿔 투여하는 방법)을 사용하고 고용량 항암요법을 하는 경우가 있다.

 

 

 

 

11. 악성림프종의 치료 부작용

치료의 부작용은 탈모, 구토, 피곤, 빈혈, 호중구 감소로 인한 감염이며 탈모는 대개 일시적이고, 이중에 제일 위험한 것은 골수기능억제로 인한 감염의 증가이며, 폐렴, 패혈증 등은 심각한 부작용 중 하나이다.

방사선 치료 부작용 중 위중한 것은 장기 관찰하여 발견될 수 있다.

치료 수개월 내에는 목을 굽힐 때, 척추와 다리 쪽으로 뻗치는 전기 충격 같은 증세를 경험하는데, 대개는 곧 없어진다.

항암화학요법 후의 장기적인 부작용으로는 치료와 연관된 백혈병, 불임, 뼈의 무혈성 괴사 들을 들 수 있다.

 

 

 

 

12. 악성림프종의 치료 후 재발과 전이

병기 3,4기 림프종의 25-30% 가량이 항암화학요법 후 관해를 얻었다가 재발하며, 일부는 처음부터 초치료에 불응하여 완전관해를 가져오지 못한다. 처음부터 반응하지 않았거나 치료 종결 후 1년 이내 재발한 경우는 추가적인 통상용량의 항암화학요법에는 잘 듣지 않으며 자가조혈모세포 이식으로 25-50%에서 치료된다.

1년이 지나 재발한 경우는 통상용량의 항암화학요법에 다시 관해를 얻으나 장기적으로는 재발이 많아 자가조혈모세포 이식을 추천하는 경우가 많다.

항암화학요법 후 국소적으로 재발한 경우는 방사선치료를 적용할 수도 있다. 방사선치료 후 재발한 경우는 표준화학요법이 적용된다.

 

 

 

 

13. 치료 후 외래치료시 주의 할 점

현재 악성 림프종의 치료는 입원보다 오히려 외래로 실시되는 일이 많다. 외래치료의 경우 다음 사항에 주의해야 한다.

= 높은 열이 나는 경우 담당의사로부터 항생물질을 처방 받은 경우에는 곧바로 복용하고, 면역기능 저하로 인한 감염증 (폐렴, 패혈증 등)이 생길 경우 항생제 주사 투여가 필요할 수 있으므로 환자의 상태가 좋지 않을 때에는 담당의사나 통원하고 있는 병원으로 전화연락을 하거나 외래 혹은 응급실로 가야 한다.

= 투여하고 있는 항암제에 의한 폐렴이 생길 수 있으며 이로 인하여 기침, 미열, 숨이 차는 증상이 생길 수 있다. 그런 경우에는 빨리 외래로 진찰을 받거나 담당의사에게 전화연락을 한다. 스테로이드제의 투여가 필요한 경우가 있다.

= 악성 림프종으로 치료를 받으면 감염에 대한 저항력이 떨어지기 때문에 대상포진(수포를 수반하는 발진이 생기며 통증을 동반하는 일이 많음)이 합병되기 쉬워진다. 악성 림프종에서는 대상포진이 심해지는 경우가 종종 있는데, 만일 이것이 심해지면 통증이 오랫동안 지속된다. 대상포진에 대해서는 효과적인 항바이러스제가 있어 신속하게 치료를 하면 중증화를 예방할 수 있다. 담당의사에게 연락하거나 피부과 의사의 진찰을 받아야 한다.

= 담배는 끊어야 한다. 담배를 피우고 있으면 폐의 감염증과 항암제에 의한 폐 장해가 일어나기 쉬워지므로 화학요법의 효과를 충분히 볼 수 없다.

= 항암치료 후 약 1-2주가 경과하면 백혈구 감소가 일어나 감염에 대하여 취약해지므로 이때 약 1주 간은 주로 음식을 익혀서 먹어야 한다.

= 관해에 접어들어 치료가 순조롭게 종료된 경우라도 재발할 가능성은 항상 있다. 또한 방사선요법과 항암제에 의한 장기적 영향에 대해서도 계속해서 관찰할 필요가 있다.

 

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