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암 종류별 종합정보 <43. 육종>

작성자 : 관리자   작성일 : 2013-11-15 오후 3:28:40   조회 : 22150 

육 종

 

 

 

 

1. 육종에 대한 이해

2. 육종의 종류

     연부조직에서 생기는 육종

     뼈에서 발생하는 육종

3. 육종암의 발암 위험요인

4. 육종의 조기 검진방법

5. 육종암의 증상

6. 육종암 발암요인

7. 육종암의 검사방법

8. 육종의 치료방법

     수 술

     항암화학요법

     방사선요법

     내분비 요법과 면역 요법

     유전자 요법

9. 육종의 종류별 치료방법

10. 육종 치료 후의 부작용

11. 육종의 재발과 전이

12. 육종 치료 후의 생존 기간

13. 육종의 종류별 전이율

 

 

 

 

1. 육종에 대한 이해

 

악성종양과 육종

악성종양은 암종과 육종으로 나뉜다. 암종이란 피부, 점막 등의 상피성 세포에서 생긴 악성종양이며, 육종은 근육, 결합조직, 뼈, 연골, 혈관 등의 비상피성 세포에서 생긴 악성 종양을 말한다.

 

발생위치

악성종양인 육종은 근골격 조직(筋骨格組織)의 간엽(間葉)과 신경외배엽(神經外胚葉) 조직 으로부터 발생하며, 중배엽(中胚葉)에서는 결합조직, 연골, 골, 혈관과 림프관, 근육에서 발생한다. 이런 근골격 조직의 악성 종양을 육종(肉腫)이라고 하며, 악성 종양(육종)은 다른 장소로 이동 하여 독립된 종양을 발생시키는 능력이 있다.

 

 

 

 

2. 육종의 종류

종류의 구분은 기준에 따라 여러 방법이 있을 수 있지만 기본적인 방법은 아래 표와 같다.

연부조직에서 생기는 육종

지방육종, 악성 섬유성 조직구종, 평활근 육종, 횡문근 육종, 활막 육종, 말초 신경의 악성 종양, 혈관 육종, 섬유 육종,

상피육종,투명 세포 육종, 혈관외피종

뼈에서 생기는 육종

골육종,연골육종, 유잉 육종,악성 섬유성 조직구종, 섬유육종

 

연부조직에서 생기는 육종

연부조직 육종은 폐나 간장 등의 실질장기와, 몸을 지탱하는 뼈와 피부를 제외한 지방, 근육, 신경, 인대, 혈관, 림프관 등 우리 몸의 각 기관을 연결하고 지지하며 감싸는 조직에서 발생하는 악성 종양을 말한다. 따라서 연부조직 육종은 팔다리, 체간, 후복막, 두경부 등 몸의 여러 부위에서 발생할 수 있다.

 

지방육종

지방육종은 이름 그대로 지방세포에서 유래된 종양으로 후복막과 하지, 특히 대퇴부 부위에서 흔히 발생하고 대부분의 종양이 5~15cm의 크기를 가지는 종양이다.

 

악성 섬유성 조직구 육종

조직구(Histiocyte)에서 기원하며 섬유모세포와 관련이 많은 종양이다.

자주 발생하는 부위는 하지 중에서도 대퇴 부위이며, 근골격계 근육과 심부 근막에서 시작하지만, 10% 미만에서는 피하 지방에서 발생된다.

 

평활근 육종

자궁이나 소화기 계통, 후복벽, 혈관 벽 등에서 생기며 사지에는 흔하지 않은 암이다.

 

횡문근 육종

주로 두경부나 고환주위에 잘 발생하고 그 외 후복벽, 흉벽, 복벽 및 상지, 하지에 발생하는데, 상,하지는 전체 횡문근 육종 중 7~8%정도밖에 되지 않는다. 신경 섬유종증, 골린 증후군, 태아 알코올 증후군과 같은 선천적인 질환과 연관되기도 한 종양이다.

 

활막 육종

활막육종은 관절을 싸고 있는 활막 자체보다는 관절 주위의 건막 및 점액낭에서도 원발 하는 있는 악성 종양이다. 호발 부위는 슬관절과 족근관절, 주관절 주위이며, 이 종양은 관절강 외의 연부 조직에 위치하며, 서서히 커지는 악성 종양으로 궁극적으로는 폐에도 전이되는 암이다.

 

말초 신경 악성종양

과거에는 악성 신경초종이라고 불렀으나, 이렇게 부르면 신경초세포의 모든 악성 종양으로 오인될 수 있어, 최근에는 말초 신경의 악성종양으로 부르는 것이 타당하다고 하여 근래는 말초 신경 악성 종양이라고 한다. 즉 신경과 신경 섬유종에서 유래된 원추 세포육종을 총칭하여 부르는 이름이다. 이 암은 상 하지의 중요 신경의 근위부에 잘 생긴다.

 

악성 종양 혈관 육종

악성 연부 조직 종양 중 하나로 흔하지 않은 드문 형태의 종양으로 주로 노인에게서 발견되는 육종이다.

 

섬유 육종

호발 부위는 대퇴의 원위1/3, 무릎주위, 전완부 또는 후복벽 등이다. 섬유종이 갑자기 크기가 커진다든지, 외과적 절제 후에 재발한 경우에 섬유 육종을 의심하여야 하며 육안적으로 주변 조직에 침윤성 성장을 보이는 암이다.

 

상피육종

주로 손가락, 손, 손목, 전박부에 생기고 만성염증이나 궤양을 동반한 상피세포암, 활막육종 등으로 오인되기 쉬워 검진 시 주의를 요하는 암이다.

 

투명 세포육종

일명 “연부 악성 흑색종” 이라고도 불리나 멜라닌 색소를 만들 수 있다는 점을 제외하면 흑색종과는 다르다. 피부 깊숙이 위치하며, 언제나 건(tendon)이나 건막과 연관되어 발생하는 암이다.

 

혈관 외피종

글자 뜻 그대로 혈관주변종양 중 악성을 나타내는 것으로 양성은 손톱 밑에 생기는 사구종이 이에 속한다.

 

뼈에서 발생하는 육종

육종을 크게 나누면 연부조직에서 생기는 육종과 뼈에서 생기는 육종으로 나눌 수 있다. 뼈에서 발생되는 모든 악성종양 중 타 장기나 기관으로부터 전이가 된 경우를 전이성 또는 이차성 뼈암이라고 하며, 뼈에서 원발성으로 발생된 악성종양을 골육종이라고 한다.

우리 몸 206개의 뼈 어느 곳에서나 발생될 수 있으나, 팔 다리 긴뼈에서 주로 발생된다.

특히 슬관절 주위의 골간단부는 각종 양성 및 악성 골종양의 호발 부위이다. 골단에는 연골 모세포종, 거대 세포종이 호발하고, 골간부에는 유잉 육종, 악성 골 림프종, 내연골종, 연골 육종, 그 밖에 골반골에는 연골 육종, 척추에는 전이암 등의 발생 가능성이 높다.

 

골육종

골육종은 미분화된 간엽조직에서 생겨나며, 악성 기질세포가 종양성 유골이나 직골을 형성 하는 악성 골 종양이다.

골육종은 주로 긴 뼈 끝부분 특히 무릎주위에서 많이 발생하는데, 골육종으로 진단받은 어린이와 젊은 사람들의 절반 이상이 이에 해당된다. 다음으로는 대퇴골, 경골 순으로 나타나지만, 골육종은 골반뼈, 어깨, 안면골 등 어느 뼈라도 발생하며, 다른 장기의 암과 마찬가지로 주변의 근육, 건, 지방, 신경, 혈관을 침범하고, 혈액을 통해 전이를 일으키는 암이다.

 

연골육종

연골육종은 종양 유골의 형성 없이 연골을 형성하는 악성종양으로, 골육종 다음으로 흔한 악성 골종양이며, 대개 원발성 악성 골종양의 10~20% 정도를 차지한다.

2/3가 원발성이며, 선행 병변 없이 정상 뼈에서 발생하고, 나머지 1/3이 내연골종이나 골연골종 등의 악성 변화에 의한 속발성(이차성) 연골 육종으로 구분 된다.

 

유잉 육종

1921년 유잉(Ewing)은 골의 미만성 내피세포종에 대하여 기술 하였는데 이후 이 종양은 유잉육종으로 불리게 되었다. 유잉육종의 조직발생은 불확실하여 미분화성 소원형세포로구성되는악성종양이다. 기원은 아직 불분명하나 85% 정도의 유잉육종에서 염색체의 전위에 의한 EWS/FLI1 결합 유전자가 발견되는 특징이 있다.

주로 골간부에 발생하거나 골간부와 골간단부에 이어 발생하며, 약 60%가 장관골에 발생하고, 대퇴골, 골반골(특히 장골)에 흔하고 경골, 상완골, 늑골 등에서도 발생한다. 드물게 골 외 원발 병소를 가지기도 한다.

 

악성 섬유성 조직구종

악성 섬유성 조직구종은 방추상세포와 다형태세포가 교원질을 형성하면서 특징적인 방추상 세포의 소용돌이 형상을 보이는 악성 종양이다.

장관골의 경우 골 간단부에 잘 발생하며, 대퇴골 원위부, 경골 근위부, 대퇴골 근위부의 순으로 호발하고, 골반골에도 빈번하게 발생한다.

 

섬유육종

섬유육종은 다양한 교원질을 생성하는 방추상 세포(spindle cell)로 구성된 육종이다.

이는 골 및 연골조직은 형성하지 않는 비교적 드문 원발성 악성 골종양으로, 유골 조직을 형성하지 않고 단일한 방추상의 세포로 구성된다는 점에서 섬유모세포성 골육종 또는 악성 섬유성 조직구종과 구분된다. 하지만 악성도가 낮을 때는 결합조직 형성 섬유종과 구별이어렵고, 악성도가 높을 때는 악성 섬유성 조직구종과의 구별이 불분명할 수 있다.

섬유육종은 반 이상이 장관골에 발생하며, 골간단부에 호발한다. 대퇴골 원위부에 가장 흔하고, 그 외 경골 근위부, 상완골 근위부등에 호발하며 척추에는 거의 발생하지 않는다.

 

 

 

 

3. 육종암의 발암 위험요인

종양의 병인은 정확하게 알려져 있지는 않으나 드문 경우로 유전적 요인, 방사선 조사, 바이러스 감염과 면역 결핍이 육종의 발생과 연관성이 있으며, 골절과 이식부위의 흉터 조직으로부터 기원한 연부 조직 육종에 대한 보고도 많다.

 

 

 

 

4. 육종의 조기 검진방법

현재로서는 특별히 육종을 조기검진 할 수 있는 프로그램은 없다.

 

 

 

 

5. 육종암의 증상

 

지방육종의 증상

종양은 주변과 잘 경계 지어져 있고 피막에 싸여 소엽화 되어 있다.

지방 육종은 오히려 천천히 자라는 종물이고 종종 심부에 위치하며 크기가 커질 때까지는 증상이 없을 수 있다.

 

악성 섬유성 조직구종의 증상

동통 및 종창이 주 증상이며, 약 10%에서 병적 골절을 동반하기도 한다. 일반적으로 사지에서 몇 개월간 자라는 무통성의 종물로 유방암, 호즈킨씨병, 다발성 골수종 환자들 중에서 방사선 치료를 받은 환자에게서 발생한다는 보고가 있고, 사고(trauma)와는 무관한 것으로 알려져 있으며 초기는 특별한 증상이 없다.

 

횡문근 육종의 증상

종양이 흔히 잘 나타나는 것이 첫 번째 증상이고 증식도 급속도로 자라는 암이다.

 

활막 육종의 증상

관절 주위 또는 건 주위 연부 조직에 동통을 동반한 종창이 시작되고, 수개월 또는 1년 이상에 걸쳐 점차로 커지고 후에는 심한 통증을 호소하게 된다. 종양은 단단한 편이나 탄력적이며 중증도의 압통도 있다.

 

상피양 육종의 증상

통증이 없는 조그만, 단단한 종괴로 피부 직하부에 생겨, 조금 지나면 피부에 궤양이 생기므로 자칫 피부 궤양, 농양, 감염된 티눈 등으로 오인되어 비전문가가 쉽게 절제해 문제가 되는 경우가 많은 암이다.

 

골육종의 증상

침범된 뼈에 나타나는 통증은 골육종 환자들이 공통적으로 호소하는 증상이다. 통증은 밤에 심해지거나 지속되지는 않지만, 다리에 침범되면 활동할 때 통증이 심해지게 되지만 상당히 진행되기 전까지는 통증이 있는 부위가 부어 오르지는 않는다.

골육종은 뼈를 약하게 할 수도 있지만 골절은 잘 일어나지 않으며, 드물게 나타나는 모세혈관성 골육종은 다른 종류의 골육종에 비해 뼈를 더 약하게 하는 경향이 있어, 약 30%정도에서 종양부위 골절의 원인이 되기도 한다.

골육종 환자가 골절이 되면 극심한 통증을 호소하게 되며 이때 병원을 방문하여 발견되는 경우도 있지만, 사지의 통증이나 부종은 정상적인 활동을 하는 십대 아이들에게 매우 흔하게 일어나는 일이기 때문에 골육종의 진단이 늦어지는 경향이 많다.

 

연골육종의 증상

이 암의 증상으로는 동통과 종괴 및 국소종창을 호소하는 것이며 동통이 경미하고 성장이 느려 발견 시 이미 많이 진행된 경우가 흔하다.

 

유잉 육종의 증상

통증과 종창이 가장 현저하게 나타나는 증상이며 시간이 지나면서 압통과 국소 온열감이 나타날 수도 있다. 미열이나 간헐적 발열 등 전신적 증상과 함께 빈혈, 백혈구 증가나 혈침 속도 상승을 보이기도 한다.

 

섬유육종의 증상

증상은 대개 지속된 동통성 종괴이다. 종창은 악성도가 비교적 높은 경우에 발생하며, 병적 골절이 동반될 수 있다.

 

 

 

 

6. 육종암 발암요인

 

처음 느끼게 되는 과정

골종양 환자는 보통 촉지 되는 종괴, 동통 또는 운동 기능의 변화를 호소하는 반면에 연부조직종양 환자는 동통이나 운동 기능의 변화 없이 촉지되는 종괴를 호소하는 경우가 보통이다. 대부분 자각증상이 없다가 우연히 발견되는 경우가 많으며 급속히 자라는 종양의 일반적인 증상은 통증으로 나타나는데 연부조직 육종의 경우 상당히 커질 때까지 통증을 보이지 않다가 주위 신경 및 혈관 압박으로 인한 증상으로 내원하는 경우도 많다. 과거에 조그마하게 촉지된 종괴가 갑자기 커지거나 없던 통증이 생기는 경우 악성일 가능성이 높다.

 

발암 연령

육종은 남녀노소의 모든 해부학적 위치에 예외 없이 발병할 수 있으나 연령별로 호발하는 종양이 있다. 대부분의 원발성 골종양은 10-20세에 발병하는데 골육종과 유잉육종이 포함되며, 30-40세 이후에는 연골육종이 많다. 연부조직 육종에서도 소아에서는 횡문근 육종이 가장 흔한 반면 고령자에서는 악성 섬유성 조직구종과 평활근육종의 발생빈도가 높다.

 

 

 

 

7. 육종암의 검사방법

 

혈액 화학적 검사

혈액검사에서 혈청 칼슘은 골 파괴, 탈 석회 현상이 진행한 다발성 골수종, 전이성 골종양 에서 증가한다. 혈청 알카리성 인산 효소는 골 육종의 약 50%에서 증가하는데, 주로 조골성에서 증가 한다.

혈청 산성 인산 효소는 전립선암에서 증가하며, 젖산 탈수소 효소가 증가 시에는 골육종 이나 유잉 육종의 재발이나 전이의 지표로 사용할 수 있다. 혈청 단백은 골수종에서 고단백 혈증과 골수종 단백 등이 증명된다.

 

단순 방사선검사

단순 방사선 사진 검사는 골 병변이 염증성 질환인지, 종양 계통의 양성 종양인지, 악성 종양인지를 감별하는데 손쉽고 능률적인 기본 검사방법이다. 방사선 검사는 최소한 두 방향 이상의 사진을 찍어서 체계적으로 관찰해야 하며 사진의 질이 좋아야 정확한 판독이 가능하다. 동통은 다른 부위에서 방사된 것일 수 있으므로 인접 부위를 함께 관찰해야 한다.

 

골 주사와 뼈 스캔 검사

원격 전이, 도약 전이의 유무, 부분적으로 종양의 항암화학요법 후의 효과 판정 등에 이용되고 있는 검사이다. 골주사로 종양의 활성도를 판단하는 것은 정확하지 않으나 골주사 검사에서 증가되지 않은 병변은 거의 양성이나 비활성의 병변으로 판단할 수 있어서 이럴 경우는 대부분의 종양은 치료가 필요 없다. 그러나 골수종이나 랑게르한스 세포 조직구증은 예외로 정상이거나 감소된 양상을 보일 수 있으므로 감별이 필요하다.

골주사는 대단히 예민한 검사로 단순 방사선 사진에 병변이 보이지 않을 때, 혹은 증상이 나타나기 전에 전이된 부위를 보여주므로 골주사는 골 전이가 의심되는 환자에게서 전신의 골을 검사하는 좋은 방법이다.

 

혈관 조영술

조영증강 전산화단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI)등 진단기술의 발달로 그 이용 빈도가 많이 감소한 검사법이다. 그러나 전산화단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI)상에 혈관이나 신경 등이 잘 나타나지 않거나, 병변 내에 혈관이 위치한 경우, 수술 전 동맥 색전술, 동맥내 항암화학요법을 시행하는 경우 등에는 혈관 조영술이 이용되고 있다. 또한 항암화학요법의 치료 효과 판정에도 유용하게 이용되고 있다.

 

CT검사

척추, 골반골의 종양이나, 장관골의 피질(cortex)에 위치한 종양을 판단할 때, 그리고 종양의 폐전이 유무를 판단하거나 복부 장기로의 전이 등 종양의 병기(stage) 결정에 유용하게 이용되고 있으며, 원발암의 추적 조사 등에도 이용되고 있다. 3차원 혈관조영 전산화단층촬영(CT)은 수술전 종양의 혈관분포도와 종양의 입체를 정확히 확인하는데 도움이 된다.

 

MRI 검사

연부조직 종양뿐 아니라 골종양의 연부 조직 확산, 종양의 골수강 내 확산을 판단하는 데 탁월한 검사가 이 검사방법이다. 특히 종양의 병기를 결정하는 데 필수적인 검사로 종양과 주위 조직 특히, 혈관 및 신경과의 상관관계를 파악하는 데 중요하다. 또한 종양에 대한 항암화학요법 전후에 영상을 비교하여 치료 효과 판정에 이용하기도 한다.

 

PET검사

연부 종양의 진단에 적용하려는 연구들이 많이 보고 되고 있다. PET는 기존의 검사법에 비하여 원격 전이의 진단에 정확성이 높은 검사이며, 골 주사에 정상 또는 음성으로 나오는 병변에도 활성화를 보여 민감도가 높다.그래서 골, 연부조직 육종의 전이 및 재발여부를 판단하는데 좋은 검사이다.

 

조직검사

종양의 진단에서 가장 확실하고 중요한 방법이 이 검사이다. 그러나 정형외과 영역에서 사용하는 일반적인 수술 도달법은 생검 시 부적절할 수 있으므로 세심한 주위를 요하는 검사이다.

 

천자검사

연부 조직 종양에서 어느 종양에서나 사용가능하며, 골종양에서는 피질골 밖으로 뚫고 나온 경우에 사용할 수 있다. 비교적 간단하며 침습도가 적고 양성과 악성 종양의 구별에 유용 하지만, 적은 검체의 채취 때문에 진단이 불완전 할 수 있다.

 

침 생검

투관침을 이용한 방법으로 병소가 큰 경우, 비교적 균질한 병변, 전신 상태가 불량하거나 척추체의 생검 등 절개 생검이 곤란한 경우에 사용할 수 있다. 장점으로 생검부위 손상, 감염을 최소화하고 즉각적인 방사선 요법 및 항암화학요법이 가능하다는 점이 있지만, 역시 검체가 적게 얻어져 진단이 불확실할 수 있다. 척추 골 병변에 주로 이용된다.

 

절제 생검

임상적, 방사선학적으로 종양이 양성인 경우에 시행하여야 하며, 종양 전체를 적출하는 것으로 골 연골종, 골종, 경도(low grade)의 악성 종양 등에서 시행할 수 있다.

 

절개 생검

절개 생검은 정확하게 생검 부위를 선택하며, 피부 절개는 종적 절개를 하여 치료적 수술시 절제가 가능하도록 시행하는 검사이다. 병소에 도달하는 생검 경로는 근육을 통과 하도록 하여야 하며 근육과 근육 사이로 해서는 안 된다. 종양 조직을 확실히 채취하여야 하며 종양 주위의 반응 층을 종양 조직으로 오인하지 않도록 주의해야 한다.

출혈부위, 궤양형성 부위나 괴사부위를 피하여 생검을 시행하여야 하는데, 종양 중심부는 괴사가 많고 변연부에는 이차적 변화가 없는 종양조직이 있어 주의해야 한다.

충분한 양의 조직을 채취하고, 부위에 따라 종양의 분화도가 다를 수 있으므로 필요에 따라 2-3개 장소에서 채취해야 하며 가능한 충분히 지혈을 시행하고 근막을 단단히 봉합해야 한다.

 

병리학적 검사

현미경학적인 검사 외에 면역조직화학검사, 전자현미경 검사, 세포유전학적 검사 등을 통해 최종 진단을 결정하게 되는 검사방법들이다. 종합적인 방사선 검사 소견은 조직검사의 계획 수립이나 병리 의사의 진단 결정에 도움이 되며, 병리의사는 임상 소견과 방사선 검사 소견 그리고 수술의사의 소견을 종합하여 최종 진단을 수립하게 된다.

 

 

 

 

8. 육종의 치료방법

 

육종의 치료방법선택기준

육종 치료의 특수 의료팀은 정형외과 골연부 종양 클리닉, 소아종양 클리닉, 혈액종양 내과, 치료 방사선과, 병리과, 영상진단의학과로 구성되며 의견을 종합하여 치료를 계획하고 시행하게 된다. 이외에 심리학자, 사회사업가, 어린이 전문가, 영양사, 재활전문가 그리고 물리치료사, 가족을 교육하고 지지해 줄 수 있는 교육전문가 등의 도움이 필요하다.

 

수 술

수술적 치료는 방사선 검사와 병리 검사 등 여러 가지 수술 전 검사의 결과와 이에 따른 병기를 고려하여 결정된다. 그밖에 재발의 위험성, 기대되는 기능 회복, 유병 기간 및 심리적인 요인 등을 고려하여야 결정한다. 사지 보존술이 성공하기 위해서는 종양의 골내 범위 및 연부 조직 침범 등을 고려한 충분한 절제연을 얻는 것이 가장 중요하다.

 

소파술과 골 이식

피질에 만든 작은 구멍을 통해 종양 조직을 완전히 제거하고, 병소에 도달하기 쉬운 부위로부터 피질골에 구멍을 내고 종양 조직을 긁어내는데, 병변을 다 보고 긁어 낼 수 있도록 골 직경의 1/2 이상 크게 피질골 창을 만드는 것이 좋다. 종양 조직과 그 피막뿐만 아니라 주위 정상 해면골이 어느 정도 나올 때까지 소파(긁어냄)해야 한다. 이때 국소 골의 결손이 크면 골 이식술 또는 시멘트 충전술을 병용할 수 있다.

주사 가능한 수산화인회석시멘트가 개발되어 사용이 시도되고 있다. 소파된 부위가 역학적 으로 중요하지 않을 때는 작은 해면골편을 이식하여 채우고, 그렇지 않으면 약간 큰 피질 해면 골 이식으로 처리하거나 할 수 있다. 공격적인 거대 세포종과 같이 재발 가능성이 많은 병소에는 소파술 후에 골이식과 병행하거나 또는 단독으로 몇 가지 보조 방법을 적용하기도 한다.

 

골 시멘트 충전술

골 시멘트로 빈 공간을 채워 수술 후 즉시 생역학적인 안정을 얻을 수 있고 정상 골의 형태를 유지할 수 있는 방법이다. 골 시멘트가 경화하면서 내는 열에 의해 2~4mm 두께의 주위 조직의 괴사가 일어나면서 남아 있을 종양 세포가 죽는다. 또한 골 시멘트 덩어리에 의해 종양으로의 영양소 전달이 차단되며, 혈류를 차단하여 국소 산소압을 떨어뜨리는 효과가 있다고 한다. 단순 방사선촬영 소견에서 비투과성으로 보여 주위에 골용해성 병변이 나타나면 종양의 재발을 의심할 수 있습니다. 또한CT나 MRI에서 금속 삽입물과 달리 아무런 영향을 주지 않으므로 종양의 재발 진단 및 그 범위의 판단이 쉽다. 관절 부분의 병변에서 소파술 후 연골하골이 거의 남지 않고 관절연골만 얇게 남아 있는 경우, 먼저 해면골을 연골하 부분에 이식한 후 나머지 공간을 골 시멘트로 채울 수도 있다.

 

*골 시멘트 충전시술 후 조치

골 시멘트 충전 후 약 6개월이 지난 다음, 골 시멘트를 제거하고 골 이식으로 바꾸는 수술을 하는 것이 좋다는 주장도 있으나 환자들 대부분이 별로 불편을 느끼지 않기 때문에 굳이 수술 받으려 하지 않는다.

 

*골 시멘트 충전시술 장점

양성 종양 이외에 골 시멘트 충전술은 골간부나 골간단부의 전이성 종양에서 병소 제거 후 골수강 내 금속정과 함께 많이 쓰이는데 사지의 기능 회복이 빨리 되고 생역학적으로 어느 정도의 강도가 유지되는 장점이 있다.

 

냉동 수술

냉동 수술은 육종뿐만 아니라 많은 양성 질환과 다양한 암에 이용되어 온 방법이다.

시술방법은 골 병변의 소파 내지 국소 절제 후 액체질소로 공간을 채워 주변 조직을 급속 동결 시킨다. 다시 생리 식염수로 채운 후 순환하는 액체질소에 의하여 생리 식염수와 주변 조직을 다시 급속 동결하고 몇 분 동안 냉동상태를 지속시킨 이후 해빙과 동결을 두 번 내지 세 번 반복한다. 그 후 세포내 형성된 얼음 결정이 세포막을 파괴시키고 결국 세포를 죽게 하는데 괴사의 범위는 대개 몇 mm부터 1.5cm까지 이다.

 

*냉동수수의 단점

이 방법의 단점은 동결의 깊이를 예상할 수 없다는 데 있으며 깊이를 조절할 수 있는 효과적인 방법도 없다. 따라서 정상적인 조직에 원하지 않은 괴사를 가져올 수 있으므로 신경 마비나 피부 탈피, 혈전에 의한 괴사, 관절 연골 괴사골의 병적 골절 등의 부작용을 초래할 수 있다. 동결과 해동으로 생길 골 괴사는 다른 무균적 골 괴사처럼 정상 조직으로 대치되지 않게되어 빈 공간의 테두리에 응력이 집중하게 된다. 병적 골절로 인해 지연 유합이나 불유합이 흔히 생기게 되며 드물게 영구적인 외고정이 필요할 때도 있다.

 

전기 소작, 페놀, 무수알콜 시술

광범위한 병변 내 제거술 이후에 재발 방지를 위하여, 남아 있을 종양 세포들을 화학적으로 또는 소작하여 괴사시키려는 의도로 이런 방법들을 각각 혹은 병행하여 시행할 때 사용하는 방법들이다.

 

사지 보존술

사지 보존술이란 과거에 사지 악성 종양의 기본적인 치료 방법이었던 절단술에 대비되는 개념이다. 종양이 있는 다리나 팔을 절단하지 않고 치료한다는 의미에서 사지 구제술, 또는 사지 보존술이라고 부른다. 사지 보존술은 광범위한 종양의 절제 후 남게 된 골 결손과 연부 조직을 재건하는 순서로 이루어진다.

 

*사지보존술 적응 대상

사지 보존술의 절대적인 적응증이나 금기는 따로 없다. 가능하면 종양이 작고 뼈 안에 국한되어 주위 연부 조직으로의 침범이 적을수록 좋으며, 절단하지 않고도 광범위 절제연을 얻을 수 있어야 한다. 주요 혈관이나 신경을 침범하지 않은 것이 적응이 되나 혈관이나 신경 이식의 필요성을 고려하여 사지 보존술을 할 수도 있다. 또한 사지 보존술을 하는 것이 적어도 절단하는 것보다는 기능적으로 우수해야 하며, 환자가 수술전, 수술후 항암화학요법을 견딜 수 있어야 한다.

 

*사지보존술이 해당되지 않는 사람

심한 병적 골절이 있거나, 혈종이 매우 큰 경우는 주위 연부 조직의 심한 오염이 의심 되므로 사지 보존술을 시행하기 어려우며, 긴 치료 과정 동안 환자의 협조를 기대하기 어려운 경우도 상대적 금기 대상에 속한다. 성장기의 소아 환자에게서도 사지 연장술과 확장 가능 종양 대치물의 발달로 사지 보존술의 시도가 늘고 있다.

 

항암화학요법

 

항암화학요법의 적용 원칙

항암화학요법의 원칙은 가능한 한 고용량을 사용하고, 빨리 시작하며, 약제의 병용 항암화학요법을 사용하는 것이다. 항암항암화학요법은 미세 전이를 없애고 원격 전이의 출현 빈도를 억제하는 효과가 있다.

 

항암제 투여는 시점

이 방법은 크게 선행 항암화학요법과 보조 항암화학요법으로 나눌 수 있다. 수술 전 항암화학요법의 우선적인 목표는 사지의 보존이며 여기에는 몇 가지 이점이 있다. 즉 진단 후 조기에 항암화학요법을 하게 되므로 미세 전이를 효과적으로 치료할 수 있으며, 수술과 수술 후 상처 치유 때문에 약물 투여 시기가 늦어질 수 있는 수술 후 항암화학요법에 비해 서는 장점인 것이다. 정형외과의에게도 수술 전 항암화학요법은 종양 대치물을 제작하는 데 시간을 줄일 수 있고 종양을 줄여서 사지 보존술이 가능해지도록 하는 이점도 있다.

 

항암제 투여 효과의 판단

항암화학요법에 대한 종양 반응의 평가는 일반적으로 임상적인 소견이나 방사선학적 소견에 근거하지만, 골육종의 경우 수술 전 항암화학요법의 치료 효과를 평가하는 데는 절제된 종양 조직의 병리조직학적인 소견이 표준적인 방법으로 사용되고 있다. 엠디 앤더슨 암센터의 보고에 따르면 종양의 양과 일차 항암화학요법에 의해 일어난 종양 괴사 정도가 생존율에 영향을 미치는 가장 중요한 예후 인자라고 한다. 이 보고서는 일차 항암화학 요법에 반응이 좋다는 기준을 종양의 95% 이상 괴사되어야 한다고 하였다.

 

동맥내 항암화학요법

동맥 내 항암화학요법은 종양 내의 혈관으로 항암제를 최대한 보내기 위한 방법으로 동맥 내로 항암제를 주입하는 방법이다.

이러한 목적으로 독소루비신이나 시스플라틴이 주로 사용되고 있다. 그러나 골 육종 환자의 생존은 결국 폐로의 미세 전이에 달려있기 때문에 골육종의 생존율은 국소요법의 발전이 아니라 항암화학요법의 발전에 의해 향상되었다 보는 것이 옳다고 한다.

 

방사선요법

방사선요법의 선택과 치료방법인가?

골종양은 일반적으로 방사선 감수성이 낮은 종양이라는 개념 때문에, 방사선 치료는 일부 악성 종양에서만 선택적으로 시행하고 있다. 소아에게서는 골육종, 유잉 육종 및 골 림프종 등에 사용될 수 있고, 골 성장이 끝난 후 발생하는 간엽종양 중 일부의 섬유육종, 연골육종과 악성 섬유성 조직구종이 방사선 치료의 대상이다. 양성종양은 원칙적으로 방사선 치료를 시행하지 않는다.

방사선 치료에 대한 치료 계획과 치료기의 에너지가 결정되면, 모든 환자는 모의촬영을 시행하여 치료 계획의 정확성, 치료 각도의 타당성과 재현성을 확인 한다. 방사선 치료는 종양의 종류에 따라 다소 차이가 있으나 통상 5-7주간의 장기 분할 치료를 한다.

 

방사선 파괴 세포의 회복 소요시간

방사선 조사를 받은 정상 조직과 종양 조직은 거의 동일한 확률의 세포 손상이 일어나지만, 정상 조직은 암 조직에 비하여 방사선 손상에 대한 회복력이 매우 높아 방사선 조사 후 4-6시간이 지나면 회복이 이루어진다. 그러나 종양 조직의 회복력은 매우 낮기 때문에, 장기 분할 조사가 이러한 차이를 극대화 할 수 있기 때문이다. 따라서 방사선 치료는 하루에 150-200cGY씩 주 5회 (월-금)에 걸쳐 치료하고, 주말(토, 일)은 휴식하므로, 정상조직의 회복력을 더욱 촉진시켜 방사선 장애는 최소화하고, 반면 암 조직의 선택적인 파괴를 가속시킬 수 있다. 방사선 치료법은 치료 기관에 따라 다르지만 대부분 수술 전 방사선 치료, 수술후 방사선 치료 근접 방사선 치료로 구분할 수 있다.

 

수술 전에 항암제를 투여하는 이유

수술 전에 사용하는 수술 전 항암화학요법은 미세 전이를 막고, 종괴의 크기를 축소시켜 사지 보존술을 용이하게 하며, 수술에 사용하는 주문제작 종양대치물이나 동종골 등을 준비할 수 있는 시간적 여유를 주는 방법이다. 또한 수술 후 적출한 종양의 괴사 정도를 측정하여 수술 전 화학 요법의 반응도를 평가하고 수술 후 항암화학요법의 약제나 용량 등을 선택하는 데 이용할 수 있는 이점도 있다. 방사선 요법은 원칙적으로 골육종 치료에는 쓰이지 않는다.

 

내분비 요법과 면역 요법

내분비요법은 내분비 의존도가 높은 전립선암, 유방암에 의한 골 전이 암에 안드로겐, 에스트로겐 등을 이용하는 방법이고,

면역요법은 정상 생체 내에 이미 존재하는 면역 반응을 이용한 치료법으로, 수술요법, 방사선요법, 항암화학요법과 같은 기존의 다른 치료법에서 피할 수 없는 정상 조직에 대한 손상을 최소한으로 하면서, 기존의 치료방식과는 다른 측면에서 암을 공격할 수 있는 방법이다. 인터페론, 인터루킨, 종양 괴사 인자, 세포 면역요법, 단세포군 항체, 분화 인자 등이 있다.

 

유전자 요법

특정 단백질 및 관련 유전자를 표적으로 하는 분자생물학적 개념의 치료 방법에 많은 연구 와 임상적인 시도가 이루어지고 있는 방법으로 세포신호 전달 억제제, 혈관형성억제제, 금속단백분해요소질, 성장인자 수용체 억제제 등의 영역이 있다.

아직은 불확실하지만 기존의 항암제 치료 혹은 방사선 치료와 병용할 경우 더욱 효과적으로 치료가 개선 될 것으로 기대하고 있다.

 

 

 

 

9. 육종의 종류별 치료방법

 

지방육종의 치료방법

높은 분화도형은 완전한 광범위 절제 후에 방사선 치료, 항암화학요법이 필요하지 않다. 점액성, 미분화성 또는 다형성형은 필요에 따라 방사선 치료를 하기도 한다.

 

악성 섬유성 조직구종의 치료방법

진단 당시 5cm 정도의 크기이고 30cm 까지 커질 수도 있는 암이다. 치료는 광범위 절제술과 방사선 치료를 병행하는데, 최근에는 보조적인 항암화학요법이 효과적이라고 보고되고 있다.

 

평활근 육종의 치료방법

후복벽에 생기는 것은 광범위하여 절제 불가능한 것이 많고 가장 예후가 좋지 않다. 반면 사지에 생기는 것은 비교적 예후가 좋고, 특히 피부 또는 피하에 생기는 것은 경과가 매우 좋습니다. 항암화학요법은 효과가 미지수이나 고악성도일 경우 시도해 볼 수는 있을 정도이며, 방사선치료 역시 별로 효과가 없어 수술적 광범위 절제술이 치료 방법이다.

 

횡문근 육종의 치료방법

원발 병소의 자기공명영상(MRI)을 포함하여 전이의 배제를 위하여 전신검사가 필요하다.

전이율이 높고 전이는 폐, 림프절, 골수에 흔하며, 원발병소가 사지인 경우 림프절 전이가 20% 정도로 흔하다. 횡문근 육종은 주위 구조물에 침습을 잘하는 공격적인 종양으로 뼈에도 침습을 잘하기 때문에 외과적 절제연을 결정하기가 어렵다. 수술적 치료로는 광범위 절제술을 하여야 하며, 근치적 치료 후에도 재발이 되거나 조기에 폐나 림프계로 잘 전이하므로, 방사선 치료와 항암제를 병행하여야 한다.

 

활막육종의 치료방법

방사선상으로는 관절 주위 연부조직에 원형 또는 타원형의 음영을 볼 수 있으며, 간혹 종양 내에 석회화를 나타내기도 하는 암이다. 이 종양은 진행이 느리기는 하지만 결국 폐에 전이된다. 종양의 부분 절제나 주위 조직을 불충분하게 절제한 경우 수개월에서 1~2년 이내에 대부분이 재발된다. 원발 부위 재발이 없는 경우나 절단 치료 후에도 종종 폐에 전이되는 것으로 보아 활막 육종의 전이는 비교적 초기에 일어난다고 생각할 수 있다.

따라서 활막 육종은 광범위 절제술 후 항암제 투여 및 방사선 치료가 재발 및 전이를 억제하는 데 도움이 될 수 있다.

 

말초 신경 악성 종양 치료방법

신경 섬유종 환자에게서 중요 신경의 기시부에 통증이 있거나 갑자기 종물이 만져지면 즉각 조직 검사를 시행해야 한다. 수술적 제거시에 원추형으로 볼록한 종양 자체는 물론이고, 근위 및 원위부로 두꺼워진 신경 전부를 광범위하게 제거해야 한다.

 

혈관 육종의 치료방법

광범위 또는 근치적 절제술이 요구되는 암이다.

 

골육종의 치료방법

골육종의 치료는 수술적 치료와 항암항암화학요법을 병행하는 것이 원칙이다. 수술방법은 관절 이단술, 사지 절단술, 그리고 사지 보존술이 있습니다. 어떠한 수술 방법을 택하더라도 종양 주위의 정상 조직을 충분히 포함하여 절제하는 광범위 또는 근치적 절제연을 확보하는 것이 중요하다.

만일 광범위 절제연을 확보하지 못하는 경우라면 절단술을 고려해야 할 것이다. 항암화학요법의 도입 후 80% 이상에서 사지 보존술이 시행되는데 사지 보존술은 절단술에 비해 생존율, 원격 전이, 국소 재발 면에서 별 차이가 없으며 기능면에서 양호한 편이다.

항암항암화학요법은 고용량의 메토트렉세이트를 기본으로 시스플라틴, 아드리아마이신, 블레오마이신,싸이클로포스파마이드, 악티노마이신-디, 빈크리스틴, 이포스파마이드, 에토포사이드 등을 조합하여 사용한다.

 

연골육종의 치료방법

연골육종은 광범위 절제술이 최선의 치료방법이며 방사선 요법이나 항암화학요법은 부차적이다. 따라서 광범위 절제술이 가능한 해부학적 위치의 육종이 예후가 좋으며 조직학적 등급, 종양의 크기, 절제연 등이 예후에 영향을 미친다.

수술적 절제가 불가능한 경우에는 일시적인 억제를 위해 방사선 요법을 시행하기도 하며, 조직학적 악성도가 높은 경우에는 항암화학요법을 시행하기도 한다.

 

유잉육종의 치료방법

유잉 육종은 항암화학 요법이 주된치료법이며 항암화학요법제의발전으로 골 육종과 더불어 과거보다는 예후가 크게 향상되고 있는 암이다.

 

악성 섬유성 조직구종의 치료방법

방사선 치료로는 잘 듣지 않는 것으로 되어 있으며, 수술적 절제가 불가능한 경우에 선택적으로 사용되고 있는 암 종류이다.

 

섬유육종의 치료방법

섬유육종 은 조직학적인 악성도에 관계없이 광범위 절제가 원칙적인 치료 방법이다. 악성도가 높은 경우 수술 전 또는 수술 후 항암화학요법을 병행하기도 하나, 항암화학 요법에 대한 효과는 아직 완전히 검증되지 않은 상태로 논란이 되고 있는 상태이다.

방사선 치료에는 잘 반응하지 않으나, 통증을 경감 시킬 목적 또는 불충분한 수술이 이루어진 경우 시행하기도 한다.

 

 

 

 

10. 육종 치료 후의 부작용

수술 직후의 합병증은 주로 수술 기술 상의 문제나 연부 조직과 관련된 합병증이며, 지연성 합병증은 골격 재건술의 실패나 국소 재발과 관련된 것이다. 사지 구제술 후의 초기 합병증은 20~35%정도이다.

가장 흔한 합병증은 피부 괴사로, 이것은 금속이나 뼈 바깥쪽에 근육이나 다른 연부 조직이 부족하여 피부 피판이 직접 덮이게 되기 때문이다. 신경손상으로 인한 마비증상, 혈관 손상이나 혈전으로 인한 순환장애가 올 수 있고 관절의 기능 장애는 대퇴사두근의 절제 정도, 사지의 길이 변화, 수술 후 고정기간 등 여러 가지 요인에 의해 영향을 받을 수 있다.

자가골과 동종골을 이식 할 경우, 이식된 골과 환자의 뼈 사이의 불유합, 이식 된 골의 골절, 위축 또는 흡수 등이 발생할 수 있다. 금속으로 만든 종양 대치물을 이용할 경우, 삽입된 금속의 기계적 부전, 즉 대치물의 골절, 또는 대치물과 뼈의 연결부에 서의 골절이 일어날 수 있으며, 대치물과 뼈의 고정과 관련하여 골 시멘트와 뼈의 경계, 또는 금속과 뼈의 접촉 부분에서 해리되는 상태가 생길 수 있다.

 

 

 

 

11. 육종의 재발과 전이

재발과 전이 요인여러 요인들이 복합적으로 작용하는 것이지만 그 중에서 확인되는 주요 요인들은 다음 몇 가지로 요약할 수 있다.

l 종양의 크기: 비교적 크기가 큰 연부조직 종양 또는 골종양의 예후가 나쁘며,

구획을 넘어 커진 종양은 예후가 좋지 않다.

l 종양의 깊이: 표재성 종양이 심부성 종양보다 비교적 예후가 좋다.

l 조직학적 분류: 병기와 등급이 같은 육종은 대부분 병리학적 아분류와는

상관없이 비슷한 예후를 보인다.

l 수술 절제연: 적절한 수술 절제연은 국소 재발과 관계 있지만 원격 전이는

국소 재발과는 관련이 적다.

l 수술전 항암화학요법 반응율: 항암 반응률이 90% 이상일때 생존율이 높다.

l 조직학적 등급: 고등급일수록 예후가 나쁘다.

l 임상적 병기: 임상적 결과를 예축하는 중요한 지표다.

l DNA 배수성 (ploidy): 이수체(aneuploidy)는 세포 분화율이 높고 현미경적

고등급의 종양에서 관찰되나 배수성과 예후는 아직 정립되지 않았다.

l 종양 유전자 변이: 나쁜 예후와 관련이 있는 것으로 보고되는 경우가 있다.

 

 

 

 

12. 육종 치료 후의 생존 기간

생존율은 통계치 일뿐 개인과 여러 주변 상황들이 복합적으로 작용한다고 보아야 하므로 이런 통계적인 숫치에 연연할 것은 아니다. 연부육종의 일반적인 생존 통계는 다음 표와 같다.

 

지방육종

5년 생존율은 점액성형과 높은 분화도형은 약 70%정도, 다형성

형과 원형성형은 약 50%정도이며, 후복막병소 경우는 40%정도이다.

악성섬유성조직구종

5년 생존율은 약 60%정도로 알려져 있다.

혈관 육종

예후는 5년 생존율이 10~15% 정도로 좋지 않다.

섬유 육종

수술, 항암화학요법, 방사선요법을 시행한 경우 5년생존율은 60-80%이다.

상피양 육종

예후는 비교적 좋아 5년 생존율이 70% 이상이다.

 

골육종 환자의 생존율

항암화학요법의 도입 이전인 1970년대까지만 해도 조기 전이의 특성으로 인해 2년 생존율이 15~20% 정도였으나 현재는 5년 생존율을 약 65~80%로 보고하고 있다.

수술 전 항암화학요법에 의한 종양 괴사 정도와 병기, 종양의 크기, 해부학적 위치, 병적 골절의 유무 등이 예후에 크게 영향을 미친다.

 

유잉 육종 환자의 생존율

자가골수이식을 하면서 집중적인 항암화학요법으로 생존율 증가시킨 것으로 보고 있다.

진단 당시 전이가 없고 국소적인 경우 5년 생존율이 60~70% 정도, 진단 당시 15~28% 정도에서는 이미 전이가 있는데 이 경우는 5년 생존율이 30% 이하이다.

예후 인자로는 진단시의 전이 유무, 종양의 발생 위치, 크기 및 용량이 밀접한 관련이 있으며, 그 외에 주위 조직으로 침범 유무, 혈액내 백혈구 수치, 적혈구 침강 속도, 혈청 젖산탈수소효소(LDH))수치, 환자의 연령, 조직학적 특성, 항암화학요법 제제 및 조직학적 반응도 등이 관계가 있다. 골 육종에 비해서 수년 이후에도 국소 재발이나 전이를 나타내는 경우가 흔해서 장기적인 추적 관찰이 필요한 암이다.

 

악성 섬유성 조직구종 환자의 생존율

과거 악성 섬유성 조직구종의 예후는 매우 불량하여 평균 1년 정도의 생존율을 보였으나, 근래 수술,수술후 항암화학요법, 근치적 절제 등을 통하여 5년 생존율이 63%까지 보고되고있다. 그러나 이차성 질환의 경우는 일차성인 경우보다 예후가 불량하여 1, 2년 내에 대부분의 환자가 사망하는 것으로 보고되고 있다.

 

섬유육종 환자의 생존율

조직학적 악성도가 낮은 경우는 5년 생존율이 80% 정도이나, 악성도가 높은 경우는 30% 전후로 보고되고 있다. 저등급 육종의 생존 환자에게서 국소 재발을 발견하기 위해 최소 10년간 관찰이 필요하며, 고등급 육종의 무병 생존 환자에게선 국소 재발과 폐 전이를 발견하기 위해 적어도 5년간 관찰이 필요한데, 이는 고등급 육종은 수술 이후 첫 2~5년 사이에 원격 전이의 발생률이 높은 반면, 저등급 육종은 재발 발생 속도가 느리기 때문이다.

 

 

 

 

13. 육종의 종류별 전이율

 

지방육종

종양의 분화 정도에 따라서 전이율이 다르며 폐로의 전이가 가장 흔하며 정확한 통계는 불확실하다.

 

악성 섬유성 조직구종

폐의 전이에 대해서 알 수 있는 흉부 방사선 사진과 전산화단층촬영(CT)은 종양의 병기를 결정하는 데 필수적이며, 원격 전이는 진단 당시 3~10%로 보고되며 대부분 폐로 전이된다.

국소 재발은 10~40%로 보고되고 진단 후 2~3년에 잘 일어난다.

 

섬유 육종

세포의 이형성, 종양의 크기, 발생위치에 따라 다르나 재발률은 50%를 넘고 진단 당시 약 25%가 전이된 상태이다.

 

상피양 육종

국소 재발이 흔하고 폐나 주위 림프절로 전이되는 수가 많다.

 

잉 육종

주로 폐와 다른 뼈로 전이를 잘하나 국소부위 또는 림프절 전이는 드물다.

 

악성 섬유성 조직구종

전이는 대개 2년 이내에 주로 폐나 다른 골 부위에 발생하며 주변 림프선으로의 전이는 드물다.

 

섬유육종

국소 림프절 전이는 그리 많지 않으며 원격 전이가 빈번하게 일어나는 암이다.

 

* 종양환자의 적응장애와 발생원인

종양 환자에게서 적응장애가 흔하게 나타나며, 우울증 불안증상도 보이기도 한다. 때로는 현실적으로 병이 확실한데도 부정(병이 없다고 생각함), 무반응으로 모습이 바뀌어 나타나기도 한다. 이는 종양 발견 이전의 정신 장애의 연장이 아니라 종양으로 인한 심리적 부담으로 인해 새로 유발되는 경우이다. 정신 증상은 종양의 발생 부위에 의해서도 영향을 받게 되는데 골관절 종양의 특성상 운동 및 보행 기능의 장애가 오며 그에 따른 정신 증상들이 나타날 수 있다.

근골격계의 육종을 수술한 후 필요에 따라 정신과적인 상담 및 치료, 재활치료가 동반되어 적극적인 사회 참여를 유도해 나가야 한다.

 

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