聴神経鞘腫(ちょうしんけいしょうしゅ)

청신경 초종

更新日:2004年12月02日 掲載日:1997年08月23日

갱신일 : 2004년 12월 2일

1.神経鞘腫しんけいしょうしゅとは

신경초종이란?

神経鞘腫とは、神経を取り巻いて支える鞘(さや)から発生する腫瘍で、脳・脊髄腫瘍の一種です。一般的に、まれな悪性神経鞘腫を除いて良性の腫瘍で、手術で完全に摘出できる場合は治癒が期待できます。腫瘍細胞の増殖速度は遅く、脳以外の他臓器に転移することは極めてまれですが、長期間経過した後に再発する場合もあります。脳にできる良性腫瘍の中では、髄膜腫、下垂体腺腫に次いで3番目に多い腫瘍で、悪性脳腫瘍を含めた脳腫瘍全体の約10%を占めます。毎年、わが国で250〜300人に発生します。女性に多く(男性の1.6倍)、30〜60歳の間に多く発生します。

신경초종이란, 신경을 둘러싸고 버티는 초 (칼집)에서 발생하는 종양으로, 뇌 . 착수 종양의 일종이다. 일반적으로 드문 악성 신경종양을 제외하고 수술로 완전히 적출할 수 있는 경우는 치유를 기대할 수 있다. 종양세포의 증식 속도는 느리고, 뇌 이외의 다른 장기에 전이되는 수는 극히 드물지만, 장기간 경과한 후에 재발하는 경우도 있다. 뇌에 생긴 종양 중에는 수막종, 수하체 선종 다음으로 3번째로 많은 종양으로, 악성 뇌종양을 포함한 뇌종양 전체의 약 10%를 점한다. 매년 일본에서는 250-300명에게 발생된다. 여성에게 많고 (남성의 1.6배), 30-60세 사이에 많이 생긴다.

脳からは12対、脊髄からは30対の神経が出ており、それぞれ頭蓋骨および脊椎骨の孔を通り抜けて、身体の各部位に至っています。多くの場合、神経鞘腫はこれらの神経が脳・脊髄を出てから骨の孔に入るまでのわずかな場所から発生しますが、末梢神経や軟部組織にも発生します。聴神経(第8脳神経)から発生することが最も多く(70〜80%)、次いで三叉(さんさ)神経、顔面神経などから発生します。実際には、ほとんどが聴神経鞘腫ですので、ここでは主に聴神経鞘腫について解説します。

뇌에서 12쌍 (짝), 척수에서 30쌍의 신경이 나와 있고, 각각 두개골 및 척추골의 구멍을 통과하여, 신체의 각 부위에 다다르고 있다. 대부분의 경우, 신경초종은 이런 신경들이 뇌 . 척수를 나와서부터 뼈의 구멍으로 들어갈 때까지 짧은 길이의 장소에서 발생하지만, 말초신경이나 연부조직에도 발생한다. 청신경 (제8뇌신경)에서 발생하는 것이 가장 많고 (70-80%), 다음으로 3교차 신경과 안면신경 등에서 발생한다. 실제로는, 거의 대부분이 청신경 초종이므로, 여기서는 주로 청신경 초종에 관하여 해설한다.

多くのがんの場合と同様に、神経鞘腫も腫瘍が小さい間に発見されると、手術を主体に完全に治療できる確率が高くなります。腫瘍が大きくなったり、周辺の脳組織、脳神経、脳血管などを巻き込むようになると、手術で完全にとり除くことは難しくなり、手術後に放射線療法が行われることもあります。一方、最近では腫瘍が小さい場合には、手術よりも放射線療法が行われることもあります。

대부분의 암의 경우와 같이, 신경초종도 종양이 작을 때에 발견되면, 수술을 주체로 완전히 치료할 수 있는 확률이 높아진다. 종양이 커지거나, 주변의 뇌의 조직, 뇌신경, 뇌혈관 등을 둘러싸게 되면, 수술로 완전히 제거하기가 어려워지거나, 수술 후에 방사선요법이 행해지는 수도 있다. 한편, 최근에는 종양이 작은 경우에는, 수술보다도 방사선요법을 하는 수도 있다.

2.症状

증상

神経鞘腫の症状は、腫瘍が発生した神経の機能低下によるものです。具体的には、聴神経鞘腫では聴力低下や耳鳴、三叉神経鞘腫では顔の知覚低下などです。ときには、神経刺激症状(痛みなど)がおこることもあります。聴神経鞘腫による聴力低下は、語識別力の低下(音としては聞こえるが言葉として聞きとりにくい)からはじまることが特徴とされます。

신경초종의 증상은, 초종이 발생한 신경의 기능저하에 의한 것이다. 구체적으로는, 청신경 초종에서는 청력저하나 이명 (귀 울림), 3교차 신경초종에서는 얼굴의 지각저하 등이다. 때로는 신경자극증상 (통증 등)이 생기는 수도 있다. 청신경 초종에 의한 청력저하는 언어 식별력의 저하 (소리로는 들리지만 언어로 잘 들리지 않는)로부터 시작되는 것이 특징이 된다.

腫瘍がある程度大きくなると近くの他の神経を圧迫し、それらの機能障害を伴うようになります。聴神経腫瘍では、ごく近くに顔面神経が走行しているので顔面神経麻痺(顔がたるんで反対側がひきつったように非対称になり、まぶたが閉じられない)を伴うことがしばしばあります。上方に位置する三叉神経が侵されると、顔面の知覚低下がおこります。下方に位置する舌咽神経や迷走神経が侵されると、嚥下(えんげ:食事などを飲み込むこと)障害や嗄声(させい:声がかれること)がおこります。

종양이 어느 정도 커지면 가까운 곳의 다른 신경을 압박하고, 그런 기능장애를 수반하게 된다. 청신경 종양에서는, 바로 가까운 곳에 안면신경이 지나가고 있으므로, 안면신경 마비 (얼굴이 늘어져 반대쪽이 오므라들 듯이 비대칭이 되고, 눈썹이 감기지 않는)를 수반하는 수가 종종 있다. 위쪽에 위치한 3교차 신경이 침범을 당하면, 안면의 지각저하가 생긴다. 아래쪽에 위치한 설인신경이나 미주신경이 침범을 당하면, 연하 (삼키기)장애나 쉰 소리가 생긴다.

さらに腫瘍が大きくなると脳幹や小脳を圧迫するようになり、運動失調(手足のふるえやふらつき)や手足の運動麻痺、さらには意識障害がおこり昏睡に陥ることもあります。脳幹への圧迫が強くなると髄液の流れが悪くなり水頭症をおこすので、頭痛・嘔吐などの頭蓋内圧亢進症状(ずがいないあつこうしんしょうじょう)をきたして、生命を脅かすこともあります。

종양이 더욱 커지면 뇌간이나 소뇌를 압박하게 되어, 운동실조 (손발의 떨림이나 휘청거림)나 손발의 운동마비, 나아가 의식장애가 생겨 혼수상태에 빠질 수도 있다. 뇌간에 대한 압박이 강해지면 수액의 흐름이 나빠져서,

뇌수종을 일으키므로, 두통 및 구토 등의 두개내압 항진증상을 초래하여, 생명을 위협하는 수가 있다.

3.診断

진단

神経鞘腫の診断は、画像診断が主体となります。

신경초종의 진단은, 화상진단이 주체가 된다.

1)画像診断

화상진단

(1)MRI

자기공명영상

磁気共鳴法という強力な磁場を用いた検査で、頭蓋骨による画像の乱れがなく、脳あるいは腫瘍のみを鮮明に映し出すことができ、またいろいろな断層面の画像も得られます。脳の構造が細部にわたり観察でき、腫瘍の正確な大きさや広がりを知ることができます。最近では画像の精度も向上し、個々の神経や重要な血管の走行も描出することができるため、最も有用な画像診断法といえます。

자기공명법이라는 강력한 자장을 사용하는 검사로, 두개골에 의한 화상의 흐트러짐이 없고, 뇌 혹은 종양만을 선명하게 비추어 낼 수 있거나 다양한 단층면의 영상도 얻을 수 있다. 뇌의 구조가 세부에 걸쳐 관찰이 가능하고, 종양의 정확한 크기나 넓이를 알 수 있다. 최근에는 영상의 정밀도도 향상되어, 각각의 신경이나 중요한 혈관의 주행도 그려낼 수 있으므로, 매우 유용한 화상진단법이라 할 수 있다.

(2)CT

컴퓨터 단층촬영

X線とコンピューターを用いた断層撮影で、最も一般的な診断法です。造影剤の併用により、小さな腫瘍の診断も可能となりますが、腫瘍検出力はMRIのほうが優れています。しかし、CTの特徴は骨の状態を調べることができる点で、どの骨の孔が破壊され拡大しているかを見ることで、腫瘍の存在の裏付けを得たり、どの神経から発生した腫瘍かを推察できます。

X선과 컴퓨터를 사용한 단층촬영으로, 가장 일반적인 진단법이다. 조영제의 병용에 의해, 작은 종양의 진단도 가능하게 되었지만, 종양 검출력에서는 MRI쪽이 우수하다. 그러나 CT의 특징은 뼈의 상태를 조사할 수 있는 점으로, 어느 뼈의 구멍이 파괴되어 확대되었는지를 볼 수 있어, 종양의 존재의 입증을 하거나, 어느 신경으로부터 발생한 종양인지를 미루어 관찰할 수 있다.

(3)頭部のレントゲン検査

두부 X선 검사

神経の通過する骨の孔が腫瘍で広がっている様子をとらえます。

신경이 통과하는 뼈의 구멍이 종양 때문에 넓어지고 있는 모습을 잡을 수 있다.

(4)脳血管撮影

뇌혈관 촬영

聴神経のすぐ近くには、脳に栄養を送る重要な動脈や静脈があります。そのため、これらの血管の走行異常や奇形がないかどうかを術前に調べておくことが重要なので、大腿部の動脈から脳の血管まで細い管を挿入して脳血管撮影を行います。

청신경 바로 곁에는, 뇌에 영양분을 송부하는 중요한 동맥이나 정맥이 있다. 그래서 이런 혈관의 주행이상이나 기형이 없는지 여부를 수술 전에 조사해 두는 것이 중요하므로, 대퇴부의 동맥에서 뇌의 혈관까지 가느다란 관을 삽입하여 뇌혈관 촬영을 한다.

2)耳鼻科の検査

神経の機能障害の程度を検査するため、聴力検査、顔面神経の機能の評価(これは味覚の検査を含むことがあります)、前庭神経(平衡感覚やめまいの神経)の機能評価を行います。

4.治療

치료

神経鞘腫の治療には、外科療法と放射線療法の2通りの治療法があり、腫瘍の発生した場所や大きさ、症状、年齢などにより、治療法や組み合わせが決められます。化学療法は現時点では有効なものはありません。

신경초종의 치료에는, 외과요법과 방사선요법의 2가지 치료법이 있고, 종양이 발생한 장소나 크기, 증상, 연령 등에 의해, 치료법이나 배합이 결정된다. 화학요법은 현시점에서는 유효한 방법은 아니다.

1)外科療法

외과요법

手術は開頭手術となります。周囲にある脳神経や動静脈などの正常組織を傷つけないように腫瘍を摘出します。術後も聴力の回復は困難で、むしろ悪化することが多いのですが、最近では小さい腫瘍の切除ならば聴力を残せる場合もあります。術後しばらくは、めまいなどの前庭症状がおこることがあります。問題となるのは顔面神経麻痺です。聴神経と顔面神経はほとんど接して走行しており、術前に顔面神経麻痺がない場合でも高度の麻痺(顔がたるんで反対側がひきつったように非対称になり、まぶたが閉じられない)がおこることがあります。この場合、後日顔面神経の再建手術が必要となることがあります。

수술은 두개골을 절개하는 이 된다. 주위에 있는 뇌신경이나 동맥과 정맥 등의 정상조직을 상처내지 않도록 종양을 적출한다. 수술 후에도 청력회복은 곤란하고 오히려 악화되는 수가 많지만, 최근에는 작은 종양의 절제라면 청력을 남기는 경우도 있다. 수술 후 얼마 동안은 현기증 등의 전정증상이 생기는 수가 있다 전정증상이 생길 수가 있다. 문제가 되는 것은 안면신경마비이다. 청신경과 안면신경의 대부분 접하여 지나고 있고, 수술 전에 안면신경마비가 없는 경우라도 고도의 마비 (얼굴이 늘어져 반대쪽이 오므라들 듯이 비대칭이 되어 눈썹이 감기지 않는)가 생기는 수가 있다. 이 경우, 후일 안면신경의 재건수술을 필요로 하는 수가 있다.

2)放射線療法

방사선요법

主体は「ガンマナイフ」などと称される特殊な放射線装置による治療です。これは、多数の線源から発せられるガンマ線という放射線を一点に集めて病巣に照射します。通常の放射線照射に比べて、線量の集中度が極めて高く、正常組織の被曝量が少ないため、病巣に一度に高線量を照射できます。そのため、通常の放射線照射では治療効果の小さい神経鞘腫にも有効であり、しかも通常の治療期間(4〜6週間)に比べ短期間(1〜3日)で済みます。この治療法は最近保険適用となりました。

주체는 「감마 나이프」등으로 불리는 특수한 방사선 장치에 의한 치료이다. 이것은, 다수의 선원에서 발사된 감마선이라는 방사선을 한 점에 집중시켜 병소에 조사한다. 통상의 방사선 조사에 비해 성량의 집중도가 극히 높고, 정상조직의 피폭량이 적기 때문에, 병소에 한 번으로 고선량을 조사할 수 있다. 그럼에도 불구하고 통상의 치료기간 (4-6주)에 비해 단기간 (1-3일)로 끝난다. 이 치료법은 최근에 보험 적용이 되었다.

問題点は、腫瘍が小さいものに限られること(体積10ml以下、球形なら直径20〜25mm以下)、腫瘍縮小効果が20〜50%程度であること、顔面神経麻痺の出現は20〜30%で、聴力保存は40〜50%程度と手術よりは少ないのですが、合併症がおこりうることなどがあげられます。高齢や合併症などで手術に危険が伴う場合には、有効な治療法です。

문제점은 종양이 작은 것에 한정된다는 것 (체적 10ml 이하, 구형이라면 직경 20-25mm 이하)과 종양축소효과가 20-50% 정도인 것, 안면신경마비의 출현은 20-30%로, 청력보존은 40-50% 정도로 수술보다는 적은 것이지만, 합병증이 생길 가능성 등이 거론된다. 고령이나 합병증 등으로 수술에 위험이 수반되는 경우에는, 유효한 치료법이다.

また、通常の放射線治療装置であるリニアックでも、コンピュータ技術、放射線治療技術の進歩により、ガンマナイフとほぼ同等の放射線集中性が得られているので、一部の施設で実際に治療が行われています。

또한, 통상의 방사선 치료 장치인 선형 가속장치에서도, 컴퓨터 기술과 방사선요법 기술의 진보에 의해, 감마 나이프와 거의 같은 방사선의 집중을 할 수 있으므로, 일부 시설에서 실제로 치료가 행해지고 있다.

5.予後

예후

腫瘍の成長は1年間で2mm以下といわれますが、最初の1年で増大しなかったものは、その後3〜5年間変化しない傾向がある一方、急速に増大する場合もあります。生命予後は良好ですが、腫瘍が存在していた神経の機能障害としての症状は残ります。

종양의 성장은 1년에 2mm 이하라고 말들을 하지만, 첫 1년에 커지지 않았던 것도, 그 후 3-5년간 변화하지 않는 경향이 있는 반면, 급속하게 커지는 경우도 있다. 생명 예후는 양호하지만, 종양이 존재하고 있던 신경의 기능장애로서의 증상은 남아있다.

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