ぶどう膜悪性黒色腫(ぶどうまくあくせいこくしょくしゅ)

포도막 악성 흑색종

更新日:2006年10月01日 掲載日:2005年11月01日

갱신일 : 2006년 10월 1일

1.ぶどう膜悪性黒色腫とは

포도막 악성 흑색종이란?

ぶどう膜とは、虹彩と毛様体、脈絡膜の総称のことです。色は茶色で、眼球を構成する強膜と網膜の間にあります。ぶどう膜に属する組織には、それぞれ役割があり、虹彩は眼球へ入る光を調節し、毛様体は焦点を合わせ、血管に富んだ脈絡膜は網膜に栄養を提供したり眼球の温度を一定にするといった働きをします。

포도막이란, 홍채와 모양체, 맥락막의 총칭이다. 색은 다색 (차 색깔)으로, 안구를 구성하는 강막과 망막 사이에 있다. 포도막에 속하는 조직에는 각각의 역할이 있고, 홍채는 안구로 들어오는 빛을 조절하고, 모양체는 초점을 맞추고, 혈관이 풍부한 맥락막은 망막에 영양을 제공하거나 안구의 온도를 일정하게 하는 작용을 한다.

ぶどう膜悪性黒色腫とは、このぶどう膜内に多く含むメラニン細胞が、がん化したものを指します。皮膚や粘膜に発生する腫瘍より、若干ですが悪性度が低いといわれています。

포도막 악성 흑색종이란, 이 포도막 내에 많이 포함된 멜라닌 세포가 암으로 변한 것을 가리킨다. 피부나 점막에 발생하는 종양보다 약간이지만 악성도가 낮다고 한다.

日本での年間発症率は、1,000万人に対して2.5人。性別や地域による差はさほどなく、年齢が高くなるにつれて発症率も上がる傾向があり、小児からの発生はほとんどありません。世界的に見れば白人の発生頻度は高く、1,000万人あたり43人ほどで、日本のおよそ17倍の発症が報告されています。これは、ぶどう膜黒色腫を発症させる危険因子のひとつが紫外線であるため、虹彩の色素が薄い白人の目に紫外線量が多く入るため、と説明されています。なお、赤道に近くなるほど、日差しが強い地域ほど発症頻度は高くなります。

일본에서는 연간 발병률이 1000만명에 대해 2.5인. 성별이나 지역에 따라 차이는 거리 없고, 연령이 높아짐에 따라 발증율도 올라가는 경향이 있고, 소아에서 발생은 거의 없다. 세계적으로 보면, 백인들의 발생빈도가 올라가는 경향이 있고, 1000만 명당 43명 정도로, 일본에 비해 대략 17배의 발병률이 보고되고 있다. 이것은 포도막 흑색종을 일으키는 위험인자 중 하나가 자외선이기 때문에, 홍채의 색소가 얇은 백인의 눈에 자외선 양이 많이 들어가기 때문이라고 설명하고 있다. 더구나 적도에 가까워질수록, 햇살이 강한 지역일수록 발병빈도가 높아진다.

2.症状

증상

虹彩悪性黒色腫では、虹彩の黒いしみ状の腫瘤(しゅりゅう)として、また瞳孔の変形で見つかることが多く、緑内障を併発して発見される場合もあります。

홍채 악성 흑색종에서는, 홍채의 검은 기미 모양의 종기로서, 또는 동공의 변형으로 발견되는 수가 많고, 녹내장과 함께 발견되는 경우도 있다.

毛様体悪性黒色腫は、水晶体を圧迫して白内障を生じたり、水晶体の位置がずれたりして視力低下を自覚して受診することが大部分です。

모양체 악성 흑색종은 수정체를 압박하여 녹내장을 일으키거나, 수정체의 위치가 밀리거나 하여 시력저하를 자각하여 진찰을 받는 일이 대부분이다.

脈絡膜悪性黒色腫は、腫瘍の位置、大きさにより症状は異なりますが、視力低下が最も多く、次いで視野異常(見えない部分がある、上半分が見えないなど)があります。その他、変視症(ゆがんで見える)、飛蚊症(ひぶんしょう:目の前に蚊が飛んでいるような感じ)などの症状もあります。また、他の症状で眼科を受診して、眼底検査を受けたため腫瘍が偶然発見される場合もかなりあります。進行して腫瘍が大きくなると、緑内障を生じて目の痛みや充血(視力低下を伴う)などの症状が出現します。

맥락막 악성 흑색종은, 종양의 위치와 크기에 따라 증상은 다르지만, 시력저하가 가장 많고, 그 다음이 시야이상 (보이지 않는 뿐이 있고, 위의 반족이 보이지 않는 등)이 있다. 그 외 변시증 (일그러져 보이는), 비문증 (눈앞에 모기가 날고 있는 것 같은 느낌) 등의 증상이 있다. 또한 다른 증상으로 안과에 수진하여, 안저 검사를 받기 위해 우연히 종양이 발견되는 경우도 있다. 진행이 되어 종양이 커지면, 녹내장이 생기고 눈의 통증이나 충혈 (시력저하를 동반하는) 등의 증상이 나타난다.

3.診断

진단

ぶどう膜悪性黒色腫の診断は、眼科的な検査である細隙灯(さいげきとう)顕微鏡検査や眼底検査が基本となります。補助的な画像検査として、超音波検査、MRI検査があります。病理学的検査をするには、眼球を摘出する以外は技術的に難しいため、臨床診断に基づいて治療法が決定されます。

포도막 악성 흑색종의 진단은, 안과적인 검사인 세극등 현미경 검사나 안저검사가 기본이 된다. 보조적인 검사로서 초음파검사와 MRI검사가 있다. 병리학적 검사를 하려면 안구를 적출하는 수밖에는 기술적으로 어렵기 때문에, 임상진단에 근거하여 치료법을 결정한다.

虹彩悪性黒色腫では細隙灯顕微鏡で観察すると、虹彩表面から盛り上がった黒いかたまりとして見えます。高周波数の超音波検査で、虹彩腫瘍の大きさを測定し、増大傾向がある場合には悪性黒色腫を強く疑います。また、検査をすると虹彩嚢胞という虹彩毛様体によくある良性の水疱の場合があります。

홍채 악성 흑색종에서는 세극등 현미경 검사로 관찰하면, 홍채 표면에서 쏟아 오른 검은 덩어리로 보인다. 고주파의 초음파 검사로 홍채종양의 크기를 측정하고, 커지는 경향이 있는 경우에는 악성 흑색종을 강하게 의심한다. 또한 검사를 하면 홍채 포낭이라는 홍채 모양체에 자주 있는 양성의 수포의 경우가 있다.

毛様体悪性黒色腫では、水晶体を圧迫している腫瘍が虹彩と水晶体とのすき間から見えます。超音波検査やMRI検査などの画像診断でその存在と広がりを確認し、増大傾向がある場合は悪性黒色腫を強く疑います。

모양체 악성 흑색종에서는, 수정체를 압박하고 있는 종양이 홍채와 수정체와의 틈으로 보인다. 초음파 검사나 MRI 검사 등의 화상진단에서 그 존재와 넓이를 확인하고 커지는 경향이 있는 경우는 악성 흑색종을 강하게 의심한다.

脈絡膜悪性黒色腫では、眼底検査を行うと、網膜の下に黒褐色で半球状の腫瘍が見えます。腫瘍に活動性があると、腫瘍からの滲出液が網膜の裏にたまる網膜剥離を生じます。また、螢光眼底造影検査では、腫瘍の部分で注入した造影剤の点状の漏れや、貯留が確認されます。小さい腫瘤では特徴的所見がなく、確定診断が困難です。北米で行われた大規模な研究でも、腫瘍の厚みが3mm以下の場合は診断が確実にできないため、経過観察を推奨しています。経過観察で腫瘍の増大、網膜剥離の出現などを確認した場合、臨床的に悪性黒色腫と診断します。このような臨床診断に基づき、結果的に眼球摘出を行った場合の診断一致率は99.5%と非常に高く、臨床診断に基づく治療が妥当と判断されます。

맥락막 악성 흑색종에서는, 안저 검사를 하면, 망막의 아래에 흑갈색으로 반구형의 종양이 보인다. 종양에 활동성이 있으면, 종양에서 삼출액이 망막의 뒤에 고이는 망막박리가 생긴다. 또한 형광 안저(눈 밑) 조영 검사에서는, 종양 부분에 주입한 조영제의 점상 누설이나 저류 (고임)가 확인된다. 작은 종류 (종기)에서는 특별히 미세한 의견이 없어, 확정 진단이 곤란하다. 북미에서 행해진 대규모 연구에서도, 종양의 두께가 3mm 이하인 경우는 진단이 확하게 되지 않기 때문에 경과 관찰을 추천하고 있다. 경과관찰에서 종양의 증대와 망막박리의 출현 등을 확인한 경우, 임상적으로 악성 흑색종으로 진단한다. 이와 같은 임상진단에 입각하여, 결과적으로 안구적출을 한 경우의 진단 일치율은 99.5%라는 아주 높고, 임상진단에 근거한 치료가 타당하다고 판단된다.

4.病期

병기

ぶどう膜悪性黒色腫では、病期分類は確立していません。

포도막 악성 흑색종에서는, 병기 분류는 확립되지 않았다.

脈絡膜悪性黒色腫では、治療方針決定のため、眼球内腫瘍を小(腫瘍の厚みが1〜3mmかつ腫瘍径が5mm以上)、中(腫瘍の厚みが2〜3から10mmかつ腫瘍径が16mm未満)、大(腫瘍の厚みが10mm以上または腫瘍径が16mm以上)の3群に分類するCOMS(Collaborative Ocular Melanoma Study、北米で行われた悪性黒色腫の比較試験)分類が一般的に使われています。

맥락막 악성 흑색종에서는, 치료방침의 결정을 위해, 안구 내 종양을 소 (종양의 두께가 1-3mm인 동시에 종양의 지름이 5mm 이상)와 중 (종양의 두께가 2-3mm에서 10mm이며, 종양 지름이 16mm 미만), 대 (종양의 두께가 10mm 이상 또는 종양 지름이 16mm 이상)의 3그룹으로 분류하는 COMS (Collaborative Ocular Melanoma Study, 북미에서 행해진 악성 흑색종의 비교실험) 분류가 일반적으로 사용되고 있다.

5.治療

치료

生存率は、通常、がんの進行度や治療内容別に算出しますが、患者さんの年齢や合併症(糖尿病などがん以外の病気)の有無などの影響も受けます。用いるデータによってこうした他の要素の分布(頻度)が異なるため、生存率の値が異なる可能性があります。ここにお示しする生存率は、これまでの国立がんセンターのホームページに掲載されていたものです。生存率の値そのものでなく、ある一定の幅(データによって異なりますが±5%とか10%等)をもたせて、大まかな目安としてお考え下さい。

생존율은, 보통 암의 진행도나 치료 내용별로 산출하지만, 환자의 연령이나 합병증 (당뇨병 등 암 이외의 병)의 유무 등의 영향도 받는다. 사용되는 데이터에 의한 이런 다른 요소의 분포 (빈도)가 다르기 때문에, 생존율의 값이 다를 가능성이 있다. 이곳에 보여주는 생존율은, 지금까지 국립암 연구센터 홈페이지에 게재된 것들이다. 생존율의 값 그 자체가 아니라, 어느 일정의 융통성 (데이터에 따라 다르지만 ±5%라든가 10% 등)을 두고, 대강의 기준으로 생각하기 바란다.

虹彩悪性黒色腫では、虹彩に腫瘍が限局していれば、手術で摘出することが可能です。術後、白内障の進行、瞳孔の変形などを生じることがあります。眼球内にまで腫瘍細胞が散布している場合には眼球摘出を行います。

홍채 악성 흑색종에서는 홍채에 종양이 국한되어 있다면, 수술로 적출하는 것이 가능하다. 수술 후, 백내장의 진행과 동공의 변형 등이 생기는 수가 있다. 안구 속까지 종양세포가 산포되어 있는 경우에는 안구적출을 한다.

毛様体悪性黒色腫では、毛様体の30%以下の範囲で腫瘍を摘出することができれば、手術による治療は良好といえます。これより大きい場合でも腫瘍径15mm以下であれば、小線源治療による放射線治療が可能です。15mm以上大きい場合は眼球摘出が妥当な治療法です。

모양체 악성 흑색종에서는, 모양체의 30% 이하의 범위에서 종양을 적출할 수가 있다면, 수술에 의한 치료는 양호하다고 말할 수 있다. 이것보다 큰 경우에도 종양 지름이 15mm 이하라면, 소선원 치료에 의한 방사선 치료가 가능하다. 15mm 이상 큰 경우에는 안구적출이 타당한 치료법이다.

脈絡膜悪性黒色腫では、大きさにより治療方針が異なります。上に述べた、小腫瘍の場合は無治療で経過観察し、腫瘍の増大が確認された場合にのみ中腫瘍に準じた治療を行います。中腫瘍の場合では、眼球摘出をした場合と小線源治療をした場合で、生命予後に差のないことがCOMSの無作為化臨床試験により証明されたため、現在では小線源治療を行うことが多くなっています。大腫瘍の場合、眼球摘出が妥当な選択です。

맥락막 악성 흑색종에서는, 크기에 따라 치료방침이 다르다. 위에서 서술한 작은 종양의 경우는, 치료를 하지 않고 경과관찰을 하고, 종양의 증대가 확인된 경우에만 중형 종양에 준한 치료를 한다. 중형 종양의 경우에는 안구적출을 하는 경우와 소선원 치료를 하는 경우로, 생명예후에 차이가 없음을 COMS의 무작위 임상시험레 의해 증명되었기 때문에, 현재로서는 소선원 치료를 하는 수가 많아졌다. 대형 종양의 경우, 안구적출이 타당한 선택이다.

COMSでは、大腫瘍に対し、直ちに眼球摘出を行う場合と、摘出前に放射線照射を行った場合の比較で、腫瘍の転移を減らせるかの研究がされてきましたが、術前の放射線は無効である、という結果が出ています。また、陽子や重粒子などの粒子放射線を病巣に照射する粒子線治療という、特殊な放射線の有効性も報告されています。陽子線照射は小線源治療と比べて差がない、という結果がいくつかの施設から報告されていて、わが国でも、炭素イオンなどの重粒子線治療を用いた治療が研究的に行われ、腫瘍の治療効果が認められつつあります。

COMS에서는, 대형 종양에 대해 바로 안구적출을 하는 경유와 적출 전에 방사선 조사를 하는 경우의 비교에서, 종양의 전이를 줄일 수 있는지의 연구가 행해져 왔지만, 수술 전의 방사선 치료는 효과가 없다는 결과가 나와 있다. 또한 양자나 중입자 등의 입자 방사선을 병소에 조사하는 입자선 치료라는 특수한 특수한 방사선의 유효성도 보고되고 있다. 양자선 조사는 소선원 치료에 비해 차이가 없다는 결과가 몇몇 시설에서 보고되고 있고, 일본에서도 탄소 이온 등의 중입자선 치료를 사용한 치료가 연구적으로 행해져, 종양의 치료효과가 인정되고 있는 형편이다.

なお、脈絡膜悪性黒色腫であっても、眼球を残して腫瘍だけを切除する治療法があります。高度な技術を要すること、眼球内の出血や増殖硝子体網膜症という重篤な合併症を生じることがあるため、適応は限定されます。

더욱이 맥락성 악성 흑생종이라도, 안구를 남기고 종양만을 절제하는 치료법이 있다. 고도의 기술을 요하는 것과 안구 내의 출혈이나 증식초자체 망막증이라는 위중한 합병증을 일으키는 수가 있기 때문에 적용은 제한적이다.

腫瘍の厚みが少ない場合あるいは治療後の部分的再発がある場合は、赤外線レーザーを用いた温熱治療を行うことができます。複数回の治療を必要とし、出血、眼球内の炎症を生じることがあります。

종양의 두께가 작은 경우 혹은 치료 후의 부분적인 재발이 있는 경우는, 적외선 레이저를 사용한 온열치료를 할 수가 있다. 여러 번의 치료를 요하며, 출혈과 안구내의 염증을 일으키는 수가 있다.

現時点では、転移に対する有効な治療法はありません。ぶどう膜にはリンパ組織がないため、腫瘍の転移は血液の流れに乗って生じます。特に多いのが肝転移で、約3分の2の症例で発見され、その他に肺、骨、皮下でも見つかることがあります。肝臓だけに転移のある場合には、塞栓化学療法という方法を採りますが、生存率は1年で71%、2年で42%という結果が出ています。

현시점에서는, 전이에 대한 유효한 치료법이 없다. 포도막에는 림프조직이 없기 때문에, 종양의 전이는 혈액의 흐름 (혈류)을 타고 일어난다. 특히 많은 것이 간 전이로, 2/3의 사례에서 발견되고, 그 외에 폐, 뼈, 피하에서도 발견되는 수가 있다. 간에만 전이되는 경우에는, 색전 화학요법이라는 방법을 채택하지만, 생존율은 1년에 71%, 2년에 42%라는 결과가 나와 있다.

小線源治療とは

소선원 치료란?

眼球の曲面に合わせた形の放射性同位元素を用い、これを手術的に眼球壁の外から腫瘍に相当する部位に固定し、一定時間経過したところで除去する治療法です。わが国ではルテニウム106という放射性同位元素を使っています。欧米ではヨウ素125、パラジウム103なども使われています。ルテニウム106はβ線を放出し、約5mmの厚みまでの腫瘍に十分な放射線を照射できます。距離が離れると減衰するため、眼球の対側の壁には数分の1程度しか照射されず、周りの組織の放射線障害を減らしつつ治療に十分な放射線を照射するために開発された治療法です。治療中は、周りへの被曝の可能性があることから、十分に遮へいされた特殊な病室で過ごす必要があります。線源を除去した後は放射能が残ることはなく、通常の生活が可能です。合併症として、放射線網膜症、白内障、目の動きが少し制限される場合などがあります。

안구의 곡면에 맞춘 모양의 방사성 동위원소를 사용하여, 이것을 수술처럼 안구 벽의 바깥에서 종양에 해당되는 부위에 고정시켜, 일정 시간이 경과한 시점에 제거하는 치료법이다. 일본에서는 루테늄 106이라는 방사성 동위원소를 사용하고 있다. 구미에서는 요소 125와 팔라듐 103 등도 사용하고 있다. 루테늄 106은 베타선을 방출하고, 약 5mm의 두께까지 종양에 충분한 방사선을 조사할 수 있다. 거리가 멀어지면 감쇄하기 때문에 안구의 건너편 벽에는 몇 분의 1밖에 조사되지 않고, 주위 조직의 방사선 장애를 줄여가며 치료에 충분한 방사선을 조사하기 위해 개발된 치료법이다. 치료 중에는, 주위에 대한 피폭의 가능성이 있기 때문에 충분히 차폐된 특수한 병실에서 지낼 필요가 있다. 선원을 제거한 후에는 방사능이 남지 않아, 통상적인 생활이 가능하다. 합병증으로서 방사선 망막증과 백내장, 눈의 움직임이 약간 제한을 받는 경우 등이 있다.

6.予後

예후

生存率は、通常、がんの進行度や治療内容別に算出しますが、患者さんの年齢や合併症(糖尿病などがん以外の病気)の有無などの影響も受けます。用いるデータによってこうした他の要素の分布(頻度)が異なるため、生存率の値が異なる可能性があります。

생존율은, 통상 암의 진행도나 치료 내용별로 산출하지만, 환자의 연령이나 합병증 (당뇨병 등 암 이외의 병)의 유무 등의 영향도 받는다. 사용되는 데이터에 따라서 이런 다른 요소의 분포 (빈도)가 다르기 때문에 생존율의 값이 다를 가능성이 있다.

ここにお示しする生存率は、これまでの国立がんセンターのホームページに掲載されていたものです。生存率の値そのものでなく、ある一定の幅(データによって異なりますが±5%とか10%等)をもたせて、大まかな目安としてお考え下さい。

여기에 보인 생존율은 지금까지의 국립암센터 홈페이지에 게재된 것이다. 생존율의 값 그 자체가 아니라, 어느 일정의 폭 (데이터에 따라서 다르지만 ±5%이든지 10% 등)을 두고, 대강의 기준으로 생각하기 바란다.

虹彩悪性黒色腫は、ごく小さいうちに発見される腫瘍で、組織型も悪性度が低く脈絡膜悪性黒色腫に比べて予後は良好ですが、10年間で5%程度は転移が生じるとされています。

홍채 악성 흑색종은 아주 작을 때 발견된 종양으로 조직형도 악성도가 낮고 맥락막 악성 흑색종에 비해 예후가 양호하지만, 10년 동안에 5% 정도는 전이가 생긴다고 한다.

毛様体と脈絡膜悪性黒色腫は、厳密に分けて評価することが困難です。一般には毛様体悪性黒色腫は発見が困難であることから進行する例が多く、予後は不良とされています。COMSによる比較試験の結果では、中サイズの腫瘍では、5年生存率が82%。12年を経過した結果を見ると、初回眼球摘出と小線源治療では予後に差はありませんでした。小線源治療を行った場合では眼球を保存できる成功率は5年で85%。大サイズの腫瘍では、初回眼球摘出を行っても5年生存率は57%であり、摘出前の放射線照射は転移予防の効果が見られませんでした。

모양체와 맥락막 악성 흑색종은, 엄밀히 나누어 평가하기가 곤란하다. 일반적으로는 모양체 악성 흑색종은, 발견이 곤란한 점으로 인해 진행된 예가 많고, 예후는 불량하다고 한다. COMS에 의한 비교시험의 결과에서, 중간 사이즈의 종양에서는, 5년 생존율이 82%이다. 12년을 경과한 결과를 보면, 초회 안구적출과 소선원 치료에서는 예후에 차이가 없었다. 소선원 치료를 한 경우에는 안구를 보존 가능한 성공률은 5년에 85%이다. 대형 사이즈 종양에서는, 초회 안구적출을 해도 5년 생존율이 57%이고, 적출 전의 방사선 조사는 전이 예방 효과가 보이지 않았다.

わが国での眼球摘出後の生存率は、5年79%、10年56%、15年41%でした。

일본의 안구적출 후의 생존율은, 5년 79%, 10년 56%, 15년 41%였다.

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