悪性骨腫瘍

악성 골종양

更新日：2008年01月31日 掲載日：2007年12月28日

갱신일 : 2008년 1월 31일

１．悪性骨腫瘍の種類と解説

악성 골종양의 종류와 해설

骨に生じる悪性の腫瘍を悪性骨腫瘍といい、これは大きく２種類に分けられます。一方は骨自体から発生した原発性（げんぱつせい）悪性骨腫瘍、もう一方は体のほかの部分に生じた悪性腫瘍が骨に転移した続発性（ぞくはつせい）悪性骨腫瘍（転移性骨腫瘍）です。

뼈에 생기는 악성의 종양을 악성 골종양이라 하고, 이것은 크게 2종류로 나눌 수 있다. 한 가지는 뼈 자체에서 발생하는 원발성 악성 골종양이고, 또 다른 하나는 몸의 다른 부분에 생기는 악성 종양이 뼈로 전이된 후발성 악성 골종양이다.

１）原発性悪性骨腫瘍

원발성 악성 골종양

原発性悪性骨腫瘍とは、手足や脊椎（せきつい：背骨）、骨盤など、骨そのものから発生した悪性腫瘍のことです。上皮組織である胃や肺などから発生した悪性腫瘍“がん”に対して、間葉系組織（かんようけいそしき）である骨から発生した悪性腫瘍という意味で、“骨の肉腫（にくしゅ）”といわれることもあります。“肉腫”は“がん”に比べてまれな疾患で、原発性悪性骨腫瘍は、人口100万人に対して年間約４人の発生頻度と推定されています。原発性悪性骨腫瘍には、以下のようなさまざまな種類があります。

원발성 악성 골종양이란, 수족이나 척추 (등골), 골반 등, 뼈 그 ㅈ체에서 발생한 악성종양이다. 상피조직인 위나 폐 등에서 발생한 악성종양 “암”에 대해 간엽계 조직인 뼈에서 발생한 악성종양이라는 의미로, “골의 육종”이라 부르는 수도 있다. “육종”은 “암”에 비해 드문 질환으로, 원발성 악성 골종양은, 인구 100만 명 당 연간 4명의 발병 빈도라 추정되고 있다. 원발성 악성 골종양에는, 아래와 같은 다양한 종류가 있다.

（1）骨肉腫（こつにくしゅ）

골육종

骨肉腫とは、腫瘍細胞自体が骨をつくる原発性悪性骨腫瘍です。原発性悪性骨腫瘍の中では骨肉腫にかかる人が最も多く、日本では人口100万人に対して約２人、全国で年間200人前後の人が新たにかかると推定されています。年齢では10歳代が最も多く、女性に比べて男性に多い傾向があります。発生部位は膝関節周囲（大腿骨遠位部（だいたいこつえんいぶ）と脛骨近位部（けいこつきんいぶ））、上腕骨（じょうわんこつ）近位部などに多くみられます。近年、化学療法や手術方法の進歩により予後は劇的に改善されています。

골육종이란, 종양세포 자체가 뼈를 만드는 원발성 악성 골종양이다. 원발성 악성 골종양 중에서는 골육종에 걸리는 사람이 가장 많고, 일본인은 인구 100만명에 대해 약 2명, 전국에서 연간 200명 전후의 사람이 새롭게 걸린다고 추정되고 있다. 연령에는 10대가 가장 많고, 여성에 비해 남성에게 많은 경향이 있다. 발생부위는 무릎관절 주위 (대퇴골 원위부)와 경골 근위부, 상완골 근위부 등에 많이 나타난다. 근년, 화학요법이나 수술 방법의 진에에 의해 예후는 극적으로 개선되고 있다.

（2）軟骨肉腫

연골육종

骨肉腫に次いで頻度の高い原発性悪性骨腫瘍です。30歳以上の中・高年に多く発生します。良性骨腫瘍である骨軟骨腫や内軟骨腫などから二次的に生じることもあります。発生部位は大腿骨や上腕骨などの四肢近位部や骨盤、肋骨などの体幹（たいかん：胴体）の骨によく発生します。骨肉腫ほどは転移を起こさず、ゆっくり大きくなることが多く、手術が治療の主体となります。

골육종에 이어 발병 빈도가 높은 원발성 악성 골종양이다. 30세 이상의 중장년에 많이 발생한다. 양성 골육종인 연골육종이나 내연골종 등으로부터 2차적으로 생기는 수도 있다. 발생부위는 대퇴골이나 상완골 등의 사지 근위부나 골반, 늑골 등의 동체의 뼈에 자주 발생한다. 골육종 만큼은 전이를 일으키지 않고, 천천히 커지는 수가 많고, 수술이 치료의 주체가 된다.

（3）ユーイング肉腫

유잉 육종 (Ewing sarcoma)

原発性悪性骨腫瘍の中では３番目に多く、10歳前から20歳代に多くみられます。手足の根元近くの骨や骨盤、肋骨（ろっこつ）など体幹の骨に発生することが多く、発熱など全身の症状を伴うこともあります。悪性度が高く急速に進行しますが、化学療法や放射線治療の効果は高く、これらと手術を組み合わせて治療します。

원발성 악성 골종양 중에서는 3번째로 많고, 10세 전부터 20대에 많이 나타난다. 수족의 접합부 (사타구니나 겨드랑이 부위) 가까운 곳의 뼈나 골반, 늑골 등 체간 (동체)의 뼈에 발생하는 수가 많고, 발열 등 전신의 증상을 수반하는 수도 있다. 악성도가 높고 급속히 진행되지만, 화학요법이나 방사선치료의 효과는 크고, 이 두 가지와 수술을 배합하여 치료한다.

（4）その他

기타

原発性悪性骨腫瘍としては、そのほかにも悪性線維性組織球腫（あくせいせんいせいそしききゅうしゅ：MFH）、線維肉腫、血管肉腫、脊索腫（せきさくしゅ）、アダマンチノーマなどの病気があります。

それぞれの病気で症状、治療方法、予後が大きく異なるため、治療にあたっては、正確な診断に基づいて適切な治療方法を選択することが大切です。さまざまな病気を含む原発性悪性骨腫瘍を正確に診断、治療するためには、専門的な知識が必要です。原発性悪性骨腫瘍が疑われる場合には、ぜひ、専門の施設を受診してください。

원발성 악성 골종양으로는, 그 외에도 악성 섬유성 조직구종와 섬유육종, 혈관육종, 척색종, 법랑질종 (adamantinoma) 등의 병이 있다.

각각의 병마다 증상, 치료방법. 예후가 크게 다르기 때문에, 치료에 있어서는 정확한 진단에 입각하여 적절한 치료방법을 선택하는 것이 중요하다. 다양한 병을 포함한 원발성 악성골종양을 정확하게 진단, 치료하기 위해서는 전문적인 지식이 필요하다. 원발성 악성 골종양이 의심스러운 경우에는 꼭 전문시설에 수진하기 바란다.

２）続発性悪性骨腫瘍（転移性骨腫瘍、骨転移）

속발성 악성골종양 (전이성골종양, 골 전이)

続発性悪性骨腫瘍とは、内臓の“がん”やほかの部位の“肉腫”など、体のほかの部分に生じた悪性腫瘍が骨に転移したものをいいます。原発性悪性骨腫瘍が非常にまれな病気であるのに比べて、続発性悪性骨腫瘍は多くの進行した“がん”や“肉腫”で生じるため、頻度が非常に高い疾患です。どのような悪性腫瘍も骨に転移する可能性はありますが、中でも乳がん、前立腺がん、肺がん、腎がん、甲状腺がんなどは高い頻度で骨に転移します。続発性悪性骨腫瘍についてはそれぞれの“がん”の解説と重複しますので、以下、本稿では主に原発性悪性骨腫瘍について説明します。

속발성 악성골종양이란, 내장의 “암”이나 다른 부위의 “육종” 등, 몸의 다른 부분에 생긴 악성종양이 뼈로 전이된 것을 말한다. 원발성 악성 골종양이 아주 희귀한 병인데 비해, 속발성 악성 골종양은 많이 진행된 “암”이나 “육종”에 생기기 때문에, 빈도가 아주 높은 질환이다. 속발성 악성 골종양에 관해서는 각각의 “암”의 해설과 중복되므로, 아래의 본고에서는 주로 원발성 악성 골종양에 관하여 설명한다.

２．症状

증상

悪性骨腫瘍が発生した部位の痛みや腫れ、運動障害が主な症状です。最初の症状は歩いたり走ったりしたときの痛み（運動時痛）が主ですが、病気が進行すると次第に安静時の痛みや夜間寝ているときの痛みも出てきます。急速に大きくなる腫瘍では発熱や貧血などの全身症状を伴うこともありますが、多くの原発性悪性骨腫瘍では全身症状はみられません。

악성 골종양이 발생한 부위의 통증이나 부종, 운동장애가 주된 증상이다. 최초의 증상은 걷거나 달릴 때의 통증이 주된 것이지만, 병이 진행되면 점차 안정 시의 통증이나 밤에 잘 때 통증도 나타난다. 급속히 커지는 종양에서는 발열이나 빈혈 등의 전신증상을 수반하는 수도 있지만, 대부분의 원발성 악성 골종양에서는 전신증상은 나타나지 않는다.

軟骨肉腫のようにゆっくりと大きくなるものでは、痛みなどの症状がほとんどなく、硬い腫瘤（しゅりゅう：かたまり）としてのみ気づくものもあります。また、骨盤など体の深い部分に生じる腫瘍では、かなり大きくなるまで症状が全くないことも珍しくありません。

연골종양과 같이 천천히 커지는 것에서는, 통증 등의 증상은 거의 없고, 딱딱한 덩어리로만 인지되는 수도 있다. 또한 골반 등 몸의 깊은 부분에 생기는 종양에는, 상당히 커질 때까지 증상이 전혀 없는 것도 드물지 않다.

腫瘍そのものの症状が出現する前に、腫瘍によって弱くなった骨が軽い外傷で骨折したり（このような骨折を病的骨折といいます）、脊椎に生じた腫瘍が脊髄神経を圧迫して起こる手足のしびれや麻痺で発見されることもあります。

종양 자체의 증상이 나타나기 전에, 종양에 따라 약해진 뼈가 가벼운 외상으로 골절되거나 (이와 같은 골절을 병적 골절이라 한다), 척추에 생긴 종양이 척추신경을 압박하여 수족의 저림이나 마비로 발견되는 수도 있다.

３．診断

진단

原発性悪性骨腫瘍の診断は、次のような手順で行われます。

원발성 악성 골종양의 진단은, 다음과 같은 수순으로 행한다.

１）診察

진찰

診察は、これまでにどのような病気にかかったことがあるか、いつからどのような症状が出現したか、症状の変化はどうか、など、通常の問診からはじまります。その後、実際に患部を見て（視診）、触れて（触診）、その大きさや形、硬さ、痛み、熱感、リンパ節の腫れなどを診察します。これで、病気の性格についてある程度の見通しを立てます。

진찰은, 지금까지 어떤 병에 걸렸는지, 언제부터 어떤 증상이 나타났는지, 증상의 변화는 어떤지 등, 통상의 문진에서 시작된다. 그 후, 실지로 환부를 보고 (시진/찰진), 만져서(촉진), 그 크기나 모양, 딱딱함, 통증, 림프절의 부종 등을 진찰한다. 이렇게 하여, 병의 성격에 관하여 어느 정도의 전망이 선다.

２）画像検査

화상검사

単純Ｘ線写真：骨の、どの部分にどのような変化が生じているのかを見ます。

단순 X선 사진 : 뼈의 어느 부분에 어떤 변화가 생겼는지를 본다.

胸部Ｘ線写真：肺転移の有無などを診断します。

흉부 X선 사진 : 폐 전이의 유무 등을 진단한다.

コンピューター断層撮影（CT）：Ｘ線を使って、体の輪切り像（横断像）を描き出す検査です。

컴퓨터 단층촬영 (CT) : X선을 사용하여 몸의 횡단면의 모습을 그려내는 검사이다.

核磁気共鳴検査（MRI）：磁石の原理で体の輪切り像、前後や左右に縦割りにした縦断像などを描き出す検査です。

핵자기 공명검사 (MRI) : 자석의 원리로 몸의 종단면의 모습, 전후나 좌우에

종단면 썰기를 하여 종단면의 모습 등을 그려낸다.

CTもMRIも、単純Ｘ線写真ではわかりにくい骨盤や脊椎など、体の深部に発生した腫瘍の位置や大きさ、石灰化の有無などの特徴をみるために重要な検査です。肺などの内臓への転移の有無の精査や、続発性悪性骨腫瘍の原発腫瘍を探すときなどにも役立ちます。腫瘍の骨内・外への広がりや内部の性状、血管、神経など重要な組織との関係をみることができます。

CT도 MRI도, 단순 X선 사진에서는 알기 어려운 골반이나 척추 등, 몸의 심부 (깊은 곳)에 발생한 종양의 위치나 크기, 석탄화의 유무 등의 특징을 보기 위한 중요한 검사이다. 폐 등의 내장으로 전이 유무의 정밀검사나 속발성 악성종양의 원발 종양을 찾을 때 등에도 도움이 된다. 종양이 뼈의 안팎으로의 확산이나 내부의 성상 (성질과 상황), 혈관, 신경 등 중요한 조직과의 관계를 볼 수 있다.

シンチグラフィー：放射性同位元素を使うスクリーニング検査です。最初の診断時と、全身の転移や再発の有無を探すときに行います。

신티그래피 : 방사성동위원소를 사용하여 점검하는 검사이다. 최초의 진단 시와, 전신의 전이나 재발의 유무를 찾을 때에 행한다.

３）血液検査

혈액검사

血算：

貧血の有無や程度、炎症の程度などを調べます。

혈산:

빈혈의 유무나 정도, 염증의 정도 등을 조사한다.

腫瘍マーカー：

腫瘍が作り出す特殊な酵素や抗体などを、腫瘍マーカーと呼びますが、正常な状態で見られるものもあります。一般的な説明は、腫瘍マーカーをご覧ください。残念ながら、現在、原発性悪性骨腫瘍だけに特徴的な血液腫瘍マーカーはありません。骨が新しくつくられたり壊されたりするときに骨から血液中に出るアルカリフォスファターゼという酵素が上昇します。骨肉腫や各種続発性骨腫瘍など一部の悪性骨腫瘍では、この血液中アルカリフォスファターゼの値や、値の変化が診断に役立ちます。また続発性悪性骨腫瘍では、それぞれの本来のがんに特徴的な腫瘍マーカーの上昇をみることがあります。

종양 마-커:

종양이 만들어 내는 특수한 효소나 항체 등을 종양 마-커라고 부르지만, 정상적인 상태로 보이는 것도 있다. 일반적인 설명은, 종양마-커 항을 보기 바란다. 유감스럽게도 현재 원발성 악성종양에만 특징적인 종양 마-커는 없다. 뼈가 새로 만들어지거나 파괴될 때에 뼈에서 혈액 속으로 나오는 알칼리포스파타제 (Alkaline phosphatase : 알칼리성 인산가수분해 효소)라는 효소가

상승한다. 골육종이나 각종 속발성 골종양 등 일부 악성 골종양에서는, 이 혈액 속의 알칼리포스파타제의 값이나 값의 변화가 진단에 도움이 된다. 또한 속발성 악성 골종양에서는, 각각의 본래의 암에 특징적인 종양 마-커가 상승하는 것을 보는 수가 있다.

４）病理検査

병리검사

診察、画像検査、血液検査の情報を総合することにより、問題となっている病変がどのような性格のものなのか、ほぼ診断することができます（臨床診断）。しかし、これはあくまでも体の奥にある骨の病気を体の外から眺めたり、触れたりして予想した診断にすぎません。診断の確定は、病気そのものの組織や細胞を採取して顕微鏡で調べること（病理検査）によって行います。細胞を直接見てその種類を調べ、また腫瘍のある範囲を調べることによって、治療法を考えます。

진찰과 화상검사, 혈액검사의 정보를 종합함으로써, 문제가 되고 있는 병변이 어떤 성격의 것인지, 대강 진단할 수가 있다 (임상진단). 그러나 이것은 어디까지나 몸속에 있는 뼈의 병을 몸 밖에서 바라보거나, 만지거나 하여 예상된 진단에 지나지 않는다. 진단의 확정은, 병 자체의 조직이나 세포를 채취하여 현미경으로 조사하는 것 (병리검사)으로 행해진다. 세포를 직접보고 그 종류를 조사하거나 또는 종양이 있는 범위를 조사함으로써 치료법을 생각한다.

生検：

病理検査のために組織や細胞を採取することをいい、大きく分けて針生検と切開生検の２とおりの方法があります。針生検は腫瘍を専用の針で刺して細胞や小組織片を採取する方法で、局所麻酔で行うこともできる検査ですが、硬い骨や深部の病変からでは診断に十分な組織が得られないこともあります。切開生検は手術的に病変の一部を採取する方法で、手術や入院などの負担はありますが、針生検に比べて十分な組織を採取して検査することが可能です。どちらの方法もそれぞれ一長一短がありますので、患者さんの状態や病状に応じて選択します。

생검:

병리검사를 위해 조직이나 세포를 채취하는 것을 말하고, 대별하여 침 생검과 절개 생검이라는 2가지의 방법이 있다. 침 생검은 종양을 전용의 침으로 찔러 세포나 작은 조직 조각을 채취하는 방법으로, 국소마취로 할 수 있는 검사이지만, 어느 방법도 나름의 일장일단이 있으므로 환자의 상태나 병의 상태에 따라 선택한다.

最近では、採取した組織から遺伝子やタンパク質を抽出して解析を行うことで、より迅速かつ正確な診断もできるようになってきました。正しい診断に基づいて治療を行うことは良い治療結果を得るためにとても大切ですので、重要な検査です。

최근에는, 채취한 조직에서 유전자나 단백질을 추출하여 해석을 함으로써, 보다 신속하고 정확한 진단도 가능하게끔 되었다. 올바른 진단에 입각하여 치료하는 것이 좋은 치료결과를 얻기 위해 너무나 중요하므로, 중요한 검사이다.

４．病期（ステージ）

병기 (스테이지)

原発性悪性骨腫瘍は、細胞の形や増殖速度の速さなどから判断される組織学的悪性度の高さ、腫瘍の大きさ（骨内にとどまっているのか、骨外まで広がっているのか）、肺、リンパ節、ほかの骨などへの転移の有無（遠隔転移）などによって進行度（病期、または英語のままステージとよびます）が分けられます。この病期をもとに、腫瘍の種類、患者さんの年齢や全身状態を考えて、最も有効な治療法を決定します。

원발성 악성골종양은, 세포의 형태나 증식속도의 빠르기 등에서 판단되는 조직학적 악성도의 높이와 종양의 크기 (뼈 속에 머물러 있는지, 뼈의 바깥까지 퍼졌는지), 폐와 림프절, 다른 뼈 등으로 전이의 유무 (원격전이) 등에 따라 진행도 (병기 또는 영어의 stage라 부른다)가 분류된다. 이 병기를 기초로 종양의 종류와 환자의 연령이나 전신상태를 감안하여 가장 유효한 치료법을 결정한다.

現在、わが国で広く用いられている原発性悪性骨腫瘍の病期（ステージ）分類には、国際患肢温存学会による Surgical Staging System と、UICC によるTNM病期分類の２種類があります。両者の違いは、Surgical Staging System が原発巣の手術を行う際に役立つことを目的とした分類法で、TNM病期分類は腫瘍の予後を予測することに主眼をおいた分類法であるところです。それぞれの特徴を生かして、治療法の決定に役立てています。

현재, 일본에서 널리 사용되고 있는 원발성 악성종양이 병기 (스테이지) 분류에는, 국제 환지온존학회에 의한 Sugical Staging System과 UICC에 의한 TNM병기분류라는 2종류가 있다. 양자의 차이는 Sugical Staging System이 원발소의 수술을 할 때에 도움이 되는 것을 목적하는 분류법으로, TNM병기분류는 종양의 예후를 예측하는 것에 주안점을 둔 분류법이다. 각각의 특징을 살려, 치료법의 결정에 도움을 주고 있다.

Surgical Staging System

외과적 병기 결정 체계

IA：組織学的に低悪性度の腫瘍が骨内に限局しているもの。転移はない。

1A : 조직학적으로 낮은 악성도의 종양이 뼈 속에 머물러 있는 것. 전이는 없다.

IB：組織学的に低悪性度の腫瘍が局所の骨外まで広がったもの。転移はない。

1B : 조직학적으로 낮은 악성도의 종양이 국소적으로 뼈의 바깥까지 퍼진 것. 전이는 없다.

IIA：組織学的に高悪性度の腫瘍が骨内に限局しているもの。転移はない。

2A : 조직학적으로 높은 악성도의 종양이 뼈 속에 머물러 있는 것, 전이는 없다.

IIB：組織学的に高悪性度の腫瘍が局所の骨外まで広がったもの。転移はない。

2B : 조직학적으로 높은 악성도의 종양이 국소적으로 뼈의 바깥까지 퍼진 것. 전이는 없다.

III：遠隔転移を認めるもの。

3기 : 원격전이가 인지되는 것.

TNM分類

TNM분류

IA：腫瘍の最大径が８cm以下で、組織学的に低悪性度の腫瘍。転移はない。

1A : 종양의 최대 직경이 8cm 이하로, 조직학적으로 낮은 악성도의 종양. 전이는 없다.

IB：腫瘍の最大径が８cmより大きく、組織学的に低悪性度の腫瘍。転移はない。

1B : 종양의 최대 직경이 8cm 보다 크고, 조직학적으로 낮은 악성도의 종양. 전이는 없다.

IIA：腫瘍の最大径が８cm以下で、組織学的に高悪性度の腫瘍。転移はない。2A : 종양의 최대 직경이 8cm 이하로, 조직학적으로 높은 악성도의 종양. 전이는 없다.

IIB：腫瘍の最大径が８cmより大きく、組織学的に高悪性度の腫瘍。転移はない。

2B : 종양의 최대 직경이 8cm 보다 크고, 조직학적으로 높은 악성도의 종양. 전이는 없다.

III：原発腫瘍と同じ骨の中に転移を認めるもの。

3기 : 원발 종양과 같이 뼈의 속으로 전이가 보이는 것.

IVA：肺転移のあるもの。

4A : 폐 전이가 있는 것.

IVB：リンパ節転移、あるいは肺以外の部位に転移を認めるもの。

4B : 림프절 전이나 혹은 폐 이외의 부위에 전이가 보이는 것.

治療法決定の前に、どの分類のどの病期なのかを、しっかり把握することが重要です。

一般に、組織学的に悪性度の低い悪性骨腫瘍が転移を生じる頻度は低く、悪性度の高い悪性骨腫瘍は高率に転移を生じます。骨腫瘍は、血液の流れに乗って転移することが多いため、肺への転移として見つかることが多いです。

치료법의 결정전에, 어느 분류법의 어떤 병기인지를, 확실하게 파악하는 것이 중요하다. 보통, 조직학적으로 악성도가 낮은 악성 골종양이 전이를 일으키는 빈도는 낮고, 악성도가 높은 악성 골종양은 높은 비율로 전이를 일으킨다. 골종양은 혈류를 타고 이동하는 수가 많으므로, 폐로 전이를 보고 발견하는 수가 많다.

５．治療法

치료법

悪性骨腫瘍の治療は、外科療法（手術）、放射線治療、化学療法が主体です。外科療法、放射線治療は局所の治療法で、化学療法は全身的な治療法です。原発性悪性骨腫瘍の治療で最も中心的な役割を果たすのは外科療法ですが、転移がある腫瘍や悪性度の高い腫瘍では、全身的な治療も必要になります。

악성 골종양의 치료는, 외과요법 (수술)과 방사선치료, 화학요법이 주체이다. 외과요법과 방사선치료는 국소의 치료법으로, 화학요법은 전신적인 치료이다. 원발성 악성 골종양의 치료에서 가장 중심적인 역할을 다하는 것은 외과요법이지만, 전이가 있는 종양이나 악성도가 높은 종양에서는, 전신적인 치료도 필요하게 된다.

１）外科療法（手術）

외과요법 (수술)

悪性骨腫瘍に対する外科治療の目的は、第一に腫瘍を完全に切除すること、第二に切除した骨や関節を再建して支持性と機能を回復させることです。

악성 골종양에 대한 외과치료의 목적은, 첫째로 종양을 완전히 절제하는 것이고, 둘째는 절제한 뼈나 관절을 재건하여 지지성과 기능을 회복시키는 것이다.

良性の骨腫瘍であれば、腫瘍をかき出すような手術（掻爬術（そうはじゅつ））を行っても、骨巨細胞腫などいくつかの腫瘍を除いては、再発する可能性はあまり高くありません。

양성의 골종양이라면, 종양을 긁어내는 것 같은 수술 (소파술)을 해도 골 거대세포종 등 몇 종의 종양을 제외하고는 재발될 가능성은 그리 높지 않다.

しかし、悪性骨腫瘍に対してこのような手術を行うと高率に再発し、病気の生じた手足を残すことが難しくなるばかりか、転移（生命）の危険性も増すことが明らかになっています。このような悪性骨腫瘍を安全に再発なく切除するために、日本整形外科学会が中心となって悪性骨軟部腫瘍切除の基準が定められています。国立がん研究センターをはじめ、わが国で骨軟部腫瘍の診療を専門に行っている施設の多くは、この広範切除の基準に沿って手術をしています。広範切除とは、正常組織で腫瘍を包み込むように切除する方法です。この広範切除が計画どおりに行われた場合、原発性悪性骨腫瘍の局所再発率は10％以下であることが明らかにされています。

그러나 악성 세포종에 대한 이와 같은 수술을 하면 높은 비율로 재발되고, 병이 생긴 수족을 남기는 것이 어려워질뿐더러 전이 (생명)의 위험성도 늘어나는 것이 명백해 지고 있다. 이와 같은 악성종양을 안전하고 재발없이 절제하기 위해, 일본정형외과가 중심이 되어 악성 골 연부 종양 절제의 기준이 정해져 있다. 국립 암 연구센터를 시작으로, 일본에서 골 연부 종양의 진단을 전문으로 하고 있는 시설의 대부분은 이 광범위 절제의 기준에 따라 수술을 하고 있다. 광범위 절제란, 정상조직에서 종양을 감싸듯이 절제하는 방법이다. 이 광범위 절제가 계획대로 행해지는 경우, 원발성 악성 골종양의 국소 재발률은 10% 이하인 것이 밝혀지고 있다.

２）放射線治療

방사선치료

放射線治療は、放射線を腫瘍に照射して腫瘍細胞を殺す局所治療です。原発性悪性骨腫瘍に対する、通常の放射線治療の効果は一般的にあまり高くないため、限られた腫瘍以外には、放射線照射単独による局所治療はほとんど行われません。骨肉腫など多くの原発性悪性骨腫瘍に対する放射線治療は、腫瘍の大きさや生じた場所の問題から安全な広範切除が行えない患者さんに対して、手術前あるいは手術後の補助的な治療法として行われることが多いです。一方、上述の限られた腫瘍にあたるユーイング肉腫などいくつかの悪性骨腫瘍は、放射線治療の効果が高く、脊椎や骨盤など手術の難しいところに発生したこれらの腫瘍に対して、手術の代わりに放射線治療が局所治療法として選択されることもあります。

방사선치료는 방사선을 종양에 조사하여 종양세포를 죽이는 국소 치료법이다. 원발성 악성 골종양에 대하여, 통상의 방사선치료의 효과는 일반적으로 그리 높지 않기 때문에, 제한된 몇몇 종양 외에는 방사선 조사 단독에 의한 국소치료는 거의하지 않는다. 골육종 등 많은 원발성 악성 골종양에 대한 방사선치료는, 종양의 크기나 생긴 장소의 문제 때문에 안전한 광범위 절제를 할 수 없는 환자에 대하여, 수술 전 혹은 수술 후의 보조적인 치료법으로 행해지는 수가 많다. 한편, 위에 서술한 제한된 종양에 해당되는 유잉 종양 등 몇 몇 악성 골종양은, 방사선치료의 효과가 높고, 척추나 골반 등 수술이 어려운 곳에 발생한 이런 종양에 대하여, 수술 대신에 방사선치료가 국소 치료법으로 선택되는 수도 있다.

特殊な放射線治療として、重粒子（炭素）線による悪性骨軟部腫瘍の治療が試みられ、脊索腫（せきさくしゅ）など脊椎、骨盤に発生した悪性骨腫瘍に対して高い治療効果が示されています。また手術の際、腫瘍を切除した部分に細いチューブを多数留置して、術後そのチューブの中に放射線源を入れて放射線治療を行う方法（小線源療法）も、患者さんによっては有効であることが明らかになっています。

특수한 방사선치료로서, 중입자 (탄소)선에 의한 악성 골 연부 종양의 치료를 시험 중이며, 척색종 등 척추와 골반에 발생한 악성 골수종에 대해 높은 치료효과를 보이고 있다. 또한 수술을 할 때, 종양을 절제한 부분에 가느다란 튜브를 몇 개 유치하고, 수술 후 그 튜브 속에 방사선원을 넣어 방사선치료를 하는 방법 (소선원요법)도 환자에 따라 유효한 것이 밝혀지고 있다.

放射線治療については、「放射線治療」もご参照ください。

また、重粒子（炭素）線による治療については、「粒子線（荷電重粒子線）治療」もご参照ください。

방사선치료에 관해서는, 「방사선치료」도 참조하기 바란다.

또한 중입자 (탄소)선에 의한 치료에 관해서는 「입자선 (하전 중입자선) 치료」도 참조하기 바란다.

３）化学療法（抗がん剤）

화학요법 (항암제)

骨肉腫やユーイング肉腫には、抗がん剤による化学療法が有効です。化学療法の導入（1980年代以後）によって、これら原発性悪性骨腫瘍の治療成績は大幅に改善されてきました。現在、原発性悪性骨腫瘍に対して有効と考えられている薬剤は、アドリアマイシン（ADR）、イホマイド（IFO）、シスプラチン（CDDP）、メソトレキセート（MTX）、ビンクリスチン（VCR）、アクチノマイシンD（Act-D）、エンドキサン（CPM）、エトポシド（VP-16）などがあり、腫瘍の組織型に応じていくつかの薬剤を組み合わせて使用します。これらの抗がん剤の多くは、原則として静脈から点滴で投与されます。

골육종이나 유잉 육종에는, 항암제에 의한 화학요법이 유효하다. 화학요법의 도입 (1980년대 이후)에 의해, 이런 원발성 악성 골종양의 치료성적은 대폭 개선되어 왔다. 현재, 원발성 악성 골종양에 대해 유효하다고 생각되고 있는 약제는, 아드리아마이신 (ADR), 이포마이드 (IFO), 시스플라틴 (CDDP), 메소트렉세이트 (MTX), 빈크리스틴 (VCR), 액티노마이신D (Act-D), 엔독산 (CPM), 에토포시드 (VP-16) 등이 있고, 종양의 조직형에 따라 몇 가지 약제를 배합하여 사용한다. 이런 항암제의 대부분은 원칙상 정맥에 점적으로 투여된다.

原発性悪性骨腫瘍に対する化学療法の多くは、通常３週間程度の間隔をおいて抗がん剤を投与します。これは、１回の抗がん剤による副作用（悪心・嘔吐、骨髄抑制、内臓障害など）から体が回復するために３週間程度の時間を要するためです。従来、化学療法は副作用が強くつらい治療の１つでしたが、最近は副作用を軽減する新しい薬剤やいろいろな支援療法により、積極的に患者さんの苦痛が軽くなるように図られています。

원발성 악성 골종양에 대한 화학요법의 많은 수는, 통상 3주 정도의 간격을 두고 항암제를 투여한다. 이것은 1회의 항암제에 의한 부작용 (구역질 . 구토. 골수억제, 내장장애 등)에서 체력을 회복하기 위해 3주 정도의 시간이 필요하기 때문이다. 종래에는, 화학요법은 부작용이 심한 치료 중 하나였지만, 최근에는 부작용을 경감하는 새로운 약제나 다양한 지원요법에 의해, 적극적으로 환자의 고통이 경감되도록 노력하고 있다.

現在、骨肉腫、ユーイング肉腫などの原発性悪性骨腫瘍と診断された患者さんの多くは、原発巣の外科療法を行う前に、抗がん剤による化学療法（術前化学療法）を数ヵ月間（数回）行います。この術前化学療法の目的は、（Ｉ）腫瘍を縮小させて、より安全に機能的な手足を残すこと、（II）目に見えない微小な転移巣を撲滅することです。約半数の患者さんでは、この術前化学療法によって腫瘍の大部分が壊死（えし：死んでしまうこと）におちいり、より安全に原発巣手術を行えるようになります。一方、残念ながら化学療法の効果が不十分で病気を縮小させられない、あるいはこの間に腫瘍が大きくなってしまう患者さんもあります。

현재, 골육종, 유잉 육종 등의 원발성 악성 골종양이라 진단을 받은 환자들의 많은 수는, 원발소의 외과요법을 하기 전에, 항암제에 의한 화학요법 (수술 전 화학요법)을 수개월 간 (여러 번) 한다. 이 수술 전 화학요법의 목적은, (1) 종양을 축소시켜 보다 안전하게 기능적인 수족을 남기는 것, (2) 눈에 보이지 않는 미세한 전이소를 박멸하는 것이다. 약 반수의 환자들에게는, 이 수술 전 화학요법에 의해 종양의 대부분이 괴사되어 버려, 보다 안전하게 원발소 수술을 할 수 있게 된다. 한편, 유감스럽게도 화학요법의 효과가 충분하지 않아 병을 축소시키지 못하거나, 그 사이에 종양이 커져버리는 환자도 있다.

原発巣の外科療法後、これら原発性悪性骨腫瘍の患者さんの多くは、さらに数ヵ月間（数回）の化学療法（術後化学療法）を行うことが一般的です。この術後化学療法は、目に見えない微小な転移巣を完全に撲滅させ、転移の出現を防ぐことを目的としています。

원발소의 외과요법 후, 이런 원발성 악성 골종양 환자들의 많은 수는 한 번 더 수개월 간의 화학요법 (수술 후 화학요법)을 하는 것이 일반적이다. 이 수술 후 화학요법은 눈에 보이지 않는 미세한 전이소를 완전히 박멸시켜, 전이의 출현을 방지하는 것을 목적으로 삼는다.

この術前化学療法—原発巣外科療法—術後化学療法という一連の治療をきちんと行うことにより、骨肉腫やユーイング肉腫の治療成績は格段に改善されてきました。一例をあげると、手足に発生した初診時転移のない骨肉腫（ステージII）の国立がんセンター（現国立がん研究センター）病院における治療成績は、1980年代はじめまでは５年生存率30％程度と不良でしたが、2000年以後は５年生存率70％以上にまで向上し、手足を残せる患者さんの割合も90％以上となっています。

이 수술 전 화학요법-원발소 외과요법-수술 후 화학요법이라는 일련의 치료를 제대로 함으로써, 골육종이나 유잉 육종의 치료성적은 한층 더 개선되어 왔다. 한 가지 예를 들면, 수족에 발생한 초진 시의 전이가 없는 골육종 (스테이지 II)의 국립암센터 (현 국립 암 연구센터) 병원의 치료성적은, 1980년대 초반까지는 5년 생존율이 30% 정도로 불량했지만, 2000년 이후는 5년 생존율이 70% 이상까지 향상되어, 수족을 남기려는 환자의 비율도 90% 이상이 되고 있다.

一方、肺転移や再発など進行した原発性悪性骨腫瘍の患者さんに対する化学療法は、病巣を小さくしたり、病気の進行を遅らせたりすることを主目的として行います。この場合は患者さんの状態（年齢、全身状態など）や病気の状態（組織型、ステージ、大きさ、部位など）から、一概にその方法や回数を決めることはできませんが、治療の効果と危険性を見極めたうえで、それぞれの患者さんに最も適切と考えられる治療方法を選びます。

한편, 폐전이나 재발 등 진행된 원발성 악성 골종양 환자에 대한 화학요법은, 병소를 작게 하거나, 병의 진행을 지연시키거나 하는 것을 목적으로 하고 있다. 이 경우는 환자의 상태 (연령, 전신상태 등)나 병의 상태 (조직형과 병기, 부위 등)를 보고, 일률적으로 그 방법이나 횟수를 결정할 수 없지만, 치료의 효과와 위험성을 끝가지 검토한 후에, 환자 개개인에게 가장 적절ㅎ다고 생각되는 치료방법을 고른다.

原発性悪性骨腫瘍のような極めてまれな腫瘍では、個々の病院が別々の方法で化学療法などを施行していたのでは、最も安全で効果がある治療法を科学的に明らかにして、実際の治療に役立てていくことは困難です。そのため、国内の主な病院が共同して共通の治療法で治療を行い、より優れた治療法を開発していく試み（臨床試験）が行われています。この臨床試験は、整形外科医に加えて、腫瘍内科医、小児科医、放射線科医等がそれぞれの専門分野で知恵を出し合って立案し、試験への参加が決して患者さんの不利益にならないよう厳密な計画・審査を経たうえで行われます。

원발성 악성 골종양과 같이 극히 희귀한 종양에는, 개개의 병원이 나름의 방법으로 화학요법 등을 시행하고 있는 것은, 가장 안전하게, 유효한 치료법을 과학적으로 밝혀, 실제의 치료에 유용하게 쓰기에는 난점이 있다. 그래서 국내의 주요 병원들이 공동으로 공통의 치료법으로 치료를 하고, 보다 뛰어난 치료법을 개발해 가는 시험 (임상시험)이 이루어지고 있다. 이 임상시험은 정형외과의를 비롯하여 종양내과의와 소아과의, 방사선과의 등이 제각기 전문분야별로 지혜를 짜내어 입안하여, 시험에 참가하여 결코 환자에게 불이익이 되지 않도록 엄밀한 계획 . 심사를 거쳐 행해진다.

化学療法については、「薬物療法（化学療法）」もご参照ください。

화학요법에 관해서는, 「약물요법 (화학요법)」도 참조하기 바란다.

４）免疫療法その他

면역요법과 기타

免疫療法は、患者さんの抗腫瘍免疫を賦活化（ふかつか）することによって腫瘍を治療する方法です。さまざまな免疫療法が試みられていますが、現在、原発性悪性骨腫瘍に対して有効性が実証された免疫療法はありません。

면역요법은, 환자의 항종양 면역을 부활시킴으로써, 종양을 치료하는 방법이다. 다양한 면역요법이 시험 중이지만, 현재는 원발성 악성 골종양에 대해 유효성이 실증된 면역요법은 없다.

免疫療法については、「免疫療法」もご参照ください。

면역요법에 관해서는 「면역요법」도 참조하기 바란다.

６．病期（ステージ）別治療法と治療成績

병기 (스테이지)별 치료법과 치료성적

原発性悪性骨腫瘍に対する治療は、腫瘍の病期と組織型、患者さんの状態によって決定されます。ここでは Surgical Staging System による病期分類を用いて説明します。

원발성 악성 골종양에 대한 치료는, 종양의 병기와 조직형, 환자의 상태에 따라서 결정된다. 여기에서는 외과적 병기분류 체계에 의한 병기분류를 가지고 설명한다.

１）組織学的に低悪性度の腫瘍で遠隔転移のないもの（ステージIAまたはIB）

조직학적으로 낮은 악성도의 종양으로 원격전이가 없는 것 (1A기 또는 1B기)

ここには、組織学的に悪性度の低い軟骨肉腫、線維肉腫の一部などが含まれます。これらの腫瘍は遠隔転移を生じる可能性が低いので、外科的に腫瘍を完全に切除する治療が中心になります。外科療法（5−1）で述べたような広範切除を行います。腫瘍が小さく、骨内に限局している場合（ステージIA）は、腫瘍の発生した骨の一部を含めて広範切除を行います。骨外に大きくなった低悪性骨腫瘍（ステージIB）では、周囲の軟部組織を含めて広範切除を行います。正確な画像診断に基づいて、骨内や軟部組織への進展の状況を十分に把握したうえで手術を行うことが重要です。

여기에서는, 조직학적으로 악성도가 낮은 연골육종과 섬유육종의 일부 등이 포함된다. 이런 육종들은 원격전이를 일으킬 가능성이 낮기 때문에, 외과적으로 광범위 절제하는 치료가 중심이 된다. 외과요법 (5-1)에서 서술했다시피 광범위 절제를 한다. 종양이 작고, 뼈 속에 국한된 경우 (1A기)는, 종양이 발생된 뼈의 일부를 포함하여 광범위 절제를 한다. 정확한 화상진단에 입각하여, 뼛속이나 연부조직으로 진전 상황을 충분히 파악한 뒤에 수술을 하는 것이 중요하다.

適切な広範切除が行われた場合、四肢発生例の局所再発率は10％以下、５年生存率は80％以上が期待されます。手術が困難な骨盤や脊椎発生例の局所再発率はこれよりも高く（40〜60％）、治療成績は劣ります。一方、いったん再発すると再手術は技術的にも難しくなり、再び再発する可能性も高くなります。また、これらの腫瘍に対しては化学療法などの効果もあまり期待できないため、治療は非常に困難になります。初回手術で十分な広範切除を行うことが、極めて大切です。

적절한 광범위 절제가 행해진 경우, 사지 발병 사례의 국소 재발률은 10% 이하로, 5년 생존율은 80% 이상을 기대할 수 있다. 수술이 곤란한 골반이나 척추 발병 사례의 국소재발률은 이것보다 높고 (40-60%), 치료성적은 떨어진다. 한편, 일단 재발하면 재수술은 기술적으로도 어렵거나, 다시 재발할 가능성도 높아진다. 또한 이런 종양들에 대해서는 화학요법 등의 효과도 기대할 수 없으므로, 치료는 아주 곤란해진다. 첫 번 수술로 충분한 광범위 절제를 하는 것은 극히 중요하다.

２）組織学的に高悪性度の腫瘍で遠隔転移のないもの（ステージIIAまたはIIB）

조직학적으로 높은 악성도의 종양으로 원격전이가 없는 것 (2A 또는 2B기)

これには、大部分の骨肉腫、MFH、ユーイング肉腫などが含まれます。組織学的に悪性度の高い腫瘍は、診断されたときすでに発生した骨から周囲の軟部組織に進展していることが多く（ステージIIB）、骨内にとどまっている例（ステージIIA）はまれです。これらの腫瘍は再発、遠隔転移を生じる可能性が高いので、治療は原発巣の外科療法（5−1）とともに、化学療法（5−3）や放射線治療（5−2）を併用した集学的治療が行われます。骨肉腫やユーイング肉腫などでは、術前化学療法—原発巣外科療法—術後化学療法という約１年間に及ぶ治療が標準治療です。現在、骨肉腫の治療成績は、四肢発生例では５年生存率約70％、脊椎・骨盤など体幹発生例では５年生存率約30％、全体での５年生存率は約60％です。ユーイング肉腫の５年生存率も約60％です。一方、強力な化学療法を行うことが困難な高齢者の治療成績は、５年生存率は不良で40％未満です。

여기에는 대부분의 골육종과 MFH (Malignant fibrous histiocytoma : 악성 섬유성 조직구종), 유잉육종 등이 포함된다. 조직학적으로 악성도가 높은 종양은, 진단을 받았을 때에 발생된 뼈에서 주위의 연부조직으로 진전된 것이 많고 (2B기), 뼈 속에 머물러 있는 사례 (2A기)는 드물다. 이런 종양들은 재발과 원격전이를 일으킬 가능성이 높으므로, 치료는 원발소의 외과요법 (5-1)과 더불어 화학요법 (5-3)이나 방사선치료 (5-2)를 병용한 집학적 치료가 행해진다. 골육종이나 유잉 육종 등에는 수술 전 화학요법-원발소 외과요법-수술 후 외과요법이라는 약 1년간 소요되는 치료가 표준 치료이다. 현재, 골육종의 치료성적은 사지 발생사례에서는 5년 생존율이 약 70%이고, 척추 . 골반 등 체간 발생 사례에서는 5년 생존율이 약 30%, 전체로 5년 생존율은 약 60%이다. 한편, 강력한 화학요법을 하는 것이 곤란한 고령자의 치료성적은 5년 생존율은 불량하여 40% 미만이다.

３）遠隔転移のあるもの（ステージIII）

원격전이가 있는 것 (3기)

原発巣と転移巣（多くは肺転移）の両者に対する治療が必要です。ステージＩ、IIに比べて明らかに治療成績はよくありませんが、骨肉腫、ユーイング肉腫など化学療法が有効な腫瘍では、原発巣、転移巣のすべてを外科的に切除したうえで化学療法を行い、それによって治癒、長期生存する患者さんも少しずつ増えてきました。ただ残念ながら、現在の医療水準では完治することが難しい病状であることも確かです。患者さん、ご家族、医療従事者が十分に相談したうえで治療の方針を決めていくことが特に大切です。

원발소와 전이소 (대부분은 폐전이) 양쪽에 대한 치료가 필요하다. 1, 2기에 비해 확실히 치료성적은 좋지 않지만, 골육종과 유잉 육종 등 화학요법이 유효한 종양에서는 원발소와 전이소 모두를 외과적으로 절제한 후에 화학요법을 하고, 그것에 따라 치유와 장기 생존하는 환자도 적지 않게 늘어 왔다. 단지 유감스럽게도, 현재의 의료수준으로는 완치하기가 어려운 병의 상태임도 확실하다. 환자와 가족들, 의료 종사자들이 충분히 상담을 한 연후에 치료의 방침을 정해 가는 것이 특히 중요하다.