骨髄異形成症候群 基礎知識

골수이형성증후군 / 기초지식

更新日:2016年06月17日 [ 更新履歴 ] 掲載日:2006年10月10日

갱신일 : 2016년 6월 17일

1.骨髄異形成症候群とは

골수이형성증후군이란?

血液中には免疫をつかさどる白血球やリンパ球、酸素を運搬する赤血球、出血を止める(止血)働きがある血小板などの血液細胞があります。これらは、骨の内部にある骨髄(こつずい)で血液細胞のもととなる造血幹細胞(ぞうけつかんさいぼう)から増殖しながら分化(未熟な細胞が成熟した細胞になること)をしてつくられます(図1)。造血幹細胞は、骨髄系幹細胞とリンパ系幹細胞に分かれ、前者から赤血球、血小板、各種の顆粒球(かりゅうきゅう)や単球が産生され、後者からBリンパ球、Tリンパ球、NK細胞などのリンパ球が産生されます。

혈액 중에는 면역을 관장하는 백혈구나 림프구, 산소를 운반하는 적혈구, 출혈을 방지하는 (지혈)작용을 하는 혈소판 등의 혈액세포가 있다. 이런 것들은, 뼈의 내부에 있는 골수에서 혈액세포의 원료가 되는 조혈줄기세포에서 증식해가면서 분화 (미숙한 세포가 성숙한 세포로 되는 것)를 하여 만들어진다. 조혈줄기세포는, 골수계 줄기세포와 림프계 줄기세포로 나누어지고, 전자에서 적혈구, 혈소판, 각종 과립구나 단구가 생산되고, 후자에서 B림프구, T림프구, NK림프구가 생산된다.

그림1 조혈줄기세포에서 혈액세포로 분화

조혈줄기세포

골수계 줄기세포

림프계 줄기세포

적혈구

혈소판

호중구 호산구 호염기구

과립구

단구

T세포 B세포 NK세포

(T림프구)(B림프구)

백혈구

骨髄異形成症候群(MDS:myelodysplastic syndromes)は、3種類の血液細胞(赤血球、血小板、白血球)の大もとになる造血幹細胞に異常が起こった病気です。赤血球、血小板、白血球がそれぞれ成熟する3系統の過程に同時に異常が発生する場合だけでなく、まずそれぞれの過程に異常が生じて、次第に3系統へと進行していく場合もあります。1つの病気ではなく、複数の似たような病気の集まりと捉えられているため、症候群(syndromes)と呼ばれます。

골수이형성증후군 (MDS:myelodysplastic syndromes)은 3종류의 혈액세포 (적혈구, 백혈구, 혈소판) 의 근본이 되는 조혈줄기세포에 이상이 생긴 병이다. 적혈구오 혈소판, 백혈구가 각각 성숙하는 3계통의 과정에 동시에 이상이 발생하는 경우만이 아니고, 우선 개개의 과정에 이상이 생겨, 차례로 3계통에 진행되어 가는 경우도 있다. 한 가지 병이 아니라, 복수의 닮은 것 같은 병의 모임이라고 인식되기 때문에 증후군 (syndrome)이라 부른다.

異常な造血幹細胞からつくられた血液細胞には、機能の異常や、顕微鏡で観察したときの形の異常(異形成)が認められます。その異常のために、血液細胞の分化(参照:分化度)の過程で未熟な細胞のままで止まってしまったり、一応成熟したようにみえても無効造血(細胞が壊れる)などが生じて、血液の中を流れる血液細胞が減ってしまいます。そのため、骨髄異形成症候群では、まず血液検査で貧血(赤血球の減少)や血小板の減少、白血球数の異常(減少や増加)などの血液細胞数の異常が指摘されます。また、骨髄異形成症候群が進行すると、急性骨髄性白血病に移行することがあります。

이상이 있는 조혈줄기세포에서 만들어진 혈액세포에는, 기능의 이상이나, 현미경으로 관찰했을 때의 모양의 이상 (이형성)이 인지된다. 그 이상 때문에 혈액세포의 분화의 과정에 미숙한 세포인 채로 머물고 말거나, 얼른 보면 성숙한 세포처럼 보이지만, 무효조혈 (세포가 파괴되는) 등이 생겨서, 혈액 속을 흐르는 혈액세포가 줄고 만다. 그래서 골수이형성증후군에서는, 우선 혈액검사로 빈혈 (적혈구의 감소)이나 혈소판의 감소, 백혈구의 이상 (감소나 증가) 등의 혈액세포 수의 이상이 지적된다. 골수이형성증후군이 진행되면, 급성골수성백혈병으로 이행하는 수가 있다.

急性骨髄性白血病については「急性骨髄性白血病 基礎知識」をご参照ください。

급성골수성백혈병에 관해서는, 「급성골수성백혈병 기초지식」을 참조하기 바란다.

2.症状

증상

骨髄異形成症候群では、血液細胞が減少し、正常に働かなくなるためにさまざまな症状があらわれますが、無症状のまま、健康診断の血液検査で血球減少などの異常により見つかる場合も多くあります。

골수이형성증후군에는, 혈액세포가 감소되고, 정상으로 작용하지 않게 되므로 이런저런 증상들이 나타나지만, 무증상인 채로 건강진단의 혈액검사에서 혈구 감소 등의 이상에 의해 발견되는 경우도 많이 있다.

症状のあらわれ方は、患者さんによって異なります。具体的には、赤血球減少による顔色不良、全身倦怠(けんたい)感、動悸(どうき)、息切れなどの症状や、血小板減少による皮膚・粘膜の点状出血や鼻出血などの症状があります。白血球の1つである好中球の減少や機能低下により感染症にかかりやすくなり、発熱などを伴うことがあります。

증상이 나타나는 방식은, 환자마다 다르다. 구체적으로는 적혈구 감소에 의한 안색불량, 전신권태감, 동계, 숨참 등의 증상이나 혈소판 감소에 의한 피부 및 점막의 점상출혈이나 코피 등의 증상이 있다. 백혈구의 한 가지인 호중구의 감소나 기능저하에 의해 감염증에 걸리기 쉬워지고, 발열 등을 수반하는 수가 있다.

3.原因

원인

ほとんどの場合、原因は不明です。骨髄の細胞の染色体を調べると、約50%に染色体異常がみられますが、これは先天的なものではなく、人に遺伝したり感染したりすることはありません。ただし、骨髄異形成症候群の中には、「治療関連骨髄異形成症候群(MDS)」と呼ばれるものがあり、これは過去に他のがんに対して細胞障害性抗がん剤(参照:抗がん剤)の治療や放射線治療を受けた数年後に、いわば治療の副作用として発症します。こうしたことから、何らかの原因によって血液をつくる細胞に遺伝子の異常が生じ、これが発症に関与すると考えられています。

대부분의 경우, 원인은 불명이다. 골수세포의 염색체를 조사하면, 약 50%에 염색체 이상이 보이지만, 이것은 선천적인 것은 아니고, 사람에게 유전되거나 감염되거나 하는 것은 아니다. 단지. 골수이형성증후군 중에는, 「치료관련 골수이형성증후군(MDS)」이라 부르는 것이 있어, 이것은 과거에 다른 암에 대한 세포 장애성 항암제 (참조 : 항암제)의 치료나 방사선치료를 받은 몇 년 후에, 말하자면 치료의 부작용으로서 발병한다. 이런 일로 추정하여, 무언가의 원인에 의해 혈액을 만드는 세포에 유전자의 이상이 생겨, 이것이 발병에 관여한다고 간주하고 있다.

4.疫学統計

역학 . 통계

骨髄異形成症候群はあらゆる年齢層に認められますが、主に中・高齢者に多い疾患とされています。高齢化の影響もあり、発症数は次第に増加傾向にあるといわれています。

골수이형성증후군은 모든 연령층에 나타나지만, 주로 중 . 고령자에게 많은 질환이라 알려져 있다. 고령화의 영향도 있어, 발병 수는 차례로 증가하는 경향이다.

骨髄異形成症候群 診療の流れ

골수이형성증후군 / 진료의 흐름

更新日:2016年06月17日 [ 更新履歴 ] 掲載日:2006年10月10日

갱신일 : 2016년 6월 17일

1.がんの診療

암 진료의 흐름

この図は、がんの「受診」から「経過観察」への流れです。大まかでも、流れがみえると心にゆとりが生まれます。ゆとりは、医師とのコミュニケーションを後押ししてくれるでしょう。あなたらしく過ごすためにお役立てください。

이 그림은 암의 수진부터 경과관찰로의 흐름이다. 대강이지만 흐름이 보이면 마음에 여유가 생긴다. 여유란, 의사와의 커뮤니케이션을 가능하도록 해줄 것이다, 당신답게 살아가는데 활용하기 바란다.

암의 의심

「몸 상태가 이상하네.」라고 생각한 채로 그대로 두지 말기 바란다. 가급적 수진하자.

수진

수진하게 된 계기나, 신경이 쓰이는 것, 증상 등, 무엇이라도 담당의에게 알리기 바란다. 메모를 해두면 정리가 된다. 몇 번의 검사 예정이나 다음 진찰 일자를 정한다.

검사 및 진단

검사가 계속되거나, 결과가 나올 때까지 시간이 걸리는 수도 있다. 담당의로부터 검서 결과나 진단에 관하여 설명이 있다. 검사나 진단에 관하여 잘 이해해두면 치료법을 선택할 때 요긴하다. 이해되지 않는 부분은 몇 번이고 질문을 하자.

치료법의

선택

종양이나 몸의 상태에 맞추어, 담당의는 치료방침을 설명한다. 혼자서 고민하지 말고 담당의와 가족, 주위 사람들과 대화하기 바란다. 당신의 희망에 합당한 방법을 찾아보자.

치료

치료가 시작된다. 치료 중, 곤란한 점이나 괴로운 일, 사소한 것이라도 상관이 없으므로, 마음에 걸리는 것은 담당의나 간호사, 약사에게 이야기하기 바란다. 좋은 해결책이 찾아질지 모른다.

경과관찰

치료 후의 몸 상태의 변화나 암의 재발이 없는지 등을 확인하기 위해, 당분간 통원치료를 한다. 검사를 하는 수도 있다.

2.受診相談

수진과 상담의 권고

がんという病気は、患者さんごとに症状のあらわれ方が異なります。また、症状がなく検診で腫瘍の疑いがあると言われることもあります。何か気にかかる症状があるときや、詳しい検査が必要と言われたときには、医療機関を受診してください。疑問や不安を抱きながらも問題ないとご自身で判断したり、何か見つかることを怖がって、受診を控えたりすることのないようにしましょう。受診して医師の診察を受け、症状の原因を詳しく調べることで、問題がないことを確認できたり、早期診断に結び付いたりすることがあります。

암이라는 병은, 환자별로 증상이 나타나는 모양이 다르다. 또한 증상이 없이 검진에서 암이 의심스럽다는 말을 들을 수도 있다. 무언가 마음에 걸리는 증상이 있을 때나, 보다 정밀한 검사가 필요하다는 말을 들을 때에는, 의료기관에 진찰을 받기 바란다. 의심이나 불안감이 생기는데도 뭐 문제가 없겠지 하고 스스로 판단하거나, 무언가 발견되는 것이 무서워 수진을 미루는 일이 없도록 하자. 수진하여 의사의 진찰을 받고, 증상의 원인을 세밀하게 조사함으로써 문제없음을 확인하거나, 조기진단으로 연계하는 수가 있다.

がん診療連携拠点病院のがん相談支援センターでは、がんについて知りたい、話を聞きたいという方の相談をお受けしていますので、お気軽に訪ねてみてください。その病院にかかっていなくても、どなたでも無料で相談できます。対面だけでなく、電話などでも相談することができますので、わからないことや困ったことがあったらお気軽にご相談ください。

암 진료 제휴거점병원의 암 상담지원센터에서는, 암에 관하여 알고 싶고 이야기를 듣고 싶어 하는 사람들의 상담을 받고 있으므로, 가볍게 문의하기 바란다. 그 병원에 관련이 없어도 누구든지 무료로 상담할 수 있다. 대면뿐만 아니라 전화 등으로도 상담할 수 있으므로, 모르는 점이나 난처한 것이 있다면 부담 없이 상담하기 바란다.

詳しくは、「がんの相談窓口『がん相談支援センター』」をご覧ください。

자세한 것은 「암의 상담 창구『암 상담지원센터』」를 보기 바란다.

お近くのがん相談支援センターは「がん相談支援センターを探す」から検索することができます。

가까운 암 상담지원센터는 「암 상담지원센터를 찾기」에서 검색할 수가 있다.

3.がんとわれたとき

암 진단을 받았을 때

がんという診断は誰にとってもよい知らせではありません。ひどくショックを受けて、「何かの間違いではないか」「何で自分が」などと考えるのは自然な感情です。

암이라는 진단은 누구에게도 좋은 통지는 아니다. 엄청난 쇼크를 받고, 「뭔가 잘못된 것은 아닌가?」 「하필이면 왜 내가?」등을 생각하는 것은 자연스런 감정이다.

病気がどのくらい進んでいるのか、果たして治るのか、治療費はどれくらいかかるのか、家族に負担や心配をかけたくない…、人それぞれ悩みは尽きません。気持ちが落ち込んでしまうのも当然です。しかし、あまり思い詰めてしまっては、心にも体にもよくありません。

병이 어느 정도로 진행되었는지, 과연 낫기는 할지, 치료비는 어느 정도 들지, 가족에게 부담이나 걱정을 끼치고 싶지 않다는 등 사람마다 괴로움이 끊이지 않는다. 기분이 바닥을 치는 것도 당연하다. 그러나 너무 생각에만 골몰하면 몸에도 마음에도 좋지 않다.

この一大事を乗りきるためには、がんと向き合い、現実的かつ具体的に考えて行動していく必要があります。そこで、まずは次の2つを心がけてみませんか。

이런 큰 산을 넘기 위해서는, 암과 맞서서 현실적이며 구체적으로 생각하고 행동할 필요가 있다. 이점에 있어서 우선 다음의 2가지를 마음에 담아두자.

1)情報を集めましょう

정보를 모아보자.

まず、自分の病気についてよく知ることです。担当医は最大の情報源です。担当医と話すときには、あなたが信頼する人にも同席してもらうといいでしょう。わからないことは遠慮なく質問してください。また、あなたが集めた情報が正しいかどうかを、あなたの担当医に確認することも大切です。

우선, 자신의 병에 관하여 잘 아는 것이다. 담당의는 최대의 정보원(information resource)이다. 담당의와 이야기할 때에는, 당신이 신뢰하는 사람에게도 동석하도록 하자. 모르는 점은 기탄없이 질문하자. 또한 당신이 모은 정보가 올바른지 여부를 담당의에게 확인하는 것도 중요하다.

「知識は力なり」。正しい知識は、あなたの考えをまとめるときに役に立ちます。

「지식은 힘」. 올바른 지식은 당신의 생각을 정리할 때에 도움이 된다.

2)病気に対する心構えを決めましょう

병에 대한 마음가짐을 다지자.

大きな病気になると、積極的に治療に向き合う人、治るという固い信念を持って臨む人、なるようにしかならないと受け止める人などいろいろです。どれがよいということはなく、その人なりの心構えでよいのです。そのためには、あなたが自分の病気のことをよく知っていることが大切です。病状や治療方針、今後の見通しなどについて担当医からよく説明を受け、いつでも率直に話し合い、その都度十分に納得した上で、病気に向き合うことに尽きるでしょう。

큰 병에 걸리면, 적극적으로 치료에 임하는 사람, 낫는다는 굳은 신념을 갖고 임하는 사람, 될 대로 되는 수밖에 없다고 받아들이는 사람 등 다양하다. 어느 것이 좋은지가 아니라, 그 사람 나름의 마음가짐으로 좋은 것이다. 그러기 위해서는 당신이 자신의 병을 잘 알고 있는 것이 중요하다. 병의 상태나 치료방침과 금후의 전망 등에 관하여 담당의로부터 잘 설명을 듣고, 언제라도 솔직히 상의하여, 그때마다 충분히 납득한 상태에서 병에 맞서는 일에 진력하자.

情報不足は、不安と悲観的な想像を生み出すばかりです。あなたが自分の病状について理解した上で治療に取り組みたいと考えていることを、担当医や家族に伝えるようにしましょう。

정보부족은, 불안감과 비관적인 상상을 초래할 뿐이다. 당신이 자신의 병의 상태에 관하여 이해를 한 상태에서 치료에 임하고 싶다고 생각하는 것은 담당의나 가족들에게 알리도록 하자.

お互いが率直に話し合うことが、お互いの信頼関係を強いものにし、しっかりと支え合うことにつながります。

상호간에 솔직하게 이야기하는 것이, 서로간의 신뢰관계를 강화하고, 확실하게 상호부조로 이어진다.

骨髄異形成症候群 検査・診断

골수이형성증후군 / 검사 . 진단

更新日:2016年06月17日 [ 更新履歴 ] 掲載日:2006年10月10日

갱신일 : 2016년 6월 17일

1.検査

검사

骨髄異形成症候群の診断と治療方針を決定するためには、以下のような検査が行われます。

골수이형성증후군의 진단과 치료방침을 결정하기 위해서는, 아래와 같은 검사를 할 수 있다.

1)血液検査

혈액검사

白血球、赤血球、血小板の数、血液細胞の形態異常の有無、未熟な血液細胞である芽球(がきゅう)の有無を調べます。肝臓、腎臓などの機能の確認も併せて行います。

백혈구, 적혈구, 혈소판의 수, 혈액세포의 형태 이상의 유무, 미숙한 혈액세포인 아구 (아 세포)의 유무를 조사한다. 간, 신장 등의 기능의 확인도 겸해서 한다.

2)骨髄検査骨髄穿刺骨髄生検

골수검사 (골수 천자, 골수 생체검사)

病型を決定するために必ず行う検査です。骨髄穿刺(こつずいせんし)は骨髄の中の骨髄血を採取し、骨髄生検では骨髄組織を採取します。採取した骨髄血・組織を顕微鏡で観察し、細胞の数や種類、形態異常の有無、芽球(がきゅう)という未熟な血液細胞の割合などを調べるとともに、染色体の異常についても調べます(染色体検査)。骨髄を採取する方法は、皮膚を消毒し、局所麻酔の後に腸骨(腰の骨)または胸骨(胸の中央にある骨)に針を刺し、骨の中にある骨髄液を吸引して採取します(図2)。骨髄液を吸引する際に痛みがあり、この痛みは局所麻酔では抑えられませんが、通常は一時的な痛みにとどまります。

병형 (병의 종류)을 결정하기 위해서 반드시 하는 검사이다. 골수천자는 골수 속의 골수 혈을 채취하고, 골수 생체검사에서는 골수조직을 채취한다. 채취한 골수 혈 . 조직을 현미경으로 관찰하여, 세포의 수나 종류, ㅎㅇ태이상의 유무, 아구라는 미숙한 혈액세포의 비율 등을 조사함과 더불어, 염색체의 이상에 관해서도 조사한다. (염색체 검사). 골수를 채취하는 방법은, 피부를 소독하고, 국소마취 후에 장골 (허리의 뼈) 또는 흉골 (가슴의 중앙에 있는 뼈)에 침을 찔러, 뼈 속에 있는 골수 (액)를 흡인하여 채취한다. (그림2). 골수 (액)를 흡인할 때에 통증이 있고, 이 통증은 국소마취에서는 억제되지만, 통상은 일시적인 통증으로 거치고 만다.

2.診断

진단

骨髄異形成症候群の診断は、血液検査で末梢(まっしょう)血に血球の減少と形態異常がみられること、骨髄検査で血球の異形成(形態の異常)が認められることで確定されます(表1)。再生不良性貧血などのような、血球が減少する他の疾患・病態と見分けることが重要となりますが、骨髄検査で鑑別できます。その他、血液や骨髄中の芽球の割合が20%を超えると、急性白血病と診断されます。

골수이형성증후군의 진단은, 혈액검사에서 말초혈에 혈구의 감소와 형태이상이 나타나는 것과 골수검사에서 혈구의 이형성 (형태의 이상)이 인지되는 것으로 확정된다. (표1). 재생 불량성 빈혈 등처럼, 혈구가 감소되는 다른 질환 및 병태와는 구분하는 것이 중요하지만, 골수검사에서 감별이 가능하다. 그 외, 혈액이나 골수 중의 아구의 비율이 20%를 초과하면 급성 백혈병이라 진단을 한다.

診断の確定法については、下記の【診断基準について、さらに詳しく】の表1をご参照ください。

진단의 확정 방법에 관해서는, 아래의 【진단기준에 관하여, 보다 상세하게】의 표1을 참조하기 바란다.

【診断基準について、さらに詳しく】

진단기준에 관하여, 보다 상세하게】

표1 골수이형성증후군의 진단기준

골수이형성증후군

아래 A〜C의 모든 것을 충족시키는 것

A

임상소견을 만성빈혈을 주로 하지만, 때로는 출혈 경향, 발열을 인지한다.

B

혈액검사 및 골수검사에서 아래 a)〜d)의 모든 것을 충족시킴.

a) 말초혈에서 1-3개의 혈구계통에 혈구감소 (※1)를 인지함.

b) 골수검사에서, 1-3개의 혈구계통에서 혈구에 이형성 소견 (※2)을 인지함.

c) 말초혈과 골수 어느 하나에 있어서도 아구의 수는 20% 미만.

d) 말초혈 중의 단구 (백혈구의 일종)의 절대수가 계속하여 1,000/μl를 초과하지 않음.

※1:성인의 혈구감소의 정의

・헤모글로빈 농도 : 남성12.0g/dl미만、여성11.0 g/dl미만

・백혈구:4,000/μl미만, 또는 호중구:1,800/μl미만.

・혈소판:10万/μl미만

※2:  고령자나 다른 혈액질환, 약제성 혈구감소증 등에 있어서도, 대개는 적 아구계에 낮은 빈도의 이형성을 인지하는 것에서, 골수이형성증후군의 진단에는, 해당 혈구계통 세포의 10%이싱으로 이형성 소견을 인지 (인정)할 필요가 있다. 。

C

혈구감소의 원인이 되는 다른 질황 . 병태를 인지할 수 없다.

일본혈액학회, 일본림프망내계학회 편 「조혈기종양취급규약 2010년 3월(제1판)」(카네하라 출판) 에서 일부 개변하여 작성.

3.病型分類

병형분류

診断が確定したのちは、芽球の割合、染色体異常や造血細胞の異形成(形態の異常)の程度などの特徴に応じて分類し、病型(病気の種類)を見極めます。芽球の割合が高いほど、急性白血病へ移行するリスクが高いとされています。

진단을 확정하려면, 아구의 비율과 염색체 이상이나 조혈세포의 이형성 (형태의 이상)의 정도 등의 특징에 따라 분류하여, 병형 (병의 종류)을 끝가지 확인한다. 아구의 비율이 높을수록 급성백혈병으로 이행할 위험성이 커지고 있다.

病型の分け方には、従来は1982年に提唱されたFAB分類が使われてきましたが、現在は、2008年にFAB分類を改訂したWHO分類(表2)が一般的に用いられています。

병의 종류의 분류법에는, 종래에는 1982년에 제창된 FAB분류가 사용되었지만, 지금은 2008년에 FAB분류를 개정한 WHO분류 (표2)가 일반적으로 사용되고 있다.

표2 골수이형성증후군의 병형 분류 (WHO분류 제4판, 2008년)

병명

말초혈 소견

골수 소견

RCUD

단일혈구 계통의 이형성을 동반하는 불응성 혈구 감소증

(RCUD : refractory cytopenias with unlieage dysplasia)

. 불응성 빈혈 (RA : refractory anemia)

. 불응성 호중구 감소증 (RA : refractory neutropenia)

. 불응성 혈소판 감소증 (RT : refractory thrombocytopenia)

. 1-2계통의 혈구 감소 (※3)

. 아구가 [-]또는 아주 미량 [1% 미만]

.1혈구계통에서 10% 이상의 세포에 이형성

. 아구 5% 미만

. 적아구 중 환상철 아구15% 미만.

RARS

환상 철아구를 동반한 불응성 빈혈

(RARS : RA with ring sideroblast)

. 빈혈

. 아구 [-]

. 적아구계의 이형성만

. 적아구 중 환상펄 아구 15% 이상

. 아구 5% 미만

RCMD

다혈구계 이형성을 동반한 불응성 혈구 감소증

(RCMD : refractory cytopenia with multilineage dysplasia)

. 혈구 감소

. 아구 [_] 또는 극히 미량 [1% 미만](※4)

. 아우엘 소체(※5)없음

. 단구 1×109/l 미만

.2혈구 계통 이상에 10% 이상의 세포에 이형성

. 아구 5-9% 미만

. 아우엘 소체(※5)없음

. 적아구 중 환상철 아구 [±]15%

RAEB-1

아구 증가를 수반하는 불응성 빈혈-1

(RAEB-1 : RA with excess. blast-1)

. 혈구 감소

. 아구 5〜19%

. 아우엘 소체(※5)

. 단구 1×109/l 미만

. 1-3혈구계통에 이형성

. 아구 5-9%

. 아우엘 소체(※5)없음

RAEB-2

아구 증가를 수반하는 불응성 빈혈-2

(RAEB-2 : RA with excess blast-2)

. 혈구 감소

. 아구 5-19%

. 아우엘 소체(※6)

. 단구 1×109/l 미만

. 1-3혈구계통에 이형성

. 아구 10-19%

. 아우엘 소체[±](※6)

MDS-U

분류 불능형 골수 이형성 증후군

(MDS-U:myelodysplastic syndrome-unclassified)

, 혈구 감소

. 아구 1% 이하 (※4)

. 이형성은 1〜3혈구 계통에 10% 미만이지만, MDS가 추정되는 염색체 이상이 있다

. 아구 5% 미만

MDA

associated

with

isolated

del (5q)

염색체 이상 (단독 5번염색체 장완의 결실)을 수반하는 골수이형성증후군 : 5q- (마이너스) 증후군

(MDS associated with isolated del[5q])

. 빈혈

. 통상, 혈소판 수는 정상 또는 증가

. 아구 [-]또는 극히 미량[1%미만]

. 저 분엽핵을 가진 거핵구가 정상 또는 증가

. 아구 5% 미만

. del[5q](5번 염색체 장완의 결실) 단독의 염색체 이상이 나타남

. 아우엘 소체(※5)없음

※3  때로 2계통의 혈구감소가 인지된다. 범 혈구감소 (3계통의 혈구감소)의 때에는 MDS-U로 분류한다.

※4  골수 중의 아구가 5% 미만이며 말초혈의 아구가 2-4%의 경우는、RAEB-1로 분류한다。

말초혈의 아구가 1%의 RCUDとRCMD는、MDS-U로 분류한다。

※5  아우엘의 소체 : 정상적인 골수계 백혈구에 존재하는 복수의 과립이 융합하여 대 모양으로 변형된 것으로, 골수성 아구의 과정에서 특징적으로 나타난다。

※6  말초혈 중의 아우엘 소체가 5% 미만, 골수 중의 아구가 10% 미만으로 아우엘 소체를 인지하는 경우는、RAEB-2로 분류한다。

骨髄異形成症候群 治療の選択

골수이형성증후군 / 치료의 선택

更新日:2016年06月17日 [ 更新履歴 ] 掲載日:2006年10月10日

갱신일 : 2016년 6월 17일

1.治療選択

치료의 선택

1)予後予測

예후 예측

これまでの研究から、検査所見で病気の予後を予測できるいくつかの要素が明らかになっており、これを予後因子といいます。複数の予後因子を組み合わせて、リスク(治療経過の見通し)を評価することを予後予測といい、骨髄異形成症候群の治療方針を決めるために重要とされています。

지금까지의 연구로부터 검사소견으로 병의 예후를 예측할 수 있는 몇 가지의 요소가 밝혀져 있고, 이것을 예후인자라 한다. 복수의 예후인자를 조합하여, 리스크 (치료과정의 예측)를 평가하는 것을 예후예측이라 하고, 골수이형성증후군의 치료방침을 정하는데 중요하게 여기고 있다.

予後予測のための重要な指標の1つに、1997年に提唱された「国際予後予測スコアリングシステム(IPSS:International Prognostic Scoring System)」があります。これは、予後に深く関連すると考えられる骨髄での芽球(がきゅう:未熟な血液細胞)の割合、染色体異常の状態(参照:染色体)、血球減少の状態を点数化し、その合計スコアによって、リスクを「Low」「Intermediate(Int)-1」「Intermediate(Int)-2」「High」の4群に分類するものです。スコアがどのリスクに当てはまるかによって、予後や急性骨髄性白血病に移行する確率などが予測されます。

예후예측을 위한 중요한 지표의 하나로, 1997년에 제창된 「국제예후예측 채점 시스템 (IPSS:International Prognostic Scoring System)」이 있다. 이것은, 예후에 깊은 관련이 있다고 생각되는 골수의 아구 (미숙한 혈액세포)의 비율과 염색체 이상의 상태 (참조 : 염색체), 혈구감소의 상태를 점수화하여, 그 합계 점수를 「Low」「Intermediate(Int)-1」「Intermediate(Int)-2」「High」의 4개 그룹으로 분류한 것이다. 점수가 어느 리스크에 곡 들어맞는지에 의해 예후나 급성골수성백혈병으로 이행될 확률 등을 예측할 수 있다.

2)リスク群分類と治療方針の決定

리스크 그룹 분류와 치료방침의 결정

治療方針や臨床的な対応は、多くの場合、予後予測に基づきリスク別に考慮されます。よく使用されるのは、国際予後予測スコアリングシステム(IPSS)における「Low」および「Intermediate(Int)-1」に該当する患者さんを「低リスク群」に、「Intermediate(Int)-2」と「High」に該当する患者さんを「高リスク群」とするものです。当てはまるリスク群と、年齢や体の状態などを総合的に検討して、治療方針を決定します。

치료방침이나 임상적인 대응은, 대부분 예후예측에 근거하여 리스크별로 고려한다. 자주 사용되는 것은 국제 예후예측 채점 시스템 (IPSS)의 「Low」및「Intermediate(Int)-1」에 해당되는 환자를 「저 위험 그룹」에, 「Intermediate(Int)-2」와「High」에 해당되는 환자를 「고 위험 그룹」으로 분류하는 것이다. 해당되는 그룹과 연령이나 몸 상태 등을 종합적으로 검토하여 치료방침을 결정한다.

図3に、骨髄異形成症候群に対する大まかな治療の流れを示しています。担当医と治療方針について話し合うときの参考にしてください。

그림3에, 골수이형성증후군에 대한 대강의 치료의 흐름을 보여주고 있다. 담당의와 치료방침에 관하여 상의할 때 참고하기 바란다.

그림3 골수이형성증후군에 대한 치료방침

골수이형성증후군

낮은 위험 그룹

높은 위험 그룹

임상증상 없음

임상증상 있음

동종조혈줄기세포이식 불가능

동종조혈줄기세포이식 가능

경과관찰

화학요법

.아자사티딘

동종조혈줄기

세포이식

면역요법

. 면역억제요법

. 사이토카인요법

화학요법

. 레날리도미드

. (아자시티딘)

1.아지시티진

반응 무

2.염색체 5q 결실 유.

화학요법

치 료

일본혈액학회 편 「조혈기종양취급규약 2013년 판」(카네하라 출판) 에서 일부 개변하여 작성.

2.リスク群別治療方針

위험그룹별 치료방침

治療方針はリスク群や年齢などを総合的に考えて決められます。低リスク群においては、血球減少への対応が第一の目標となります。高リスク群では、白血病に進行する可能性が高いことから、より積極的な治療方針がとられます。

치료방침은 위험 그룹이나 연령 등을 종합적으로 고려하여 결정된다. 낮은 위험 그룹에 있어서는, 혈구 감소에 대한 대응이 제1의 목표이다. 높은 위험 그룹에서는, 백혈병으로 진행될 가능성이 높은 점에서, 보다 적극적인 치료방침이 정해진다.

1)低リスク群に対する治療方針

낮은 위험 그룹에 대한 치료방침

低リスク群には、国際予後予測スコアリングシステム(IPSS)で「Low」および「Intermediate(Int)-1」に分類される患者さんが該当します。血球の減少が軽度で自覚症状のない場合には経過観察となりますが、血球の減少が進行する場合には、血球減少への対応とその改善が治療の第一の目標となります。

낮은 위험 그룹에는, 국제 예후예측 채점 시스템 (IPSS)에서 「낮음」및「중간-1」로 분류된 환자가 해당된다. 혈구의 감소가 적고 자각증상이 없는 경우에는 경과관찰이 되지만, 혈구의 감소가 진행되는 경우에는, 혈구감소에 대한 대응과 개선이이 치료의 제1 목표가 된다.

【低リスク群に対する治療方針について、さらに詳しく】

낮은 위험 그룹에 대한 치료방침에 관하여, 보다 상세하게

血球減少に対する治療としては、輸血などの支持療法、正常造血の回復を図るための免疫抑制療法や、貧血を改善するためのサイトカイン療法などが行われます。5番染色体長腕(5q)の欠失(染色体の一部が欠けていること)を伴う5q-症候群の患者さんで、赤血球輸血をたびたび繰り返す場合には、抗造血器悪性腫瘍剤のレナリドミドの有効性が認められています。

혈구감소에 대한 치료로는, 수혈 등의 지지요법과 정상 조혈의 회복을 도모하기 위한 면역억제요법이나 빈혈을 개선하기 위한 사이토카인요법 등이 행해진다. 5번 염색체 장완 (5q)의 결실 (염색체의 일부가 떨어져 나간 것)을 수반한 5q-증후군의 환자로 적혈구 수혈을 가끔씩 반복하는 경우에는, 항 조혈기악성종양제인 레날리도미드의 유효성이 인정되고 있다.

免疫抑制療法については「骨髄異形成症候群 治療 3.免疫抑制療法」を、サイトカイン療法については「骨髄異形成症候群 治療 4.サイトカイン療法」をご参照ください。

면역억제요법에 관해서는 「골수이형성증후군 치료 3.면역억제요법」를, 사이토카인요법에 관해서는 「골수이형성증후군 치료 3.사이토카인요법」를 참조하기 바란다.

低リスク群の患者さんには、基本的に造血幹細胞移植は推奨されていません。ただし、病状が悪化傾向にある場合や、感染症を繰り返す、輸血を頻繁に行わなければならないなどの骨髄の機能低下による症状が強くあらわれている場合には、移植を考慮することがあります。

낮은 위험 그룹의 환자에게는, 기본적으로 조혈줄기세포이식은 추천할 수 없다. 단지 병의 상태가 악화 경향인 경우나 감염증을 반복하고, 수혈을 빈번히 하지 않으면 안 되는 등의 골수기능의 저하에 의한 증상이 심하게 나타나는 경우에는, 이식을 고려하는 수가 있다.

2)高リスク群に対する治療方針

높은 위험 그룹에 대한 치료방침

高リスク群には、IPSSで「Intermediate(Int)-2」および「High」に分類される患者さんが該当します。急性骨髄性白血病に転化するリスクが高いことから、より積極的な治療方針がとられます。

높은 위험 그룹에는, IPSS에서 「중간-2」 및 「높음」으로 분류된 환자들이 해당된다. 급성골수성백혈병으로 전화될 위험이 높으므로, 보다 적극적인 치료방침을 택할 수 있다.

【高リスク群に対する治療方針について、さらに詳しく】

높은 위험 그룹에 대한 치료방침에 관하여, 보다 상세하게

現在のところ、治癒が期待できる治療は同種造血幹細胞移植のみとなります。「同種」とは「同じ種類の生物」という意味で、ヒト(ドナーの方)から提供された造血幹細胞を、ヒト(患者さん)に移植することです。年齢や患者背景、ドナーなどの条件を満たす場合には、同種造血幹細胞移植の積極的な適応が考慮されます。

현 시점에, 치유를 기대할 수 있는 치료는 동종조혈줄기세포이식만이다. 「동종」이란 「같은 종류의 생물」이라는 의미로, 기증자로부터 제공 받은 조혈줄기세포를 환자에게 이식하는 것이다. 연령이나 환자의 배경, 기증ㅈ 등의 조건을 충족시키는 경우에는, 동종조혈줄기세포이식을 적극적으로 적용을 고려한다.

移植を行わない場合には、細胞障害性抗がん剤のアザシチジン(AZA)が第一選択薬と位置付けられています。5番染色体長腕(5q)の一部が欠けている5q-症候群の患者さんでは、抗造血器悪性腫瘍剤のレナリドミドを使用することもできます。一部の患者さんには、急性白血病の治療に準じた化学療法が選択されることがあります。

이식을 하지 않는 경우에는, 세포장애성 항암제 아자시티딘 (AZA)이 제1 선택지로 자리 잡고 있다. 5번 염색체 장완 (5q)의 일부가 떨어져 나간 5q-증후군의 환자에게는 항조혈기 악성종양제인 레날리도미드를 사용할 수도 있다. 일부 환자들에게는, 급성 백혈병의 치료에 준한 화학요법을 선택하는 수가 있다.

急性骨髄性白血病については「急性骨髄性白血病 基礎知識」をご参照ください。

급성골수성백혈병에 관해서는 「급성골수성백혈병 기초지식」을 참조하기 바란다.

3.自分った治療法える

자신에게 맞는 치료법을 생각한다.

治療方法は、全て担当医に任せたいという患者さんがいます。一方、自分の希望を伝えた上で、一緒に治療方法を選びたいという患者さんも増えています。どちらが正しいというわけではなく、患者さん自身が満足できる方法がいちばんです。

치료방법은 전부 담당의에게 맡기고 싶다는 환자들이 있다. 한편, 자신의 희망을 알린 상태에서 함께 치료방법을 선택하고 싶다는 환자들도 늘어나고 있다. 어느 편이 옳다는 법은 없고, 환자 자신이 만족할 수 있는 방법이 최고이다.

まずは、病状を把握しましょう。あなたの体をいちばんよく知っているのは担当医です。わからないことは、何でも質問してみましょう。診断を聞くときには、病期を確認しましょう。治療法は、病期によって異なります。医療者とよくコミュニケーションをとりながら、自分に合った治療法であることを確認してください。

우선은, 병의 상태를 상세하게 파악하자. 당신의 몸을 가장 잘 아는 사람은 담당의이다. 모르는 것은 무엇이라도 질문해보자. 진단 내용을 들을 때에는 병기 (stage)를 확인하자. 치료법은 병기에 따라 다르다. 의료진과 잘 소통을 하면서 자신에게 맞는 치료법인지를 확인하기 바란다.

担当医と話すときの助けとして「わたしの療養手帳 自分に合った治療法は?」もご参照ください。担当医から説明された内容を記載できるメモが、PDFで印刷できるようになっています。自分で記入してみて、わからないことや聞いてみたいことを整理してみましょう。

담당의와 상의할 때의 도우미로서 「나의 요양수첩 자신에게 맞는 치료법은?」도 참조하기 바란다. 담당의로부터 설명을 들은 내용을 기재할 수 있는 메모가, PDF로 인쇄 가능하게 되어 있다. 스스로 기입해 보고, 모르는 것이나 물어보고 싶은 것을 정리해보자.

診断や治療法を十分に納得した上で、治療を始めましょう。

진단이나 치료법을 충분히 납득한 후에 치료를 시작해보자

担当医以外の医師の意見(セカンドオピニオン)を聞くこともできます。ここでは、(1)診断の確認、(2)治療方針の確認、(3)その他の治療方法の確認とその根拠を聞くことができます。聞いてみたいと思ったら、「セカンドオピニオンを聞きたいので、紹介状やデータをお願いします」と担当医に伝えましょう。担当医との関係が悪くならないかと心配になるかもしれませんが、多くの医師はセカンドオピニオンを聞くことは一般的なことと理解しています。納得した治療法を選ぶために、気兼ねなく相談してみましょう。

담당의 외의 의사의 의견 (제2의 의견 : second opinion)을 들을 수도 있다. 여기서는 (1) 진단의 확인, (2) 치료방침의 확인, (3) 그 외의 치료방법의 확인과 그 근거를 들을 수 있다. 물어보고 싶다고 생각하면, 、「제2의 의견을 듣고 싶으므로, 소개장이나 데이터를 주선해 주기 바랍니다.」라고 담당의에게 상의해보자. 대부분의 의사는 second opinion을 듣는 것을 일반적인 것으로 이해하고 있으므로, 쾌히 자료를 만들어 줄 것이다.

担当医以外でも、看護師などほかの医療スタッフやがん相談支援センターのスタッフに相談することができます。あなたの抱えている問題点を整理し、一緒に考えてくれます。

담당의 이 외에도 간호사 등 다른 의료 직원들이나 암 상담센터 직원에게 상담할 수가 있다. 당신이 안고 있는 문제들을 정리하고, 함께 생각해 보자.

がん相談支援センターについては「がんの相談窓口「がん相談支援センター」もご参照ください。

암 상담 지원센터에서는 「암 상담 창구 “암 상담지원센터”」도 참고하기 바란다.

骨髄異形成症候群 治療

골수이형성증후군 / 치료

更新日:2016年06月17日 [ 更新履歴 ] 掲載日:2006年10月10日

갱신일 : 2016년 6월 17일

1.同種造血幹細胞移植

동종조혈줄기세포 이식

同種造血幹細胞移植は、骨髄異形成症候群の治癒が期待できる唯一の治療法ですが、ドナー(造血細胞の提供者)の有無や年齢、全身状態など条件があります。また、合併症など一定の危険性が伴う治療法のため、移植を受けるかどうかは、主治医と十分に相談し、治療方法を理解した上で決定されることをお勧めします。

동종조혈줄기세포 이식은, 골수이형성증후군의 치유가 기대되는 유일한 치료법이다. 기증자 (조혈세포 제공자)의 유무나 연령, 전신상태 등 조건이 있다. 또한 합병증 등 일정의 위험성이 수반되는 치료법이므로, 이식을 받을지 여부는 주치의와 충분히 상담하여, 치료방법을 이해한 위에 결정하도록 권유한다.

1)同種造血幹細胞移植の適応

동종조혈줄기세포 이식의 적용

移植の適応を検討する上で、日本造血細胞移植学会では、国際予後スコアリングシステム(IPSS:International Prognostic Scoring System) 分類による移植適応の指標を提唱しています(表3)。

이식을 검토함에 있어, 일본조혈세포 이식학회에서는, 국제 예후 채점 시스템 (IPSS:International Prognostic Scoring System) 분류에 의한 이식의 지표를 제창하고 있다 (표3).

표3 골수이형성증후군에 대한 이식 적용

IPSS

병형 위험도

HLA적합

동포(형제

자매)

HLA적합

비혈연

제대혈 이식

(※2)

낮음

낮은 위험군

(※1)

○/△

중간-1

중간-2

높은 위험군

높음

치료관련 MDS

◎:이식이 표준 치료이다. (합병증과 삶의 질 등의 불이익에 관해서도 검토한 후에 종합적으로 결정해야 한다)

○:(연령 등) 병에 따라 이식을 고려해도 좋다.

△:개발 중, 임상시험으로서 실시해야 함.

※1: 낮은 위험군의 경우, 혈구감소가 고도이므로, 수혈 의존성, 혹은 중증 감염증 및 출혈의 고 위험 사례로, 다른 보존 목적의 치료가 무효인 경우 동종조혈줄기세포 이식을 고려한다.。

※2: 제대혈 이식에 관해서는, 이식 전 치료, 환자연령, 제대혈 세포 수 등에 따라, 추천도가 다르다。

일본조혈세포이식학회 가이드라인 위원회 편 「조혈세포 이식 가이드라인 제3권[골수이형성증후군 (성인) 제2판](2014年)」(의학 저널 사)에서 일부 개변하여 작성

【同種造血幹細胞移植の適応について、さらに詳しく】

동종조혈줄기세포 이식의 적용에 관하여, 보다 상세하게

1リスクIPSSLowInt-1場合

낮은 리스크 그룹 (IPSS의 낮음부터 중간)의 경우

同種造血幹細胞移植は推奨されていません。しかし、国際予後予測スコアリングシステム(IPSS)におけるリスクの悪化や悪化傾向がある場合や、血球減少のために輸血を頻繁に必要とする場合、重篤な感染症・出血などの合併症の既往やその危険性が高い場合には、移植を考慮することがあります。

동종조혈줄기세포 이식은 추천할 수 없다. 그러나 국제예후예측 채점 시스템 (IPSS)에서 리스크의 악화나 악화 경향이 있는 경우나, 혈구감소로 인해 수혈이 빈번히 필요한 경우, 심한 감염증 . 출혈 등의 합병증이 있었거나 그 위험성이 높은 경우에는, 이식을 고려하는 수가 있다.

2リスクIPSSInt-2High場合

높은 위험군 (IPSS의 중간-2에서 높음)의 경우

血球の減少や急性白血病へ進展するリスクが高いため、同種造血幹細胞移植が可能であれば、原則として速やかに移植を実施します。55歳未満で、白血球の型(HLA)が1座不適合以内の血縁ドナーが存在し、移植に耐えられる全身状態である患者さんが最もよい適応とされています。血縁ドナーが得られない場合には、HLAが一致する非血縁者ドナー(骨髄バンク)からの移植も考慮します。高リスク群のうち、染色体異常(参照:染色体)が予後良好を示す一部の症例では、急性骨髄性白血病に準じた治療などで比較的良好な予後を期待できる場合があるため、移植の適応を慎重に考慮します。

혈구의 감소나 급성 백혈병으로 진전될 위험도가 높기 때문에, 동종조혈줄기세포 이식이 가능하다면, 원칙으로 조속히 이식을 실시한다.

55세 미만으로, 백혈구의 형 (HLA)이 1자리 부적합 이내의 혈연 기증자가 존재하며, 이식에 견딜 수 있는 전신상태인 환자가 가장 좋은 적용 대상이라 한다. 혈연의 기증자를 구할 수 없는 경우에는, HLA가 일치하는 비 혈연 기증자로부터의 이식도 고려한다. 고 위험군 중, 염색체 이상이 예후 양호를 나타내는 일부의 사례에서는, 급성골수성백혈병에 준한 치료 등으로 비교적 양호한 예후를 기대할 수 있는 경우가 있기 때문에, 이식의 적용을 신중하게 고려한다.

3治療関連骨髄異形成症候群MDS場合

치료관련 골수이형성증후군 (MDS)의 경우

また、以前にがん/腫瘍で薬物療法や放射線治療を受け、その後に発症した骨髄異形成症候群を「治療関連骨髄異形成症候群(MDS)」といい、積極的な移植適応となります。

또한, 이전에 암/종양으로 약물요법이나 방사선치료를 받고, 그 후에 발병한 골수이형성증후군을 「치료관련 골수이형성증후군(MDS)」이라 하며, 적극적으로 이식을 적용한다.

2)同種造血幹細胞移植の方法

동종조혈줄기세포이식의 방법

同種造血幹細胞移植の前には、大量の細胞障害性抗がん剤(以下、抗がん剤)や全身放射線照射による強力な治療が行われます。これを「移植前処置(いしょくぜんしょち)」と呼び、骨髄異形成症候群の異常細胞を含む血液細胞を破壊するとともに、移植するドナーの造血幹細胞が拒絶されないようにすることが目的となります。

동종조혈줄기세포이식의 전에는, 대량의 세포 장애성 항암제 (이하 항암제)나 전신 방사선 조사에 의한 강력한 치료를 한다. 이것을 「이식 전 처치」라 부르고, 골수이형성증후군의 이상세포를 포함한 혈액세포를 파괴하는 것과 더불어, 이식하는 기증자의 조혈줄기세포가 거절되지 않도록 하는 것이 목적이 된다.

50~55歳未満でHLA(白血球の型)適合血縁ドナーがあるときは、移植前処置として大量の抗がん剤を投与し、骨髄を空にした後に移植を行います。50~55歳以上のとき、もしくは、移植関連の毒性が高いと予想される合併症があるときには、移植前処置の強度を落として患者さんの負担を軽くした移植法(骨髄非破壊的移植・ミニ移植ともいわれます)が一般的に行われます。

50〜55세 미만으로 HLA (인체 백혈구 항원 : 백혈구의 형) 적합 혈연 기증자가 있을 때에는, 이식 전 처치로서 대량의 항암제를 투여하고, 골수를 비운 후에 이식을 한다. 50〜55세 이상일 때, 아니면 이식 관련 독성이 높을 것으로 예상되는 합병증이 있을 때에는, 이식 전 처치의 강도를 떨어뜨려 환자의 부담을 가볍게 한 이식법 (골수 비 파괴적 이식 : 미니이식이라 한다)이 일반적으로 행해진다.

移植前処置の後、HLAが一致したドナーから採取した正常な造血幹細胞を、静脈から輸血のように体内に入れて、破壊された造血幹細胞と入れ替え、造血機能を回復させます。

이식 전 처치 후, HLA가 일치하는 기증자로부터 채취한 정상적인 조혈줄기세포를 정맥으로 수혈하듯이 체내로 주사하여, 파괴된 조혈줄기세포를 갈아 넣어, 조혈기능을 회복시킨다.

【同種造血幹細胞移植の方法について、さらに詳しく】

동종조혈줄기세포이식의 방법에 관하여, 보다 상세하게

(1)骨髄移植

골수이식

化学療法、または放射線治療の組み合わせによって、骨髄(こつずい)を中心とする体の中の白血病細胞と正常な血液細胞を破壊し、HLAが一致したドナーから採取した正常な骨髄を、静脈から輸血のように体内に入れ、破壊された造血幹細胞と入れ替えます。

화학요법 또는 방사선치료의 배합에 의해, 골수를 중심으로 몸속의 백혈구 세포와 정상적인 혈액세포를 파괴되어, HLA가 일치하는 기증자로부터 채취한 정상적인 골수를 정맥을 통하여 수혈처럼 체내로 주입하여 파괴된 조혈줄기세포와 바꾸어 넣는다.

(2)末梢血まっしょうけつ幹細胞移植

말초혈 줄기세포이식

白血球をふやす薬(G-CSF)を数日間ドナーの皮下に注射し、骨髄から全身の血管内に流れ出てきた造血幹細胞を採取し移植します。この方法では、G-CSFの投与に伴う副作用がありますが、全身麻酔による骨髄液採取は不要になるので、ドナーの負担が減る可能性があります。

백혈구를 늘리는 약 (G-CSF)을 며칠 동안 기증자의 피하에 주사 하고, 골수에서 전신의 혈관 속으로 흘러들어 온 조혈줄기세포를 채취하여 이식한다. 이 방법은, G-CSF의 투여에 따른 부작용이 있지만, 전신ㅁ취에 의한 골수 채취는 필요 없으므로, 기증자의 부담이 줄어들 가능성이 있다.

(3)臍帯血さいたいけつ移植

제대혈 이식

臍(へそ)の緒の中に存在する造血幹細胞を、骨髄のかわりに用います。この治療は現段階では標準治療として推奨されていませんが、骨髄・末梢血幹細胞のドナーが得られない高リスク群の患者さんでは、臍帯血移植を考慮する場合があります。

배꼽의 줄기 속에 존재하는 조혈줄기세포를, 골수 대신에 사용한다. 이 치료는 현 단계에는 표준 치료로서 추천되지 않고 있지만, 골수 . 말초혈 줄기세포의 기증자를 찾을 수 없는 고 위험군 환자에게는, 제대혈 이식을 고려하는 경우가 있다.

(4)骨髄非破壊的移植ミニ移植

골수 비 파괴적 이식 (미니이식)

近年では、必ずしも大量の抗がん剤治療や全身を照射する放射線治療をしなくても、免疫抑制作用の強い薬を用いることによって、患者さんとドナーの造血幹細胞を入れ替えることが可能になりつつあります。高齢の方や、合併症のある患者さんへの移植が行われるようになってきました。通常の移植前処置を行う場合と比較して移植合併症による死亡は明らかに少ないものの、再発率が高いことがわかっており、再発率改善のために、移植前治療を工夫する試みが行われています。

근년에는, 반드시 대량의 항암제 치료나 전신을 조사하는 방사선치료를 하지 않아도, 면역억제 작용이 강한 약을 사용함으로써 환자와 기증자의 조혈줄기세포를 교환하는 것이 가능하게 된다. 고령인 사람이나 합병증이 있는 환자에 대한 이식을 할 수 있게끔 되었다. 통상의 이식 전 조치를 하는 경우와 비교하여 이식 합병증에 의한 사망은 확실하게 줄었지만 재발률이 높아지는 것은 사실이며, 재발률 개선을 위해 이식 전 치료를 연구하는 시험이 행해지고 있다.

2.化学療法がん剤治療

화학요법 (항암제 치료)

薬剤を用いて、病気の状態を改善する治療法です。造血幹細胞移植が行えない高リスクの骨髄異形成症候群や、低リスク群の一部に対しては、抗がん剤のアザシチジン(AZA)による治療を行います。また、染色体異常(5番染色体の一部が欠失)のある低リスク群の患者さんには抗造血器悪性腫瘍剤のレナリドミドを使用します。芽球(がきゅう)の多い骨髄異形成症候群に対しては、抗がん剤を用いて、芽球の数を減らすことを目指します。

약제를 사용하여, 병의 상태를 개선하는 치료법이다. 조혈줄기세포이식이 행해지지 않는 고 위험의 골수이형성증후군이나, 저 위험군의 일부에 대해서는, 항암제인 아자스티딘 (AZA)에 의한 치료를 한다. 또한 염색체 이상 (5번 염색체의 일부 결실)이 있는 저 위험군의 환자에게는 항 조혈기 악성종양제인 레날리도미드를 사용한다. 아구가 많은 골수이형성증후군에 대해서는, 항암제를 사용하여, 아구의 수를 줄이는 것을 목적으로 한다.

【化学療法について、さらに詳しく】

화학요법에 관항, 보다 상세하게

1)アザシチジン

아자시티딘

アザシチジン(AZA)は、同種造血幹細胞移植を行わない高リスクの患者さんに対しては第一選択薬とされており、明らかな増悪や強い副作用のための中止を除いて、少なくとも4~6コースを継続して投与し、有効性を判断します。

아자시티딘 (AZA)은, 동종조혈줄기세포이식을 할 수 없는 고 위험군 환자에 대해서는 제1의 선택지로 인식되고 있고, 악성의 증가나 부작용으로 인한 중지를 제외하고, 적어도 4〜6코스를 계속하여 투여하고, 유효성을 판단한다.

低リスク群の骨髄異形成症候群に対しては、アザシチジンにより造血機能の回復が認められることがありますが、現時点では第一選択薬としての使用は推奨されていません。

저 위험군의 골수이형성증후군에 대해서는, 아자스티딘에 의한 조혈기능의 회복이 나타나는 수가 있지만, 현 시점에는, 제1 선택의 약으로서 사용은 추천을 받지 못했다.

2)レナリドミド

레날리도미드

レナリドミドは、5番染色体長腕(5q)の欠失(染色体の一部が欠けていること)を伴う「5q-症候群」の患者さんに対して使用されます。低リスク群で赤血球輸血をたびたび繰り返す患者さんにおいては、レナリドミドの有効性が認められています。

레날리도미드는, 5번 염색체 장완 (5q)의 결실 (염색체의 일부가 없는 것)을 수반하는 「5q-증후군」의 환자에 대하여 사용된다. 저 위험군으로 적혈구 수혈을 가끔 반복하는 환자에게는 레날리도미드의 유효성이 인정되고 있다.

高リスク群の患者さんに対するレナリドミドの有効性はわかっておらず、使用は勧められていません。ただし、5q-症候群の患者さんで、第一選択薬であるアザシチジンの効果が得られないときに、レナリドミドの使用を考慮することがあります。

고 위험군 환자에 대한 레날리도미드의 유효성을 알지 못한 채, 사용하는 것은 추천할 수 없다. 단지 5q-증후군 환자에게, 제1 선택약인 아자시티딘의 효과가 나지 않을 때에, 레날리도미드의 사용을 고려하는 수가 있다.

3)その他の化学療法

기타 화학요법

同種造血幹細胞移植が実施されない高リスク群の一部の患者さんで、第一選択薬であるアザシチジンの効果がない・投与できないという場合には、白血病治療に準じた抗がん剤投与も考慮されます。患者さんの年齢や全身状態などを考慮して、使用する薬剤や量などを検討します。

동종조혈줄기세포이식이 실시되지 않는 고 위험군의 일부 환자 중에, 제1 선택약인 아자스티딘의 효과가 없거나 투여할 수 없는 경우에는, 백혈병치료에 준하는 항암제의 투여도 고려할 수 있다. 환자의 연령이나 전신상태 등을 고려하여, 사용하는 약제나 양 등을 검토한다.

3.免疫抑制療法

면역억제요법

低リスク群の患者さんの一部には、免疫抑制療法により造血機能の回復を期待できる場合があることが報告されています。治療には、免疫抑制剤の抗胸腺細胞グロブリン(ATG:anti-thymocyte globurin)やシクロスポリン(CyA)が用いられますが、国内では保険適応になっていません。

저 위험군 환자의 일부에는, 면역억제요법에 의한 조혈기능의 회복을 기대할 수 있는 경우가 있다는 보고가 있다. 치료에는, 면역억제제의 항 흉선세포 글로부린 (ATG : anti-thymocyte globurin)이나 시클로스포린 (CyA)이 사용되지만, 일본 국내에서는 보험 적용이 되지 않는다.

4.サイトカイン療法

사이토카인요법

サイトカインとは、もともと体の中で血液細胞の産生を促している物質です。これを薬として投与し、血液細胞を補う治療方法を、サイトカイン療法といいます。

사이토카인이란, 원래 몸속에서 혈액세포의 생산을 촉진하는 물질이다. 이것을 약으로 투여하여, 혈액세포를 보완하는 치료방법을 사이토카인요법이라 한다.

低リスク群の骨髄異形成症候群の貧血に対しては、造血ホルモンのエリスロポエチン(EPO)や、持続性エリスロポエチン製剤(ダルベポエチン アルファ)を投与すると、一部の患者さんに対して貧血が改善することがわかっています。国内では、持続性エリスロポエチン製剤が骨髄異形成症候群に伴う貧血に対して保険適応となり、血液中のエリスロポエチン濃度が低い場合や、赤血球輸血量の少ない場合には有効性が高いと考えられています。ただし、高リスク群の患者さんへの有効性や安全性は確立していません。

저 위험군의 골수이형성증후군의 빈혈에 대해서는, 조혈 호르몬 에리트로포이에틴 (EPO)이나 지속성 에리트로포이에틴제제 (다베포이에틴 알파)를 투여하면, 일부의 환자에 대한 빈혈이 개선된다고 알려졌다. 일본에서는, 지속성 에리트로포이에틴제제가 골수이형성증후군에 수반되는 빈혈에 대하여 보험적용이 되고, 혈액 중 에리트로포이에틴 농도기 낮을 경우나 적혈구 수혈량이 적은 경우에는 유효성이 높다고 간주되고 있다. 단지 고 위험군 환자에 대한 유효성이나 안전성은 확립되지 않았다.

5.キレート療法

철 킬레이트 (iron chelate)요법

骨髄異形成症候群により、定期的な赤血球輸血(月2単位以上の赤血球輸血を6カ月以上継続)を必要とする患者さんでは、輸血により体内に余分な鉄が蓄積し、血液中のフェリチン(血液中の鉄分量を維持・調節するタンパク)の値が上昇する「鉄過剰症」になる場合があります。鉄過剰症により、主要な臓器(心臓、肝臓、膵臓[すいぞう]など)に障害を起こすことがあるため、患者さんによっては、過剰な鉄を体の外に排出する治療(鉄キレート療法)を行うことがあります。具体的には、鉄キレート剤と呼ばれる薬剤を注射や内服により投与します。

골수이형성증후군 때문에 정기적인 적혈구 수혈 (월 2단위 이상의 수혈을 6개월 이상 계속)을 필요로 하는 환자는, 수혈에 의해 체내에 여분의 철이 비축되고, 혈액속의 페리틴 (ferritin : 혈중 철분의 양을 유지 . 조절하는 단백질)의 값이 상승하는 「철 과잉증」이 되는 경우가 있다. 철분 과잉증에 의해 주요 장기 (심장, 간, 췌장 등)에 장애를 일으키는 수가 있기 때문에, 환자에 따라서는 과잉의 철분을 ㅊ외로 배출하는 치료 (철 킬레이트요법)를 하는 수가 있다. 구체적으로는, 철 킬레이트제라는 약제를 주사나 내복에 의해 투여한다.

6.支持療法

지지요법

支持療法は、がん細胞そのものを減らしたり、がんを小さくしたりする治療ではありませんが、がんによって起こる合併症、治療に伴う副作用を予防・軽減する治療で、血液のがんの治療を進めていくにあたって極めて重要です。

지지요법은, 암세포 자체를 줄이거나, 암을 작게 만들거나 하는 치료는 아니지만, 암에 의해 생기는 합병증과 치료에 수반되는 부작용을 예방 . 경감하는 치료로, 혈액 암의 치료를 진보시켜 가는데 있어 아주 중요하다.

具体的には、治療に伴う白血球減少に備え、感染しやすい場所(口の中、気道、肛門周囲など)の治療やケア、白血球減少の状況での感染症の予防や治療のための抗生物質、抗ウイルス薬、抗真菌(カビ)薬の投与、貧血に対する濃厚赤血球の輸血、血小板減少に対する血小板の輸血、その他、血液製剤や吐き気止めの使用などです。症状の緩和だけではなく、長期にわたることの多い治療の間の精神的な支援を含めて、幅広い内容の支持療法が行われます。

구체적으로는, 치료에 따르는 백혈구 감소에 대비하고, 감염되기 쉬운 장소 (입 안, 기도, 항문 주위 등)의 치료나 케어, 백혈구 감소 상황에서 감염증의 예방이나 치료를 위한 항생물질, 항바이러스 약, 항진균제의 투여와 빈혈에 댛ㄴ 농후 적혈구의 수혈, 혈소판 감소에 대한 혈소판 수혈, 기타 혈액제제나 제토제의 사용 등이다. 증상의 완화뿐 아니라, 장기간에 걸쳐 많은 치료와 치료 사이의 정신적 지원을 포함하여 폭 넓은 내용의 지지요법이 행해진다.

7生活重視した治療

삶의 질을 중시하는 치료

近年、がんと診断されたときから、クオリティ・オブ・ライフ(QOL:生活の質)の改善を目的として、がんに伴う体と心のさまざまな苦痛に対する症状を和らげたり、患者さんとご家族が自分らしく過ごしたりするための緩和ケアが浸透しはじめています。

근년에 들어, 암이라고 진단을 받았을 때부터, 삶의 질 (QOL)의 개선을 목적으로 한, 암에 따르는 몸과 마음의 여러 가지 고통에 대한 증상을 완화하거나, 환자와 가족들이 자기답게 살아가기 위한 완화케어가 침투하기 시작하고 있다.

緩和ケアは、がんが進行してからだけではなく、がんと診断されたときから必要に応じて行われるものです。痛みや吐き気、食欲不振、だるさなど体の症状や、気分の落ち込みや孤独感など心のつらさを軽くするため、また、自分らしい生活を送ることができるように、緩和ケアでは医学的な側面に限らず、幅広い対応をします。

완화케어란, 암이 진행되고 나서뿐만 아니라, 암 진단을 받고부터 필요에 따라 하는 처치이다. 통증이나 구역질, 식욕부진, 노곤함 등의 증상이나 우울감이나 고독감 등 심적 고통을 완화하기 위해, 또는 자기다운 생활을 할 수 있도록 완화케어에서는 의학적인 면뿐 아니라 폭 넓은 대응을 한다.

そのためにも、治療や療養生活について不安なこと、わからないことなど、ご自身の思いを積極的に担当医に伝えましょう。十分に話し、納得した上で治療を受けることが大切です。

그렇게 하기 위해서는, 치료나 요양생활에 관한 불안과 모르는 것, 자신의 생각 등을 적극적으로 담당의에게 알리자. 충분히 이야기하여, 납득을 전제로 치료를 받는 것이 중요하다.

緩和ケアについては「緩和ケア」もご参照ください。

완화 케어에 관해서는 「완화 케어」도 참조하기 바란다.

骨髄異形成症候群 生活と療養

골수이형성증후군 / 생활과 요양

更新日:2016年06月17日 [ 更新履歴 ] 掲載日:2006年10月10日

갱신일 : 2016년 6월 17일

1.経過観察検査

경과관찰과 검사

治療を行った後は、副作用による体力の低下に気をつける必要があります。細胞障害性抗がん剤(参照:抗がん剤)の副作用は、吐き気・嘔吐(おうと)、食欲不振、口内炎、下痢、便秘、だるさ、末梢(まっしょう)神経障害(手足のしびれ)、脱毛など自覚症状のあるものだけではありません。白血球減少、貧血、血小板減少、肝機能障害、腎機能障害、心機能障害、肺障害など、検査をしなければわからない副作用もありますが、適切な支持療法によって軽減することが可能です。治療終了後も定期的に通院して、担当医とよく相談することが大切です。

치료를 한 후에는, 부작용에 의한 체력의 저하를 눈여겨 볼 필요가 있다. 세포 장애성 항암제 (참조 : 항암제)의 부작용은, 구역질 . 구토, 식욕부진, 구내염, 설사, 변비, 권태감, 말초신경장애 (수족의 저림), 탈모 등 자각증상이 있는 것뿐만 아니다. 백혈구의 감소, 빈혈, 혈소판 감소, 간 기능장애, 신 기능장애, 심 기능장애, 폐 장애 등, 검사를 하지 않으면 안 되는 부작용도 있지만, 적적한 지지요법으로 경감하는 것이 가능하다. 치료 종료 후에도 정기적으로 통원하여, 담당의와 잘 상담하는 것이 중요하다.

治療後の通院の間隔は、治療の内容とその効果、継続して行う治療の有無、合併症や副作用の内容、治療後の回復の程度など、患者さんの状態によって異なります。担当医によく確認しておきましょう。

치료 후 통원의 간격은, 치료의 내용과 그 효과, 계속하여 행하는 치료의 유무, 합병증이나 부작용의 내용, 치료 후 회복의 정도 등, 환자의 상태에 따라 다르다. 담당의에게 잘 확인해 두자.

検査としては、診察、血液検査、尿検査のほか、超音波検査(エコー)やX線検査、CT検査、MRI検査などの画像検査があげられます。症状や検査の結果によっては、骨髄検査、骨シンチグラフィが行われます。

검사에 따라서는 진찰과 혈액검사, 소변검사 외에, 초음파검사나 X선 검사, CT검사, MRI검사 등의 화상검사가 거론된다. 증상이나 검사의 결과에 따라서는 골수검사, 뼈 신티그래피를 한다.

2.日常生活

일상생활을 하는데 있어

治療後しばらくの間は、疲れたら無理をしないですぐに横になれるようにしておきましょう。この期間は、家の周りの散歩など軽い運動や簡単な家事をしながら、体力の回復に努めます。ただし、急に発熱したり、胸が痛んだり、しつこい咳や息切れなどを感じたら、すぐに担当医に連絡しましょう。寒い日は1枚余分に上着を羽織るなどして、体を冷やさない工夫も必要です。

치료 후 얼마동안은, 피곤해지면 무리하지 말고 바로 눕도록 하자. 이 기간에는, 집 주위의 산책 등 가벼운 운동이나 간단한 가사를 하면서, 체력의 회복에 힘을 쏟는다. 단지 급히 열이 나거나, 가슴이 아프거나, 질긴 기침이나 숨이 차는 것 등이 느껴지면, 바로 담당의에게 연락하자. 추운 날에는 한 벌 더 상의를 껴입어서, 몸을 따뜻하게 하는 노력도 필요하다.

【日和見(ひよりみ)感染症について】

기회감염증에 관하여

日和見感染症とは、健康な人には害のないような弱い細菌や真菌(カビ)、ウイルスなどにより感染症を発症することです。治療中に起こりやすい感染症で、重症化する場合もあります。

기회감염이란, 건강한 사람에게는 해가 없는 약한 세균이나 진균, 바이러스 등에 의해 감염증을 일으키는 것이다. 치료 중에 일어나기 쉬운 감염증으로 중증으로 변하는 경우도 있다.

人はさまざまなウイルスや細菌、真菌などから感染を受けながら、体の中の状態を維持しています。このような微生物は、大腸菌のようによい働きをしているものもありますし、静かに身を潜めているものもあります。しかし、免疫機能が非常に弱くなると、体内にいるこのような弱い微生物の活動さえも抑えられなくなり、感染症を発症することがあります。また、「麻疹(ましん:はしか)」や「水痘(すいとう:水ぼうそう)」など、幼少のころに感染して免疫を獲得していた場合でも、免疫機能が弱まることで再び感染する場合もあります。

인간은 다양한 바이러스 나 세균, 진균 등으로부터 감염을 당하면서, 몸속의 상태를 유지해 간다. 이와 같은 미생물은 대장균과 같이 좋은 작용을 하고 있는 것도 있을뿐더러, 조용히 몸에 잠복하고 있는 것도 있다. 그러나 면역기능이 아주 약해지면, 몸속에 있는 이와 같은 약한 미생물의 활동조차도 억제할 수 없게 되어, 감염증을 일으키는 수가 있다. 또는 마진이나 수두 등, 어릴 때에 감염되어 면역을 획득한 경우에도, 면역기능이 약해짐으로써, 다시 감염되는 경우도 있다.

3.社会復帰

사회복귀

これまでの仕事や生活リズムにもよりますが、一般的には体力がついて副作用による症状も改善されれば、通常に近い生活リズムに戻すことが可能です。外出の回数を増やす、軽い運動をしてみるなど、少しずつ行動範囲を広げていきます。職場に復帰するときは、会社の人たちに大まかな治療の予定や生活上の注意点などを伝えておき、無理のない業務や就労時間でスタートしましょう。

지금까지의 일이나 생활의 리듬에 따라 다르지만, 일반적으로 체력이 붙고 부작용에 희한 증상도 개선되면, 평소에 가까운 생활 리듬으로 되돌아 갈 수 있다. 외출의 횟수를 늘리고, 가벼운 운동을 해보는 등, 조금씩 행동범위를 넓혀나간다. 직장으로 복귀할 때는, 회사의 사람들에게 대강이나마 치료의 예정이나 생활상의 주의 사항 등을 전해두어, 무리 없는 업무나 취업시간으로 출발하자.

社会復帰については「社会とのつながりを保つ」もご参照ください。

사회복귀에 관해서는 「사회와의 유대를 보전하기」도 참고하기 바란다.

4.家族しい理解

가족이나 친한 사람들의 이해를 구한다.

1)治療前

치료 전

慢性骨髄性白血病は、初期の段階では症状を自覚しないことも多いため、心構えができていないうちに病気が診断され、治療が開始することもあります。状態によっては、詳しい診断が確定しないうちに緊急に治療が開始されることもあります。その時点でわかっている病気の状況や治療内容について担当医の話を聞くときは、家族など周りの人に付き添ってもらうとよいでしょう。

만성골수성백혈병은, 초기의 단계에는 증상을 자각하지 못하는 수도 많아서, 마음가짐이 되어있지 않은 가운데 병의 진단을 받고, 치료를 시작하는 수도 있다. 상태에 따라서는, 자세한 진단이 되지 않은 채로 긴급하게 치료가 시작되는 수도 있다. 그 시점에 알고 있는 병의 상황이나 치료내용에 관하여 담당의의 이야기를 들을 때는 가족 등 주위 사람들을 동행시키는 것도 좋다.

特に治療に関しては、副作用も含め、治療の予定や見通しについてもよく確認しておくことが大切です。納得して治療が受けられるように、担当医や看護師に尋ねたいことはあらかじめメモに書いて聞くようにしましょう。疑問や納得できないことがないように、担当医や看護師に確認しましょう。

특히 치료에 관해서는, 부작용도 포함하여 치료의 예정이나 전망에 관해서도 잘 확인해 두는 것이 중요하다. 납득을 하고 치료를 받을 수 있도록 담당의나 간호사에게 물어보고 싶은 것은 미리 메모해 두고 물어보도록 하자. 의문이나 납득이 되지 않은 일이 없도록 담당의나 간호사에게 확인하자.

治療期間が長くなることが多く、また抗がん剤や支持療法に必要な輸血・血液製剤の費用などで、医療費が高額になることがあります。病気や治療の説明、今後の予定、経済的なことなど、わからないことはがん相談支援センターに相談することができます。

치료기간이 길어지는 수가 많고, 또는 항암제나 지지요법에 필요한 수혈 . 혈액제제의 비용 등으로, 의료비가 고액이 되는 수가 있다. 병이나 치료의 설명과 금후의 예정, 경제적인 것 등, 모르는 것은 암 상담 지원센터에서 무료로 상담할 수가 있다.

2)治療後

치료 후

治療の後も多くの場合、感染予防のためにマスクをしたり、こまめに手洗い・うがいをしたりするなど、日常生活の過ごし方に注意する必要があります。とはいえ、あまりに何もしないで過ごしていると、筋力や体力を低下させてしまうことがあります。できる範囲で家事や趣味、今までの生活を維持するように心がけ、家族や周りの人に支援をお願いしてみるとよいでしょう。

치료 후에도 대부분의 경우, 감염예방을 위해 마스크를 하거나, 세심하게 손 씻기나 양치를 하거나 하는 등, 일상생활의 방식에 주의할 필요가 있다. 예를 들면, 너무 아무 것도 하지 않고 지내다 보면, 근력이나 체력이 저하되고 마는 수가 있다. 가능함 범위에서 가사나 취미, 지금까지의 생활을 유지한다는 마음가짐으로, 가족이나 주위 사람들에게 지원을 부탁해 보는 것도 좋다.

感染予防には家族や周りの人の理解や協力も必要です。手洗い・うがいをこまめに行う、部屋を清潔にする、予防接種を受ける、などについて話し合っておきましょう。

감염예방에는 가족이나 주위 사람들의 이해나 협력도 필요하다. 세수와 양치질을 꼼꼼히 하고, 방을 청결하게 유지하며, 예방접종을 받는 등에 관하여 이야기 해두자.

感染症の予防対策に関しては、「がん患者さんの感染症に対する予防」をご参照ください。

감염증의 예방대책에 관해서는, 「암 환자의 감염증에 대한 예방」도 참조하기 바란다.

骨髄異形成症候群 転移・再発

골수이형성증후군 전이 . 재발

更新日:2016年06月17日 [ 更新履歴 ] 掲載日:2006年10月10日

갱신일 : 2016년 6월 17일

1.再発

재발

再発とは、治療の効果によりがんがなくなった後(寛解:かんかい)、再びがんが出現することをいいます。骨髄異形成症候群の再発のリスク要因には、同種造血幹細胞移植の前に寛解に至らない場合、移植前の治療(移植前処置)の強度を落としたミニ移植の場合、予後不良とされる染色体異常がある場合などがあります。

재발이란, 치료의 효과에 의해 암이 사라지고 난 후 (관해), 다시 암이 나타나는 것을 말한다. 골수이형성증후군의 재발 위험요인에는, 동종조혈줄기세포이식 전에 관해에 도달하지 않는 경우, 이식 전 치료 (처치)의 강도를 떨어뜨린 미니이식의 경우, 예후불량으로 보는 염색체 이상이 있는 경우 등이 있다.

再発した場合には、それぞれの患者さんの状況に応じた治療方針が検討されます。治療効果が得られない場合は、クオリティ・オブ・ライフ(QOL:生活の質)を維持しながら病気と付き合っていくことを目指した治療を行うことになります。

재발한 경우에는, 환자 개개인의 상황에 따라 치료방침을 검토한다. 치료효과를 보지 못하는 경우는, 삶의 질을 유지하면서 병과 동행하는 것을 지향하는 치료를 하는 수도 있다.

同種造血幹細胞移植後に再発した場合、ドナーリンパ球輸注(DLI:donor lymphocyte infusion)という方法に一定の効果が確認されています。詳しくは、「同種造血幹細胞移植後のドナーリンパ球輸注」をご参照ください。

동종조혈줄기세포이식에 재발을 한 경우, 기증자 림프구 수주 (DLI : donor lymphocyte infusion) 라는 방법으로 일정의 효과를 확인할 수 있다. 자세한 것은 「동종조혈줄기세포이식 후의 기증자 림프구 수주」를 참조하기 바란다.

再発については、「患者必携がんになったら手にとるガイド 普及新版」の以下の項目もご参照ください。

재발에 관해서는,「환자필휴의 암에 걸리면 손에 쥐는 가이드 보급신판」의 아래 항목을 참조하기 바란다.

「がんの再発や転移のことを知る」

「암의 재발이나 전이를 알다.」

「緩和ケアについて理解する」

「완화 케어 이해하기」

「痛みを我慢しない」

「통증을 참지 않는다.」

「もしも、がんが再発したら」

만일 암이 재발했다면

がんの再発に対する不安や、再発に直面したときの支えとなる情報をまとめた冊子です。がんの再発という事態に直面しても、「希望を持って生きる」助けとなりたいという願いを込めて、再発がんの体験者、がん専門医らとともに検討を重ねて作成されたものです

암의 재발에 대한 불안이나, 재발에 직면했을 때, 의지가 되는 정보를 정리한 책자이다. 암의 재발이라는 사태에 직면해도, 「희망을 갖고 산다.」를 도움이 되고자 하는 소망을 품고, 재발 암의 경험자, 암 전문의와 함께 검토를 거듭하여 작성한 한 것이다.

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