1. 多発性骨髄腫 基礎知識

다발성골수종 / 기초지식

更新日:2015年05月26日 [ 更新履歴 ] 掲載日:2006年11月14日

갱신일 : 2015년 5월 26일

1.多発性骨髄腫とは

다발성골수종이란?

血液中には免疫をつかさどる白血球やリンパ球、酸素を運搬する赤血球、出血を止める働きがある血小板などの血液細胞があります。これらは造血幹細胞(ぞうけつかんさいぼう)と呼ばれる細胞から、それぞれの形態・機能をもつ血液細胞に成熟していきます。この過程を分化といいます(図1)。多発性骨髄腫(MM:Multiple Myeloma)は、これら血液細胞の1つである「形質細胞(けいしつさいぼう)」のがんです。形質細胞はリンパ球の一種であるB細胞から分かれ、抗体をつくるように発達した細胞です。細菌やウイルスが体に入ると、B細胞の一部が形質細胞になり、形質細胞がそれぞれの細菌やウイルスとたたかう抗体をつくり、感染や病気から体を守ります。形質細胞ががん化して異常細胞(骨髄腫細胞)になると、体の中で異常に増殖し、病気として発症します。その病気が多発性骨髄腫やその他の形質細胞腫瘍であり、多発性骨髄腫とは、症状があり進行性の形質細胞腫瘍のことをいいます。

혈액 중에는 면역을 관장하는 백혈구나 림프구, 산소를 운반하는 적혈구, 출혈을 멈추는 작용을 하는 혈소판 등의 혈액세포가 있다. 이런 것들은 조혈줄기세포라 부르는 세포로부터 각각의 형태 . 기능을 가진 혈액세포로 성숙해 간다. 이 과정을 분화라 한다. (그림1). 다발성골수종 (MM:Multiple Myeloma)은, 이런 혈액세포 중 하나인 「형질세포」의 암이다. 형질세포는 림프구의 일종인 B세포에서 갈라져, 항체를 만들도록 발달한 세포이다. 세균이나 바이러스가 몸에 들어오면, B세포의 일부가 형질세포가 되어, 형질세포가 개개의 세균이나 바이러스와 싸우는 항체를 만들어, 감염이나 병으로부터 몸을 지킨다. 형질세포가 암 화하여 이상세포 (골수종 세포)로 되면, 몸속에서 이상으로 증식하여 병으로 나타난다. 이 병이 다발성골수종이나 기타 형질세포 종양이며, 다발성골수종이란 증상이 있는 진행성의 형질세포 종양을 일컫는다.

그림1 조혈줄기세포에서 혈액세포로 분화

조혈줄기세포

골수계 줄기세포

림프계 줄기세포

적혈구

혈소판

호중구.호산구.호염기구

과립구

단구

T세포 B세포 NK세포

림프구(형질세포)

백혈구

● 多発性骨髄腫と関連する疾患について

다발성골수종과 관련이 있는 질환에 관하여

形質細胞腫瘍の中で、最もよくみられる疾患が多発性骨髄腫です。その他にも、形質細胞腫瘍にはさまざまな病型があります。

형질세포종양 중에서 가장 자주 나타나는 질환이 다발성골수종이다.그 외에도, 형질세포종양에는 다양한 병의 종류가 있다.

詳しくは、「多発性骨髄腫 検査・診断-2.病型分類」をご覧ください。

자세한 것은 「다발성골수종 검사 . 진단-2. 병형의 분류」를 참조하기 바란다.

2.症状

증상

多発性骨髄腫では、増殖した骨髄腫細胞によって正常な血液細胞をつくり出す過程(造血)が妨げられます。このために、貧血や息切れ・だるさ、免疫機能の低下、出血傾向が生じます。また、骨髄腫細胞が異常免疫グロブリン(Mタンパク)を大量につくり出すことによって、免疫機能の低下、腎障害、血液循環の障害(過粘稠度症候群:かねんちょうどしょうこうぐん)が起こります。免疫機能が低下すれば肺炎や尿路感染症などの感染症が起こりやすくなります。骨髄腫細胞によって骨の組織が破壊され、高カルシウム血症、骨の痛み、病的な骨折、脊髄圧迫による麻痺(まひ)などが起こることがあります。さらに、各臓器の機能も低下するなど、さまざまな症状を引き起こします。図2は主な症状をまとめたものです。

다발성골수종에서는, 증식된 골수종 세포에 의해 정상적인 혈액세포를 만들어 내는 과정 (조혈)이 방해받는다. 그로 인하여, 빈혈이나 숨참 . 노곤함, 면역기능의 저하와 출혈경향이 생긴다. 또한 골수종세포가 이상면역 글로불린 (M단백질)을 대량으로 만들어 냄으로써, 면역기능의 저하, 신장장애, 혈액순환의 장애 (과점조도증후군)가 생긴다. 면역기능이 저하되면 폐렴이나 요로감염증 등이 생기기 쉬워진다. 골수종세포에 의해 뼈의 조직이 파괴되어, 고 칼슘혈증, 뼈의 통증, 병적인 골절, 척추압박에 의한 마비 등이 일어나는 수가 있다. 더욱이 각 장기의 기능도 저하되는 등, 다양한 증상을 초래한다. 그림2는 주요 증상을 정리한 것이다.

しかし、多発性骨髄腫は無症状の場合もあり、血液検査、尿検査で異常を指摘されて発見されることも多くみられます。

그러나 다발성골수종은 무증상의 경우도 있어, 혈액검사와 소변검사에서 이상을 지적받아 발견되는 수도 많아 보인다.

一般的には慢性の経過をたどりますが、まれに急激に進行する場合もあります。また、症状についても個人差が大きく、個々の患者さんの病状に合った適切な治療を選択することが、とても重要になります。

일반적으로는 만성의 경과를 보이지만, 드물게는 급격히 진행되는 경우도 있다. 또한 증상에 관해서도 개인차가 너무 크고, 환자 개개인의 병의 상태에 맞추어 적절한 치료를 선택하는 것이 대단히 중요하다.

그림2 다발성골수종의 임상증상

골수종 세포

조혈억제

M단백질

골 파괴

빈혈

백혈구 감소

혈소판 감소

정상면역

글로불린 저하

신장장애

과점조도증후군*1

아밀로이드증*2

고칼슘혈증

병적골절

압박골절*3

척추압박증상*4

숨참 . 동계 발열 감염증 출혈

감염증

폐렴

요로 감염증

부종 두통

눈의 증상

신경장애

입 마름

의식장애 두통

조골통 하지마비

*1 과점조도증후군 : M단백질이 대량으로 증식되어 혈액의 점성이 높아지고, 순환이 악화되는 상태.

*2 아밀로이드증 : M단백질의 일부가 다양한 조직에 침착되어 기능을 저하시키는 상태

*3 압박골절 : 척추의 강도가 약해져 하중이 증가되며 눌려서 부서지는 것

*4 척추압박증상 : 척추가 변형되어 신경이 압박을 받아 나타나는 동통 . 수족의 저림 . 마비

3.原因

원인

骨髄腫細胞にはさまざまな遺伝子異常・染色体異常が生じていることが知られていますが、その異常が生じる原因ははっきりしていません。しかしながら、放射線の被ばくや化学薬品(殺虫剤など)の影響、ダイオキシンの曝露(ばくろ)との関連が指摘されています。

골수종세포에는 다양한 유전자 이상 및 염색체 이상이 생기고 있는 것이 알려져 있지만, 그 이상이 생기는 원인은 확실하지 않다. 그러나 방사선의 피폭이나 화학약품 (살충제 등)의 영향, 다이옥신에의 노출과의 관련성이 지적되고 있다.

40歳未満での発症は非常にまれで、年齢が進むにつれて発症数が増加し、性別では男性にやや多い傾向があります。わが国では1年間に人口10万人あたり2~3人発症するといわれています。最近では、健診や人間ドックの血液検査で異常が発見され、精密検査で診断されることが増えています。

多発性骨髄腫 診療の流れ

다발성골수종 / 진료의 흐름

更新日:2015年05月26日 [ 更新履歴 ] 掲載日:2015年05月26日

갱신일 : 2015년 5월 26일

1.がんの診療

암 진료의 흐름

この図は、がんの「受診」から「経過観察」への流れです。大まかでも、流れがみえると心にゆとりが生まれます。ゆとりは、医師とのコミュニケーションを後押ししてくれるでしょう。

あなたらしく過ごすためにお役立てください。

이 그림은 암의 수진부터 경과관찰로의 흐름이다. 대강이지만 흐름이 보이면 마음에 여유가 생긴다. 여유란, 의사와의 커뮤니케이션을 가능하도록 해줄 것이다, 당신답게 살아가는데 활용하기 바란다.

암의 의심

「몸 상태가 이상하네.」라고 생각한 채로 그대로 두지 말기 바란다. 가급적 수진하자.

수진

수진하게 된 계기나, 신경이 쓰이는 것, 증상 등, 무엇이라도 담당의에게 알리기 바란다. 메모를 해두면 정리가 된다. 몇 번의 검사 예정이나 다음 진찰 일자를 정한다.

검사 및 진단

검사가 계속되거나, 결과가 나올 때까지 시간이 걸리는 수도 있다. 담당의로부터 검서 결과나 진단에 관하여 설명이 있다. 검사나 진단에 관하여 잘 이해해두면 치료법을 선택할 때 요긴하다. 이해되지 않는 부분은 몇 번이고 질문을 하자.

치료법의

선택

종양이나 몸의 상태에 맞추어, 담당의는 치료방침을 설명한다. 혼자서 고민하지 말고 담당의와 가족, 주위 사람들과 대화하기 바란다. 당신의 희망에 합당한 방법을 찾아보자.

치료

치료가 시작된다. 치료 중, 곤란한 점이나 괴로운 일, 사소한 것이라도 상관이 없으므로, 마음에 걸리는 것은 담당의나 간호사, 약사에게 이야기하기 바란다. 좋은 해결책이 찾아질지 모른다.

경과관찰

치료 후의 몸 상태의 변화나 암의 재발이 없는지 등을 확인하기 위해, 당분간 통원치료를 한다. 검사를 하는 수도 있다.

2.受診相談

수진과 상담의 권고

がんという病気は、患者さんごとに症状のあらわれ方が異なります。また、症状がなく検診で腫瘍の疑いがあると言われることもあります。何か気にかかる症状があるときや、詳しい検査が必要と言われたときには、医療機関を受診してください。疑問や不安を抱きながらも問題ないとご自身で判断したり、何か見つかることを怖がって、受診を控えたりすることのないようにしましょう。受診して医師の診察を受け、症状の原因を詳しく調べることで、問題がないことを確認できたり、早期診断に結び付いたりすることがあります。

암이라는 병은, 환자별로 증상이 나타나는 모양이 다르다. 또한 증상이 없이 검진에서 암이 의심스럽다는 말을 들을 수도 있다. 무언가 마음에 걸리는 증상이 있을 때나, 보다 정밀한 검사가 필요하다는 말을 들을 때에는, 의료기관에 진찰을 받기 바란다. 의심이나 불안감이 생기는데도 뭐 문제가 없겠지 하고 스스로 판단하거나, 무언가 발견되는 것이 무서워 수진을 미루는 일이 없도록 하자. 수진하여 의사의 진찰을 받고, 증상의 원인을 세밀하게 조사함으로써 문제없음을 확인하거나, 조기진단으로 연계하는 수가 있다.

がん診療連携拠点病院のがん相談支援センターでは、がんについて知りたい、話を聞きたいという方の相談をお受けしていますので、お気軽に訪ねてみてください。その病院にかかっていなくても、どなたでも無料で相談できます。対面だけでなく、電話などでも相談することができますので、わからないことや困ったことがあったらお気軽にご相談ください。

암 진료 제휴거점병원의 암 상담지원센터에서는, 암에 관하여 알고 싶고 이야기를 듣고 싶어 하는 사람들의 상담을 받고 있으므로, 가볍게 문의하기 바란다. 그 병원에 관련이 없어도 누구든지 무료로 상담할 수 있다. 대면뿐만 아니라 전화 등으로도 상담할 수 있으므로, 모르는 점이나 난처한 것이 있다면 부담 없이 상담하기 바란다.

詳しくは、「がんの相談窓口『がん相談支援センター』」をご覧ください。

자세한 것은 「암의 상담 창구『암 상담지원센터』」를 보기 바란다.

お近くのがん相談支援センターは「がん相談支援センターを探す」から検索することができます。

가까운 암 상담지원센터는 「암 상담지원센터를 찾기」에서 검색할 수가 있다.

3.がんとわれたとき

암 진단을 받았을 때

がんという診断は誰にとってもよい知らせではありません。ひどくショックを受けて、「何かの間違いではないか」「何で自分が」などと考えるのは自然な感情です。

암이라는 진단은 누구에게도 좋은 통지는 아니다. 엄청난 쇼크를 받고, 「뭔가 잘못된 것은 아닌가?」 「하필이면 왜 내가?」등을 생각하는 것은 자연스런 감정이다.

病気がどのくらい進んでいるのか、果たして治るのか、治療費はどれくらいかかるのか、家族に負担や心配をかけたくない…、人それぞれ悩みは尽きません。気持ちが落ち込んでしまうのも当然です。しかし、あまり思い詰めてしまっては、心にも体にもよくありません。

병이 어느 정도로 진행되었는지, 과연 낫기는 할지, 치료비는 어느 정도 들지, 가족에게 부담이나 걱정을 끼치고 싶지 않다는 등 사람마다 괴로움이 끊이지 않는다. 기분이 바닥을 치는 것도 당연하다. 그러나 너무 생각에만 골몰하면 몸에도 마음에도 좋지 않다.

この一大事を乗りきるためには、がんと向き合い、現実的かつ具体的に考えて行動していく必要があります。そこで、まずは次の2つを心がけてみませんか。

이런 큰 산을 넘기 위해서는, 암과 맞서서 현실적이며 구체적으로 생각하고 행동할 필요가 있다. 이점에 있어서 우선 다음의 2가지를 마음에 담아두자.

1)情報を集めましょう

정보를 모아보자.

まず、自分の病気についてよく知ることです。担当医は最大の情報源です。担当医と話すときには、あなたが信頼する人にも同席してもらうといいでしょう。わからないことは遠慮なく質問してください。また、あなたが集めた情報が正しいかどうかを、あなたの担当医に確認することも大切です。

우선, 자신의 병에 관하여 잘 아는 것이다. 담당의는 최대의 정보원(information resource)이다. 담당의와 이야기할 때에는, 당신이 신뢰하는 사람에게도 동석하도록 하자. 모르는 점은 기탄없이 질문하자. 또한 당신이 모은 정보가 올바른지 여부를 담당의에게 확인하는 것도 중요하다.

「知識は力なり」。正しい知識は、あなたの考えをまとめるときに役に立ちます。

「지식은 힘」. 올바른 지식은 당신의 생각을 정리할 때에 도움이 된다.

2)病気に対する心構えを決めましょう

병에 대한 마음가짐을 다지자.

大きな病気になると、積極的に治療に向き合う人、治るという固い信念を持って臨む人、なるようにしかならないと受け止める人などいろいろです。どれがよいということはなく、その人なりの心構えでよいのです。そのためには、あなたが自分の病気のことをよく知っていることが大切です。病状や治療方針、今後の見通しなどについて担当医からよく説明を受け、いつでも率直に話し合い、その都度十分に納得した上で、病気に向き合うことに尽きるでしょう。

큰 병에 걸리면, 적극적으로 치료에 임하는 사람, 낫는다는 굳은 신념을 갖고 임하는 사람, 될 대로 되는 수밖에 없다고 받아들이는 사람 등 다양하다. 어느 것이 좋은지가 아니라, 그 사람 나름의 마음가짐으로 좋은 것이다. 그러기 위해서는 당신이 자신의 병을 잘 알고 있는 것이 중요하다. 병의 상태나 치료방침과 금후의 전망 등에 관하여 담당의로부터 잘 설명을 듣고, 언제라도 솔직히 상의하여, 그때마다 충분히 납득한 상태에서 병에 맞서는 일에 진력하자.

情報不足は、不安と悲観的な想像を生み出すばかりです。あなたが自分の病状について理解した上で治療に取り組みたいと考えていることを、担当医や家族に伝えるようにしましょう。

정보부족은, 불안감과 비관적인 상상을 초래할 뿐이다. 당신이 자신의 병의 상태에 관하여 이해를 한 상태에서 치료에 임하고 싶다고 생각하는 것은 담당의나 가족들에게 알리도록 하자.

お互いが率直に話し合うことが、お互いの信頼関係を強いものにし、しっかりと支え合うことにつながります。

상호간에 솔직하게 이야기하는 것이, 서로간의 신뢰관계를 강화하고, 확실하게 상호부조로 이어진다.

多発性骨髄腫 検査・診断

다발성골수종 / 검사 . 진단

更新日:2015年05月26日 [ 更新履歴 ] 掲載日:2006年11月14日

갱신일 : 2015년 5월 26일

1.検査

검사

多発性骨髄腫の診断と治療方針を決めるためには、何種類かの検査が行われます(表1)。検査の目的は骨髄腫細胞を確認するだけでなく、全身の臓器について合併症の有無などを確認することにあります。必要な検査は、血液検査、尿検査、骨髄検査、骨のX線検査やCT、MRI、PETなどの画像検査などです。

다발성골수종의 진단과 치료방침을 정하기 위해서는, 몇 종류의 검사를 한다. (표1). 검사의 목적은 골수종 세포를 확인 할뿐 아니라 전신의 장기에 관하여 합병증의 유무 등을 확인하는 수가 있다. 필요한 검사는, 혈액검사와 소변검사, 골수검사, 뼈의 X선 검사나 CT, MRI, PET 등의 화상검사 등이다.

표1 진단에 필요한 검사항목

요 (소변)

벤스죤스 단백질 (Bence-Jones Protein), 요단백량

혈액

적혈구수, 헤모글로빈, 백혈구수,혈소판수, LDH, BUN,

크레아틴, 칼슘, 알부민, 단백분화, 면역 글로불린 (IgG、IgA、IgM、IgD)、 면역전기영동, 면역 고정법, β2마이크로 글로불린, CRP

골수

골수종 세포 (형태, 표면 마-커, 염색체)

화상

전신 뼈 X선, CT, MRI, PET

1)尿検査

요(소변)검사

多発性骨髄腫の患者さんの尿にはMタンパクの1つであるベンスジョーンズタンパク(BJP)が排出されるため、このタンパクの有無を調べます。同時に、腎機能の状態などを調べます。24時間中の尿を集めて尿中のMタンパクの量などを調べる全尿検査も行われます。

다발성골수종 환자의 요에는 M단백질의 하나인 벤스-존스 단백질 (BJP)이 배출되므로, 이 단백질의 유무를 조사한다. 동시에 신장 기능의 상태 등을 조사한다. 24시간 내내 소변을 모아 그 속의 M단백질의 양 등을 조사하는 전뇨 검사도 한다.

2)血液検査

혈액검사

赤血球、ヘモグロビン、白血球、血小板などの数値を測定し、造血機能の障害の程度を調べます。また骨髄腫の進行度や腎臓の障害を調べるために、免疫グロブリンの量、Mタンパクの量、LDH(乳酸脱水素酵素)、BUN(血液尿素窒素)、クレアチニン、カルシウム、アルブミン、β2ミクログロブリンなども測定します。

적혈구, 헤모글로빈, 백혈구, 혈소판 등의 수치를 측정하여, 조혈기능 장애의 정도를 조사한다. 또한 골수종의 진행도나 신장의 장애를 조사하기 위해, 면역 글로불린의 양, M단백질의 양, LDH (유산 탈수소 효소), BUN (혈액요소 질소), 크레아틴, 칼슘, 알부민, β2마이크로 글로불린 등도 측정한다.

3)骨髄検査(骨髄穿刺・骨髄生検)

골수검사 (골수천자 . 골수 생체검사)

診断を確定するには、骨髄液を採取(骨髄穿刺[こつずいせんし])もしくは骨髄組織を採取(骨髄生検)し、顕微鏡で骨髄腫細胞の存在や形を調べます。骨髄穿刺は皮膚を消毒し、局所麻酔の後に腸骨(腰の骨)または胸骨(胸の中央にある骨)に細い針を刺し、骨の中にある骨髄液を注射器で吸引して採取します(図3)。この骨髄液中に含まれる細胞の形を顕微鏡で調べます。骨髄液を吸引する際に痛みがあり、この痛みは局所麻酔では抑えられませんが、通常は一時的な痛みにとどまります。骨髄生検では、腸骨にやや太い針を刺し、骨髄組織を採取します。細胞の表面に出ているマーカー(腫瘍の存在や特徴をあらわす印)の検査では腫瘍細胞の種類と成熟度を、染色体検査では悪性度についても判定します。また、骨髄以外の組織に腫れ(はれ)がみられる場合には、その組織の細胞を採取して検査する必要があります。

진단을 확정하기 위해서는, 골수 액을 채취 (골수천자 아니면 골수조직을 채취 (골수 생체검사)하여, 현미경으로 골수종 세포의 존재나 모양을 조사한다. 골수천자는 피부를 소독하고, 국소마취 후에 장골 (허리의 뼈) 또는 흉골 (가슴 중앙에 있는 뼈)에 가느다란 침을 찔러, 뼈 속에 있는 골수 액을 주사기로 흡인하여 채취한다. (그림 3 생략). 이 골수 액 속에 포함된 세포의 모양을 현미경으로 조사한다. 골수 액을 흡인할 때에 통증이 있고, 이 통증은 국소마취로는 억제할 수 없지만, 보통 일시적인 통증에 머물고 만다. 골수 생체검사에서는 장골에 약간 굵은 침을 찔러 골소조직을 채취한다. 세포의 표면에 나와 있는 마-커 (종양의 존재나 특징을 알리는 표시)의 검사에서는 종양세포의 종류와 성숙도를, 염색체 검사에서는 악성도에 관해서도 판정한다. 또한 골수 외의 조직에 부종이 나타나는 경우에는, 그 조직의 세포를 채취하여 검사할 필요가 있다.

4)X線検査、CT検査、MRI検査、PET検査

X선 검사, CT검사, MRI검사, PET검사

多発性骨髄腫と診断されると、全身への病気の広がりを確認するため、また骨の状態を知るための検査を行います。最も一般的ものはX線検査で、頭蓋骨(ずがいこつ)や四肢骨(ししこつ)、肋骨(ろっこつ)、脊椎骨(せきついこつ)などにある円形の穴(抜き打ち像)、病的骨折などの有無を調べますが、最近はCT検査やMRI検査によって、より小さな骨の病変や骨髄腫細胞の広がりについても診断できるようになりました。

다발성골수종이란 진단을 받으면, 전신으로 병의 확산을 조사하기 위해, 또는 뼈의 상태를 알기 위한 검사를 한다. 가장 일반적인 검사는 X선 검사로 두개골이나 사지골, 늑골, 척추골 등에 있는 원형의 구멍, 병적 골절 등의 유무를 조사하지만, 최근에는 CT검사나 MRI검사에 의해 보다 작은 뼈의 병변이나 골수종 세포의 확산에 관해서도 진단이 가능하게 되었다.

CTは、X線を使って体の内部を描き出します(図4)。MRIは磁気を使用します。造影剤を使用する場合はアレルギーが起こることがあります。造影剤アレルギーの経験のある人は医師に申し出てください。

CT는, X선을 사용하여 몸의 내부를 그려 낸다. MRI는 자기를 사용한다. 조영제를 사용하는 경우는 알레르기가 생기는 수가 있다. 조영제 알레르기의 경험이 있는 사람은 의사에게 말하기 바란다.

さらに骨髄外に存在する腫瘍の病変を評価するためPET検査が行われることもあります。PETは、ブドウ糖ががんに集まる性質を利用して、ブドウ糖に似たFDGという物質と放射性同位元素(18F)を結合したものを用いて、がん病変の有無や位置を調べます。

나아가 골수 외에 존재하는 종양의 병변을 평가하기 위해 PET검사를 하는 수도 있다. PET는, 포도당이 암에 모이는 성질을 이용하여, 포도당과 유사한 FDG라는 물질과 방사성동위원소 (18F)를 결합한 것을 사용하여 암 병변의 유무나 위치를 조사한다.

2.病型分類

병형 분류

多発性骨髄腫は形質細胞腫瘍の1つであり、それぞれの疾患を区別し病気のタイプ(病型)を知ることは、治療を進める上でとても重要です。形質細胞腫瘍にはさまざまな病型があり、骨髄の中の異常な形質細胞(骨髄腫細胞)の有無、血液・尿中のMタンパクの有無、臓器障害(高カルシウム血症、貧血、腎不全、骨病変など)の有無などによって、表2のような病型に分類され、治療開始時期などを見極めます。病型の分類には、国際骨髄腫作業部会 (IMWG:International Myeloma Working Group)による診断基準が広く用いられています。

다발성골수종은 형질세포종양의 하나이며, 각각의 질환을 구별하여 병의 유형 (병형)을 아는 것은 치료를 진행하는데 있어 아주 중요하다. 형질세포종양에는 다양한 병형이 있고, 골수 속의 이상한 형질세포 (골수종 세포)의 유무와 혈액 . 소변 속의 M단백질의 유무, 장기장애 (고칼슘혈증, 빈혈, 신부전, 골 병변 등)의 유무 등에 의해 표2와 같은 병형으로 분류되어, 치료개시 시기 등을 판별한다. 병형의 분류에는 국제골수종연구그룹 (IMWG : International Myeloma Working Group)에 의한 진단 기준이 널리 사용되고 있다.

표2 병형분류 (IMWG에 의한 형질세포종양의 진단기준에 의해)

MGUS(Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance:

의의불명의 단일 클론성 감마 글로불린혈증)

무증후성 골수종

증후성 골수종

증후성 비분비형 골수종

뼈의 고립성 형질세포종

수외성 형질세포종

다발성 형질세포종

형질세포백혈병

The International Myeloma Working Group. : Br J Haematol., 2003; 121, 749-757에서 작성

【それぞれの病型について、さらに詳しく】

각각의 병형에 관하여, 보다 자세하게

1)MGUS(Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance:의의불명의 단일 클론성 감마 글로불린혈증)

「エムガス」と呼ばれるタイプの形質細胞腫です。Mタンパクや骨髄内の骨髄腫細胞が少ない型で、臓器の障害がなく、治療の必要はありません。骨髄腫に進展する可能性があり、年単位での注意深い観察が必要です。

「MGUS ; 의의불명의 단일 클론성 감마글로불린혈증」라고 불리는 유형의 형질세포종이다. M단백질이나 골수 내의 골수종 세포가 작은 모양으로, 장기의 장애가 없고, 치료의 필요가 없다. 골수종으로 진전될 가능성이 있고, 1년 마다 주의 깊은 관찰이필요하다.

2)無症候性骨髄腫

무 증후성골수종

Mタンパク、骨髄形質細胞の数値から骨髄腫と診断されますが、症状はほとんどなく臓器障害も伴いません。定期的に検査を行い、経過を観察します。臓器障害が起こり、症候性骨髄腫に進行した時点で治療が開始されます。

M단백질과 골수형질세포의 수치에서 골수종이라 진단되지만, 증상은 거의 없고 장기장애도 수반되지 않는다. 정기적으로 검사를 하여, 경과를 관찰한다. 장기장애가 일어나, 증후성 골수종으로 진행된 시점에 치료를 시작한다.

3)症候性骨髄腫

증후성골수종

血液や尿中のMタンパクと骨髄形質細胞が検出され、骨髄腫による臓器障害がある場合は、症候性骨髄腫と診断されます。多発性骨髄腫のほとんどがこの病型であり、化学療法による治療を要します。一般に、症候性骨髄腫と診断された場合の治療は、造血幹細胞移植(自家移植)を併用した化学療法の適応となる65歳以下の患者さんと、66歳以上あるいは重要な臓器の障害のために移植の適応とならない患者さんとによって、異なった治療方針が選択されます。症候性骨髄腫は、現時点では治癒を期待できる疾患ではありませんが、治療により長期の生存が可能となっています。したがって、良好なQOL(生活の質)を維持しながら長期生存を目指すことが治療の目標となります。

혈액이나 요(소변) 중의 M단백질과 골수형질세포가 검출되어, 골수종에 의한 장기장애가 있는 경우는, 증후성골수종이라 진단한다. 다발성골수종의 대부분이 이 종류의 병이며, 화학요법에 의한 치료를 요한다. 일반적으로 증후성골수종으로 진단을 받은 경우의 치료는, 조혈줄기세포이식 (자가이식)을 병용한 화학요법을 적용하는 65세 이하의 환자들과 66세 이상 혹은 중요한 장기의 장애로 인하여 이식을 할 수 없는 환자에 따라 다른 치료방침을 선택할 수 있다. 증후성골수종은, 현 시점에는 치유를 기대할 수 있는 질환은 아니지만, 치료에 따라서는 장기생존이 가능하다. 따라서 양호한 삶의 질을 유지해 가면서 장기생존을 지향하는 것이 치료의 목표가 된다.

4)症候性非分泌型骨髄腫

증후성 비분비형골수종

まれに骨髄腫細胞がMタンパクをつくらないため、血液や尿にMタンパクが検出されないことがあり、これを非分泌型骨髄腫と呼んでいます。治療は症候性骨髄腫と同様に行います。

드물게 골수종 세포가 M단백질을 만들지 않으므로, 혈액이나 M단백질이 검출되지 않는 수가 있으며, 이것을 비분비형골수종이라 부르고 있다. 치료는 증후성골수종과 같은 방식으로 한다.

5)骨の孤立性形質細胞腫

뼈의 고립성 형질세포종

骨の形質細胞腫は、造血の活発な組織、特に脊椎骨、胸骨、肋骨、鎖骨、肩甲骨、骨盤などに1カ所だけ病変ができ、骨髄腫細胞がふえる疾患です。骨髄は正常で、臓器障害もありません。局所放射線照射を行った後、経過を観察し、症候性骨髄腫への進展がみられた場合には化学療法を考慮します。

뼈의 형질세포종은, 조혈이 활발한 조직 특히 척추골과 흉골, 늑골, 쇄골, 견갑골, 골반 등에 한 곳씩만 병변이 생겨, 골수종 세포가 늘어나는 질환이다. 골수는 정상으로, 장기장애도 없다. 국소방사선 조사를 한 후, 경과를 관찰하고, 증후성골수종으로 진전이 보인 경우에는 화학요법을 고려한다.

6)髄外性形質細胞腫

수외성 형질세포종

骨髄の外で骨髄腫細胞がふえる疾患です。発生部位の多くは上気道(口腔、鼻咽頭、副鼻腔、咽頭)ですが、消化管などにも発生します。経過は一般に緩慢で、局所放射線照射による治癒が期待できますが、一部の患者さん、特に局所放射線照射や外科的切除後にMタンパクが残存する場合には、症候性骨髄腫に移行する可能性が高いとされています。

골수 밖에서 골수종 세포가 증식하는 질환이다. 발생 부위의 대부분은 상기도 (구강, 비인후, 부비강, 인두)이지만, 소화관 등에도 발생한다. 경과는 일반적으로 완만하여, 국소 방사선 조사에 의한 치유가 기대되지만, 일부의 환자, 특히 국소방사선 조사나 외과적 절제 후에는, 증후성 골수종으로 이행할 가능성이 높다고 한다.

7)多発性形質細胞腫

다발성 형질세포종

形質細胞腫が多発するもので、臓器障害は認められず骨髄は正常です。腫瘤 (しゅりゅう)が多い場合、放射線照射のみでは治療効果が不十分のため化学療法の適応となり、症候性骨髄腫と同様の治療方針が選択されます。

형질세포종이 다발하는 것으로, 장기장애는 인지되지 않고 골수는 정상이다. 종류 (덩어리)가 많은 경우, 방사선 조사만으로는 치료효과가 충분하지 않아서 화학요법능 적용하고, 증후성골수종과 같은 치료방침을 선택한다.

8)形質細胞白血病

형질세포 백혈병

末梢の血液中に多数の異常な形質細胞が検出されるものは形質細胞白血病と呼ばれ、急激な経過を示すことが多いとされています。リンパ節や臓器腫大など骨髄以外の病変が高頻度にみられ、臓器障害などが進行した状態であることが多く認められます。治療は症候性骨髄腫に準じて行います。

말초 혈액 속에 다수의 이상한 형질세포가 검출되는 것은 형질세포백혈병이라 불리고, 급격한 경과를 보이는 것이 많다고들 말한다. 림프절이나 장기 종대 (부어서 커지는 것) 등 골수 이외의 병변이 높은 빈도로 나타나고, 장기장애 등이 진행된 상태인 것이 자주 인지된다. 치료는 증후성골수종에 준하여 한다.

9)関連する疾患について

관련 질환에 관하여

1原発性アミロイドーシス

원발성 아밀로이드증

アミロイドーシスとは、Mタンパクが分解されてアミロイドと呼ばれる異常なタンパク質が生じ、これがさまざまな組織や器官に蓄積して臓器障害を起こす病気です。原発性アミロイドーシスは、基礎疾患として形質細胞の異常があり、心臓、肺、皮膚、舌、甲状腺、腸管、肝臓、腎臓、血管など、全身の臓器にアミロイドが蓄積します。そこで、アミロイドタンパクの産生を断つため形質細胞異常症を根治する治療が必要となります。65歳以下で移植条件を満たす場合には、末梢血幹細胞移植併用メルファラン大量療法を行います。移植条件に満たない場合や66歳以上の場合には、MD療法(メルファラン+デキサメタゾン)や、ボルテゾミブ、サリドマイド、レナリドミドを用いた治療を行います。

아밀로이드증이란, M단백질이 분해되어 아밀로이드라 불리는 이상한 단백질이 생겨, 이것이 다양한 조직이나 기관에 축적되어 장기장애를 일으키는 병이다. 원발성 아밀로이드증은, 기초질환으로서 혈질세포의 이상이 있고, 심장과 폐, 피부, 혀, 갑상선, 장관, 간, 신장, 혈관 등, 전신의 장기에 아밀로이드가 축적된다. 그래서 아밀로이드 단백질의 생산을 중단하기 위해 형질세포이상증을 근치하는 치료가 필요하게 된다. 65세 이하로 이식조건을 충족시키는 경우에는, 말초혈 줄기세포이식 병용 멜파란 대량요법을 시행한다. 이식조건을 못 맞춘 경우나 66세 이상의 경우에는, MD요법 (멜파란+덱사메타존)이나 볼르테조밉, 탈리드마이드, 레날리도미드를 사용한 치료를 한다.

(2)POEMS症候群(Crow-Fukase [クロウ・フカセ] 症候群、高月病)

POEMS증후군 (Crow-Fukase 증후군, 다카츠기병)

POEMS症候群は、主な症状である多発神経炎(Polyneuropathy)による末梢神経障害、臓器腫大(Organomegaly)、内分泌異常(Endocrinopathy)、Mタンパク血症(Monoclonal Protein)、皮膚症状(Skin Changes)の頭文字を集めた症候群で、他に浮腫、胸腹水などがみられる全身性の疾患です。わが国に比較的多く、経過は慢性で生命予後は10年以上とよいですが、多彩な症状の中で、特に末梢神経障害が患者さんの日常生活動作(ADL)を著しく障害します。POEMS症候群は世界的にもまれな疾患であり、治療のガイドラインが存在しませんが、無治療であれば病状は進行するため、状況に応じて、放射線照射、抗がん剤用語集アイコン(アルキル化剤)の投与、造血幹細胞移植を行います。今後、骨髄腫に準じた薬物療法(ボルテゾミブ、サリドマイド、レナリドミド)による治療例の集積が期待されています。

POEMS증후군은, 주요 증상인 다발신경염 (Polyneuropathy)에 의한 말초신경장애, 장기종대 (Organomegaly), 내분비이상 (Endocrinopathy), M단백혈증 (Monoclonal Protein), 피부증상 (Skin Changes)의 머리글자를 모은 증후군으로, 그 외에도 부종과 흉수, 복수 등이 나타나는 전신성 질환이다. 일본에 비교적 많고, 경과는 만성으로 생명예후는 10년 이상으로 좋지만, 다양한 증상 중에서 특히 말조신경장애가 환자의 일상생활동작 (ADL0을 눈에 띄게 장애한다. POEMS증후군은 세계적으로도 희귀한 질환이고, 치료의 가이드라인이 없지만, 치료를 하지 않으면 병의 상태가 되기 때문에, 상황에 따라서 방사선조사, 항암제 (알킬화제)의 투여와 조혈줄기세포이식을 한다. 금후, 골수종에 준하는 약물요법 (보르테조밉, 살리드마이드, 레날리도미드)에 의한 치료 사례들이 더 모아지기를 기대하고 있다.

3.病期ステージ

병기 (stage)

病期とは、がんの進行の程度を示す言葉で、英語をそのまま用いて「stage(ステージ)」ともいいます。医師による説明などでは、ステージという言葉が使われることが多いかもしれません。病期の段階はローマ数字で表されます。

병기란, 암의 진행 정도를 나타내는 언어로, 영어를 그대로 사용하여 「stage(스테이지)」라고도 한다. 의사에 의한 설명 등에서는 스테이지라는 단어가 사용되는 수가 많을지 모르겠다. 병기의 단계는 로마 수자로 표시된다.

多発性骨髄腫は、腫瘍の量、その後の経過を左右する要因(予後因子)によってI~IIIの3段階に分けられます。特に血清β2ミクログロブリンと血清アルブミンは重要な予後因子で、前者は値が高いほど、後者は低いほどその後の経過(予後)が悪いといわれています。これに基づいた国際病期分類が、国際骨髄腫ワーキンググループから提唱されています(図5)。その他、年齢、全身状態、腎障害などの合併症の有無・程度、血液検査の項目として血小板の数、LDH、CRP(C反応タンパク)、カルシウムなど、また形質細胞の前段階の細胞のタイプ、染色体異常(第13染色体の異常)などが予後に影響を与えるといわれています。

다발성골수종은, 종양의 수, 그 후의 경과를 좌우하는 요인 (예후인자)에 따라 1∼3의 3단계로 나누어진다. 특히 혈청β2마이크로 글로불린과 알부민은 중요한 예후인자로 전자는 값이 높을수록 후자는 낮을수록 그 후의 경과 (예후)가 나쁘다고 한다. 이것에 근거한 국제병기분류가 국제골수종 연구그룹에서 제창되고 있다. (그림5 생략). 그 외 연령과 전신상태, 신장장애 등 합병증의 유무 및 정도와 혈액검사의 항목으로서 혈소판의 수, LDH, CRP (ㅊ반응 단백질), 칼슘 등, 또는 형질세포의 전 단계의 세포 유형, 염색체 이상 (13번 염색체의 이상) 등이 예후에 영향을 미친다고 한다.

4.予後因子

예후인자

多発性骨髄腫の経過には、年齢や合併症の有無、病型、病期等が影響します。その他にも予後因子と呼ばれている指標があり、治療に対する反応性やその後の経過(予後)を推測する方法として用いられています。

다발성골수종의 경과에는, 연령이나 합병증의 유무, 병의 종류, 병기 등이 영향을 준다. 그 외에도 예후인자라 부르는 지표가 있고, 치료에 대한 반응성이나 그 후의 경과 (예후)를 추측하는 방법으로서 사용되고 있다.

血液検査では、アルブミンの値が低い場合やβ2ミクログロブリンの値が高い場合には、その後の経過がよくないと考えられています(国際病期分類)。また、血小板数が低い場合や、LDHやCRP、カルシウムが高い場合は病気の進行が速いようです。

혈액검사에서는, 알부민의 값이 낮은 경우나 β2마이크로 글로불린의 값이 높은 경우에는, 그 후의 경과가 좋지 않다고 한다. (국제병기분류). 또한 혈소판이 낮은 경우나 LDH나 CRP 칼슘이 높은 경우는 병기의 진행이 빠른 것 같다.

顕微鏡で観察された形態や表面マーカーの検査により、骨髄腫細胞の型が「芽球(がきゅう)型」である場合には治療の反応性が乏しく、その後の経過がよくありません。また染色体の異常がある場合、特に13番染色体が欠けている場合や4番と14番染色体が転座(染色体の一部がそれぞれ切断され、組み替えられること)している場合にも、その後の経過がよくないということが知られています。

현미경으로 관찰된 형태나 표면 마-커 검사에 의해. 골수종 세포의 형태가 「아구형」인 경우에는 치료의 반응성이 떨어지고, 그 후의 경과가 좋지 않다. 또한 염색체의 이상이 있는 경우, 특히 13번 염색체가 빠진 경우나 4번 염색체가 전좌 (염색체의 일부가 각각 단절되어 조합이 바뀐 것)된 경우에도 그 후의 경과가 좋지 않다는 것이 알려져 있다.

実際の治療方針を決定する上では、このような予後因子についても考慮することが重要です。経過がよくないと推測される場合にはより積極的な治療法を選ぶなど、患者さんごとに最適な治療法を決定することが大切になります。

실제로 치료방침을 결정하는데 있어서는, 이와 같은 예후인자에 관해서도 고려하는 것이 중요하다. 경과가 좋지 않을 것이라고 추측이 되는 경우에는 보다 적극적인 치료법을 선택하는 등, 환자별로 최적의 치료법을 결정하는 것이 중요해진다.

多発性骨髄腫 治療の選択

다발성골수종 / 치료의 선택

更新日:2015年05月26日 [ 更新履歴 ] 掲載日:2006年11月14日

갱신일 : 2015년 5월 26일

1.治療方針

치료방침

多発性骨髄腫に対する治療は、骨髄腫細胞に関連する臓器障害があらわれ、症候性骨髄腫と診断されたときに始まります。無症候性骨髄腫やMGUS(意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症)の場合は、すぐに治療を必要とするわけではありませんが、定期的に検査を行い、経過を観察し、症候性骨髄腫に移行した時点で化学療法の対象となります。

다발성골수종에 대한 치료는, 골수종 세포에 관련된 장기장애가 나타나서, 증후성골수종이라 진단을 받을 때에 시작된다. 무 증후성골수종이나 MGUS (의의불명의 단일 클론성 감마글로불린 혈증)의 경우는, 바로 치료를 할 필요는 없지만, 정기적인 검사를 하고, 경과를 관찰하여, 증후성골수종으로 이행된 시점에 화학요법의 대상이 된다.

治療は、骨髄腫細胞を減少させるために、ボルテゾミブ、サリドマイド、レナリドミドや、その他の抗がん剤、ステロイドなどを組み合わせた薬物療法を行います。2014年8月現在、ボルテゾミブ、サリドマイド、レナリドミドのうち、未治療の患者さんに保険診療上適用となっているものはボルテゾミブであり、サリドマイドとレナリドミドは、進行・再発患者さんに対してのみ使用可能となっています。

치료는, 골수종세포를 감소시키기 위해 보르테조밉과 탈리도마이드, 레날리도미드나 기타 항암제, 스테로이드를 조합한 약물요법을 한다. 2014년 8월 현재, 보르테조밉, 탈리도마이드, 레날리도미드 중, 미 치료의 환자에게 보험 진료 적용이 되는 것은 보르테조밉이고, 탈리도마이드와 레날리도미드는 진행 . 재발 환자들에 대해서만 사용이 가능하게 되어 있다.

病態によっては、重大な合併症が起こることがあり、骨髄腫そのものの治療よりも合併症の治療を先行させることもあります。

병의 상태에 따라서는, 중대한 합병증이 생기는 수가 있고, 골수종 자체의 치료보다 합병증의 치료를 먼저 하는 수도 있다.

図6は、症状のある多発性骨髄腫(症候性骨髄腫)に対する治療方法を示したものです。担当医と治療方針について話し合うときの参考にしてください。

그림6은, 증상이 있는 다발성골수종 (증후성골수종)에 대한 치료방법을 표시한 것이다. 담당의와 치료방침에 관하여 상의할 때 참고하기 바란다.

이식 적용

. 65세 이하

. 심한 합병증 무

. 심폐기능정상

이식 비적용

. 66세 이상

.중요장기의 장애 있음

도입요법

화학요법

(다제병용)

화학요법

(다제병용)

말초혈줄기세포

채취

경과관찰

±임상시험에 의한 유지요법

대량화학요법

+

자가조혈

줄기세포이식

재발 . 진행

경과관찰

±임상시험에

의한 유지요법

주공기간이 1년 이상→

(초기치료를 반복함)

재발 . 진행

재발 .진행까지

2년 이상

(2회째의 대량화학요법+이식)

재발 .진행

재발 . 진행

(미완성)

2.初期治療

초기치료

症状のある多発性骨髄腫(症候性骨髄腫)とはじめて診断された場合には、骨髄腫細胞を減少させるために、分子標的薬のボルテゾミブや抗がん剤を用いた薬物療法を行います。条件が合う場合には造血幹細胞移植(自家移植)を行います。

증상이 있는 다발성골수종 (증후성골수종)이라고 처음 진단을 받은 경우는, 골수종 세포를 감소시키기 위해, 분자표적제 보르테조닙이나 항암제를 사용한 약물요법을 행한다. 조건이 맞는 경우에는 조혈줄기세포이식 (자가이식)을 한다.

1)65歳以下で移植適応のある患者さんの場合

65세 이하로 이식을 할 수 있는 환자의 경우.

最初の目標として、寛解(かんかい)を目指して薬物治療が行われます。これを導入療法、または寛解導入療法といいます。検査によって、一定の期間、Mタンパクや骨髄腫細胞が確認できなくなった時点で「寛解に至った」と判定されます。一般に、65歳以下で重要な臓器の機能が保たれている患者さんに対しては、治療効果が優れており、かつ造血幹細胞の採取効率に悪影響を与えない導入療法を行い、その後に、自家造血幹細胞移植を併用した大量メルファラン療法を実施することが推奨されています。

최초의 목표로서, 관해를 지향하여 약물요법을 행한다. 이것을 도입요법, 또는 관해도입요법이라 한다. 검사에 의해 일정 기간, M단백질이나 골수종 세포가 확인되지 않는 시점에 「관해에 도달했다」고 판정을 받는다. 일반적으로 65세 이하로 중요한 장기의 기능이 보전된 환자에 대해서는, 치료효과가 뛰어나고, 동시에 조혈줄기세포의 채취효율에 악영향을 미치지 않는 도입요법을 시행하고, 그 후에 자가조혈줄기세포이식을 병용하여 대량 멜파란 요법을 실시하도록 권장하고 있다.

【65歳以下で移植適応のある患者さんの場合の治療について、さらに詳しく】

65세 이하로 이식을 적용할 수 있는 환자의 경우에 관하여, 보다 상세하게

(1)導入療法

도입요법

どの導入療法を選択するかは、患者さんの全身状態や合併症の有無、予後不良染色体異常の有無などを考慮して決定します。推奨される導入療法としては、高い奏功割合が期待できるボルテゾミブとデキサメタゾン併用の導入療法(BD療法)を3~4コース施行した後に、シクロホスファミド大量療法にG-CSF(顆粒球コロニー刺激因子)という白血球をふやす薬を併用、またはG-CSFのみを使用して、患者さんの末梢血から造血幹細胞を採取します。より高い効果を期待できる導入療法として、前述のBD療法にシクロホスファミドやドキソルビシンを加えた治療もありますが、同時に毒性も増強することに留意する必要があります。ボルテゾミブによる毒性(肺障害、末梢神経障害)が懸念される場合には、これまで標準的に用いられたVAD療法(ビンクリスチン+ドキソルビシン+デキサメタゾン)や、大量デキサメタゾン療法なども選択肢となります。

어느 요법을 선택할지는, 환자의 전신 상태나 합병증의 유무, 예후불량 염색체 이상의 유무 등을 고려하여 결정한다. 권장되는 도입요법으로는, 높은 성공비율이 기대되는 보르테조밉과 덱사메타존 병용의 도입요법 (BD요법)을 3-4코스 시행한 후에, 사이클로포스파미드 대량요법에 G-CSF (과립구 집락자극인자)라는 백혈구를 늘리는 약을 병용, 또는 G-CSF만을 사용하여, 환자의 말초혈에서 조혈세포를 채취한다. 보다 높은 효과를 기대할 수 있는 도입요법으로서, 전술한 BD요법에 사이클로포스파미드나 독소루비신을 더한 치료도 있지만, 동시에 독성도 증강하므로 유의할 필요가 있다. 보르테조닙에 의한 독성 (폐 장애, 말초신경장애)이 우려되는 경우에는, 지금까지 표준적으로 사용된 VAD요법 (빈크리스틴+독소루비신+덱사메타신)이나, 대량 덱사메타신요법 등도 선택지가 된다.

(2)自家造血幹細胞移植

자가조혈줄기세포이식

造血幹細胞移植は、大量の抗がん剤を投与して可能な限り骨髄腫細胞を殺し、その後で患者さん自身の造血幹細胞(血液細胞のもととなる細胞)を点滴することにより正常な骨髄細胞の機能を取り戻すという方法で、患者さんの生存期間を延ばす効果が期待できます。造血幹細胞移植には、自分の組織を移植する自家(じか)移植と他の人の組織を移植する同種移植がありますが、骨髄腫に多く行われる移植は安全性の高い自家造血幹細胞移植(特に自家末梢血幹細胞移植)です。

조혈줄기세포이식은, 대량의 항암제를 투여하여 가능한 한 골수종양세포를 죽이고, 그 후에 환자 자신의 조혈줄기세포 (혈액세포의 근원이 되는 세포)를 점적함으로써 정상적인 골수세포의 기능을 회복한다는 방법으로, 환자의 생존기간을 연장시키는 효과를 기대할 수 있다. 조혈줄기세포이식에는 자신의 조직을 이식하는 자가이식과 타인의 조직을 이식하는 동종이식이 있지만, 골수종에 많이 행해지는 이식은 안전성이 높은 자가 조혈줄기세포이식 (특히 자가 말초혈 줄기세포이식)이다.

末梢血にある造血幹細胞は骨髄にある幹細胞に比べて非常に少ないのですが、抗がん剤やG-CSF(顆粒球コロニー刺激因子)という白血球をふやす薬を投与すると一時的に増加することが知られています。自家移植を行うためには、あらかじめ自家末梢血幹細胞を採取しておく必要があります。このために、抗がん剤投与やG-CSF投与を行います。

말초혈에 있는 조혈줄기세포는 골수에 있는 줄기세포에 비해 아주 적지만, 항암제나 G-CSF (과립구집락자극인자)라는 백혈구를 늘려주는 약을 투여하면 일시적으로 증가하는 것이 알려져 있다. 자가이식을 하기 위해서는, 미리 자가 말초혈줄기세포를 채취하여 둘 필요가 있다. 이를 위해서 항암제 투여나 G-CSF 투여를 한다.

寛解導入療法後、早期に自家造血幹細胞移植を行うことが勧められています。移植の前処置として、2日間にわたり大量メルファランの投与を行い、その翌々日に凍結しておいた自家造血幹細胞を急速解凍して静脈から体内に注入します。

관해도입요법 후, 조기에 자가조혈줄기세포이식을 하도록 권장하고 있다. 이식의 전 처치로서, 이틀에 걸친 대량의 멜파란의 투여를 하고, 그 이틀 후에 미리 동결해 두었던 자가조혈줄기세포를 급속 해동하여 정맥을 통해 체내에 주입한다.

(3)維持療法

유지요법

初期治療での効果を維持するための治療として、これまでにインターフェロンやステロイドなどによる維持療法の有用性が報告されてきましたが、その効果は限定的で、現在は、サリドマイドやレナリドミドの効果と安全性が検討されています。移植後骨髄腫には、サリドマイドによる維持療法の有用性が報告されており、長期投与による末梢神経障害を考慮し投与期間を1年未満とすることと、高齢者には慎重に投与することが推奨されています。また、レナリドミドによる維持療法の有効性も報告されていますが、二次性発がんの可能性が示唆されており、実際の治療に際してはメリットとデメリットに関する説明を十分に受けることが望まれます。さらに治癒を目指して、自家造血幹細胞移植後に骨髄非破壊的同種造血幹細胞移植(ミニ移植)を実施する戦略も試みられていますが、現段階では研究的治療の域を出ず、臨床試験としての実施が推奨されます。

초기치료에서 얻은 효과를 유지하기 위한 치료로서, 지금까지 인터페론이나 스테로이드 등에 의한 유지요법의 유용성이 보고되고 있지만, 그 효과는 한정적이며, 현재는 탈리도마이드나 레날리도미드의 효과와 안전성이 검토되고 있다. 이식 후 골수종에는 탈리도마이드에 의한 유지요법의 유용성이 보고되어 있고, 장기투여에 의한 말초신경장애를 고려하여 투여기간을 1년 미만으로 하는 것과 고령자에게는 신중하게 투여하도록 권장하고 있다. 또는 레날리도미드에 의한 유지요법의 유용성도 보고되고 있지만, 2차성 발암의 가능성이 시사되고 있으며, 실제 치료 시에는 장점과 단점에 관하여 충분히 설명을 듣는 것이 바람직하다. 더욱이 치유를 지향하여 자가조혈줄기세포이식 후에 골수 비 파괴적 동종조혈줄기세포이식 (미니이식)을 실시하는 전략도 시험하고 있지만, 형 단계에서는 연구적 치료의 영역을 넘지 못하고, 임상시험으로서의 실시가 장려된다.

なお、ミニ移植の詳細は「同種造血幹細胞移植:ミニ移植」をご参照ください。

더욱이 미니이식의 상세는 「동종조혈줄기세포이식 : 미니이식」을 참조하기 바란다.

2)66歳以上で移植非適応の患者さんの場合

66세 이상으로 이식 비적용 환자의 경우

一般に、66歳以上の患者さん、および65歳以下で自家造血幹細胞移植が適応とならない患者さんに対する現在の標準治療は、MPB療法(メルファラン+プレドニゾロン+ボルテゾミブ)、もしくはMPT療法(メルファラン+プレドニゾロン+サリドマイド)などです。これは、40年以上にわたり標準治療であったMP療法(メルファラン+プレドニゾロン)に比べて、治療効果が優れていることが示されています。患者さんの年齢や末梢神経障害、血栓症などのリスクや肺の合併症の有無などを考慮して、従来のMP療法などの選択肢もあります。また、高齢の初発症候性骨髄腫の患者さんには、少量デキサメタゾン療法が推奨されています。

일반적으로, 66세 이상의 환자 및 65세 이하로 자가조혈줄기세포이식을 적용할 수 없는 환자에 대한 현재의 표준 치료는 MPB요법 (멜파란+프레드니솔론+탈리드마이드) 등이다. 이것은 40년 이상에 걸쳐 표준 치료이었던 MP요법 (멜파란+프레드니솔론)에 비해 치료효과가 뛰어난 것을 보여주고 있다. 환자의 연령이나 말초신경장애, 혈전증 등의 위험이나 폐의 합병증의 유무 등을 고려하여, 종래의 MP요법 등의 선택지도 있다. 또한 고령의 초발 증후성골수종 환자에게는, 소량의 덱사메타존요법이 추천되고 있다.

3.再発難治性骨髄腫する治療

재발 . 난치성 골수종에 대한 치료

再発した場合や進行・治療抵抗性の骨髄腫の治療においては、ボルテゾミブやサリドマイド、レナリドミドなどの薬剤が導入されています。また、これらの薬は、デキサメタゾンとの併用療法としても用いられ、優れた治療成績が報告されています。

재발한 경우나 진행 . 치료 저항성의 골수종 치료에 있어서는, 보르테조닙이나 탈리도마이드, 레날리도미드 등의 약제가 도입되고 있다. 또한 이런 약들은 덱사메타존과의 병용요법으로도 사용되어, 뛰어난 치료성적도 보고되고 있다.

【再発・難治性骨髄腫に対する治療について、さらに詳しく】

재발 . 난치성 골수종에 대한 치료에 관하여, 보다 상세하게

1)初回治療終了時から6カ月以上経過した後に再発・再燃した場合

첫 회 치료 종료로부터 6개월 경과한 후에 재발 . 재연된 경우

この場合には、初回導入療法に効果を示す場合も多く、初回導入療法を再度試みるか、ボルテゾミブやサリドマイド、レナリドミドを含む治療に変更してもよいとされています。1回目の大量化学療法/自家造血幹細胞移植後2年以上経過してからの再発の場合には、2回目の大量化学療法と移植が勧められています。移植が適応とならない患者さんが再発した場合には、再発前の治療による奏功期間が1年以上であれば、その治療法が推奨されます。

이 경우에는, 첫 회 도입요법에 효과를 보이는 경우도 많고, 첫 회 도입요법을 재차 시험하든지, 보르테조닙이나 탈리도마이드, 레날리도미드를 포함한 치료로 변경해도 좋다고 한다. 첫 번째의 대량 화학요법/자가조혈줄기세포이식 직후 2년 이상 경과한 후 재발한 경우에는, 2회째의 대량 화학요법과 이식을 권하고 있다. 이식을 적용할 수 없는 환자가 재발한 경우에는, 재발 전의 치료에 의해 성공기간이 1년 이상이라면, 그 치료법이 권장된다.

2)初回治療終了後6カ月未満の再発・再燃や治療中に進行した場合

첫 회 치료 후 6개월 미만에 재발 . 재연이나 치료 중에 진행된 경우.

このような難治性骨髄腫の場合、また、予後不良の染色体異常を伴う場合には、ボルテゾミブやサリドマイド、レナリドミドを含む救援化学療法(救援療法)が優先されます。前に行った治療内容や患者さんのもつ合併症、臓器機能障害の有無などを考慮して、薬剤が選択されます。救援化学療法が奏功してHLA(ヒト白血球抗原)が適合するドナーがいる場合には、同種造血幹細胞移植という選択肢もありますが、移植後早期の死亡率が高く、再発・再燃も高頻度であることから、臨床試験の範囲で行われることが望ましいとされています。

이와 같은 난치성골수종의 경우와 또는 예후불량의 염색체 이싱을 수반하는 경우에는, 보르테조밉이나 탈리도마이드와 레날리도미드를 포함한 구원 화학요법이 우선된다. 전에 행한 치료내용이나 환자에게 생긴 합병증, 장기 기능장애의 유무를 고려하여 약제를 선택한다. 구원 화학요법이 주효하여 HLA (인체 백혈구 항체)가 적합한 기증자인 경우에는, 동종조혈줄기세포이식이라는 선택지도 있지만, 이식 후 조기 사망률이 높고, 재발 . 재연도 빈도가 높기 때문에, 임상시험의 범위에서 하는 것이 바람직하다고 말한다.

4自分った治療法える

자신에게 맞는 치료법을 생각한다.

治療方法は、全て担当医に任せたいという患者さんがいます。一方、自分の希望を伝えた上で、一緒に治療方法を選びたいという患者さんも増えています。どちらが正しいというわけではなく、患者さん自身が満足できる方法がいちばんです。

치료방법은 전부 담당의에게 맡기고 싶다는 환자들이 있다. 한편, 자신의 희망을 알린 상태에서 함께 치료방법을 선택하고 싶다는 환자들도 늘어나고 있다. 어느 편이 옳다는 법은 없고, 환자 자신이 만족할 수 있는 방법이 최고이다.

まずは、病状を把握しましょう。あなたの体をいちばんよく知っているのは担当医です。わからないことは、何でも質問してみましょう。診断を聞くときには、病期を確認しましょう。治療法は、病期によって異なります。医療者とよくコミュニケーションをとりながら、自分に合った治療法であることを確認してください。

우선은, 병의 상태를 상세하게 파악하자. 당신의 몸을 가장 잘 아는 사람은 담당의이다. 모르는 것은 무엇이라도 질문해보자. 진단 내용을 들을 때에는 병기 (stage)를 확인하자. 치료법은 병기에 따라 다르다. 의료진과 잘 소통을 하면서 자신에게 맞는 치료법인지를 확인하기 바란다.

担当医と話すときの助けとして「わたしの療養手帳 自分に合った治療法は?」もご参照ください。担当医から説明された内容を記載できるメモが、PDFで印刷できるようになっています。自分で記入してみて、わからないことや聞いてみたいことを整理してみましょう。

담당의와 상의할 때의 도우미로서 「나의 요양수첩 자신에게 맞는 치료법은?」도 참조하기 바란다. 담당의로부터 설명을 들은 내용을 기재할 수 있는 메모가, PDF로 인쇄 가능하게 되어 있다. 스스로 기입해 보고, 모르는 것이나 물어보고 싶은 것을 정리해보자.

診断や治療法を十分に納得した上で、治療を始めましょう。

진단이나 치료법을 충분히 납득한 후에 치료를 시작해보자

担当医以外の医師の意見(セカンドオピニオン)を聞くこともできます。ここでは、(1)診断の確認、(2)治療方針の確認、(3)その他の治療方法の確認とその根拠を聞くことができます。聞いてみたいと思ったら、「セカンドオピニオンを聞きたいので、紹介状やデータをお願いします」と担当医に伝えましょう。担当医との関係が悪くならないかと心配になるかもしれませんが、多くの医師はセカンドオピニオンを聞くことは一般的なことと理解しています。納得した治療法を選ぶために、気兼ねなく相談してみましょう。

담당의 외의 의사의 의견 (제2의 의견 : second opinion)을 들을 수도 있다. 여기서는 (1) 진단의 확인, (2) 치료방침의 확인, (3) 그 외의 치료방법의 확인과 그 근거를 들을 수 있다. 물어보고 싶다고 생각하면, 、「제2의 의견을 듣고 싶으므로, 소개장이나 데이터를 주선해 주기 바랍니다.」라고 담당의에게 상의해보자. 대부분의 의사는 second opinion을 듣는 것을 일반적인 것으로 이해하고 있으므로, 쾌히 자료를 만들어 줄 것이다.

担当医以外でも、看護師などほかの医療スタッフやがん相談支援センターのスタッフに相談することができます。あなたの抱えている問題点を整理し、一緒に考えてくれます。

담당의 이 외에도 간호사 등 다른 의료 직원들이나 암 상담센터 직원에게 상담할 수가 있다. 당신이 안고 있는 문제들을 정리하고, 함께 생각해 보자.

がん相談支援センターについては「がんの相談窓口「がん相談支援センター」もご参照ください。

암 상담 지원센터에서는 「암 상담 창구 “암 상담지원센터”」도 참고하기 바란다.

多発性骨髄腫 治療

다발성골수종 / 치료

更新日:2015年05月26日 [ 更新履歴 ] 掲載日:2006年11月14日

갱신일 : 2015년 5월 26일

1.化学療法

화학요법

骨髄腫細胞を破壊し減少させ、病気の進行を遅らせるために、化学療法を行います。患者さんの体の状態、効果と副作用のバランスを考慮し、分子標的薬(参照:分子標的治療)や抗がん剤、ステロイドなどを組み合わせて治療を行います。

골수종 세포를 파괴하여 이를 감소시켜, 병의 진행을 지연시키기 위해 화학요법을 행한다. 환자의 몸 상태 (전신 상태)와 효과 대 부작용의 균형을 고려하여, 분자표적제 (참조 : 분자표적치료)나 항암제, 스테로이드 등을 배합하여 치료를 한다.

1)ボルテゾミブ(商品名:ベルケイド)

보르테조밉 (상품명 : 벨케이드)

ボルテゾミブは、不要となったタンパク質を分解する酵素であるプロテアソームの働きを阻害することにより、骨髄腫細胞の増殖を抑制する分子標的薬です。保険診療上、再発・難治性多発性骨髄腫だけでなく、はじめて治療を受ける多発性骨髄腫の患者さんも使用できます。

静脈への点滴または皮下注射にて投与されます。

보르테조밉은, 불필요해진 단백질을 분해하는 효소인 프로테아좀의 작용을 저해함으로써, 골수종 세포의 증식을 억제하는 분자표적제이다. 보험진료 상, 재발 . 난치성다발성골수종뿐만 아니라 처음 치료를 받는 다발성골수종 환자도 사용할 수 있다. 정맥으로 점적 또는 피하주사로 투여할 수 있다.

【ボルテゾミブについて、さらに詳しく】

보르테조밉에 관하여, 보다 상세하게

重要な副作用として、肺障害(間質性肺炎、肺水腫など)があります。治療前には胸部のX線検査などで異常の有無を確認した上で、投与が可能かどうかを判断します。投与後に息切れ、息苦しさ、咳および発熱などの症状がみられた場合には、担当医に相談することが必要です。

중요한 부작용으로, 폐 장애 (간질성 폐렴, 폐수종 등)가 있다. 치료 전에는 흉부의 X선 검사 등으로 이상의 유무를 확인한 후에 투여의 가능 여부를 판단한다. 투여 후에 숨이 차거나 호흡곤란, 기침 및 발열 등의 증상이 나타난 경우에는 담당의에게 상담할 필요가 있다.

注意を要する副作用として、末梢神経障害と骨髄抑制(白血球減少、血小板減少、貧血)があります。末梢神経障害は、特に足の疼痛(とうつう)を伴う知覚異常としびれがあり、疼痛を伴う場合にはボルテゾミブの減量や休止が勧められています。骨髄抑制では、定期的な血液検査を行い、必要に応じてG-CSF製剤(白血球をふやす薬)などの投与や輸血などを行います。その他に、発熱、発疹、胃腸障害(便秘、下痢、悪心)などが起こることがあります。

주의를 요하는 부작용으로서, 말초신경장애와 골수억제 (백혈구 감소, 혈소판 감소, 빈혈)이 있다. 말초신경장애는 특히 발의 동통을 동반하는 지각이상과 저림이 있고, 골수억제에는, 정기적인 혈액검사를 하여 필요에 따라 G-CSF제제 (백혈구를 늘리는 약제) 등의 투여나 수혈 등을 한다. 그 외에 발열과 발진, 위장장애 (변비, 설사, 구역질) 등이 일어나는 수가 있다.

2)サリドマイド(商品名:サレド)

탈리도마이드 (상품명 : 탈레드/탈로미드)

サリドマイドは、1950年代に催眠鎮静薬として販売されましたが、妊娠中の女性が服用することにより胎児に重度の先天異常を引き起こしたため、世界各国で販売中止と回収が行われました。その後、サリドマイドが多発性骨髄腫に対する治療薬として有効であることが米国より報告され、日本では、2008年に多発性骨髄腫に対する治療薬として再承認されました。承認条件として、「サリドマイド製剤安全管理手順(TERMS(R))」の遵守が医療機関に義務づけられ、胎児への薬剤の影響を防ぐために、厳重な安全管理の下、使用する必要があります。妊婦または妊娠している可能性のある女性には使用できず、男性患者では避妊を徹底することが必須です。

탈리도마이드는, 1950년대에 최면진정제로 판매되었지만, 임신 중의 여성이 복용하면 태아에게 몇 차례 선천성 이상이 야기되어, 세계 각국에서 판매중지와 회수가 행해졌다. 그 후, 탈리도마이드가 다발성골수종에 대한 치료약으로서 유효함이 미국에서 보고되어, 일본에서는 2008년에 다발성골수종에 대한 치료제로서 승인을 받았다. 승인조건으로서, 、「탈리도마이드제제 안전관리수순(TERMS(R))」의 준수가 의료기간에 의무적으로 부과되어, 태아에 대한 약제의 영향을 예방하기 위해 엄중한 안전관리 하에 사용할 필요가 있다. 임신부 또는 임신을 했을 가능성이 있는 여성에게는 사용하지 않고, 남성 환자는 필수적으로 피임을 철저히 한다.

【サリドマイドについて、さらに詳しく】

탈리드마이드에 관하여, 보다 상세하게

よくみられる副作用に、末梢神経障害があります。手足の指先からしびれが広がり、進行すると筋力低下を来すこともあります。その一部は、薬を止めても長期に症状が持続する場合もあります。日常生活に支障が出る場合には、投与量を減らすか、それでも改善しない場合には投与の中止を検討します。また、眠気、便秘、口の渇きも頻度が高く、投与開始数日後から出現します。その他、好中球の減少、肝機能障害がみられることがあります。

重篤な副作用として、深部静脈血栓症(肺や足の静脈が詰まること)が起こることがあります。この症状は、他の薬(デキサメタゾン、ドキソルビシン、経口避妊薬)と併用する場合に発症しやすいとされており、患者さんによっては予防的に血栓を防ぐ薬を投与することがあります。

자주 나타나는 부작용으로 말초신경장애가 있다. 수족의 손발가락에서 저림이 퍼지고, 진행이 되면 근력저하를 초래하는 수도 있다. 그 일부는, 투약을 중지해도 장기간 증상이 지속되는 경우도 있다. 일상생활에 지장을 초래하는 경우에는, 투여량을 줄이든지, 그래도 개선이 되지 않을 경우에는 투여 중지를 검토한다. 또는 졸음과 변비, 갈증도 빈도가 높게, 투여 개시 며칠 후부터 나타난다. 그 외, 호중구의 감소와 간 기능장애가 나타나는 수가 있다. 심한 부작용으로는, 심부정맥 혈전증 (폐나 다리의 정맥이 막히는 것)이 일어나는 수가 있다. 이 증상은 다른 약 (덱사메타존, 독소루비신, 경구 피임약)과 병용하는 경우에 발병하기 쉽다고 하고, 환자에 따라서는 예방적으로 혈전을 방지하는 약을 투여하는 수가 있다.

3)レナリドミド(商品名:レブラミド)

레날리도미드(상품명 : 레블라미드/레블리미드)

レナリドミドは、国内外の臨床試験において、再発・難治性の多発性骨髄腫患者さんに対して、デキサメタゾンとの併用で高い有効性が確認され、国内では2010年6月に承認されました。通常、成人はデキサメタゾンと併用し、1日1回、21日間連続で内服した後、7日間休薬します。この28日間を1サイクルとして繰り返します。なお、患者さんの状態により適宜減量されます。

레날리도미드는 국내외의 임상실험에서 재발 . 난치성의 다발성골수종 환자에 대해 덱사메타존과의 병용으로 높은 유효성이 확인되었고, 국내에서는 2010년 6월에 승안을 받았다. 토상, 성인은 덱사메타존과 병용하고, 1일 1회로 21일간 연속으로 복용한 후, 7일간 투약을 쉰다. 이 28일간을 1사이클로 반복한다. 나아가 환자의 상태에 따라 적이 감량한다.

【レナリドミドについて、さらに詳しく】

레날리도미드에 관하여, 보다 상세하게

この薬はサリドマイドの同類薬であり、催奇形性(胎児に奇形を生じること)があります。妊婦または妊娠している可能性のある女性は使用できず、男性患者では避妊を徹底することが必須です。また、この薬の使用にあたっては、胎児への薬剤の影響を防ぐために、安全管理システムとして「RevMate(R)(レブラミド(R)・ポマリスト(R)適性管理手順)」が定められており、患者さん、医師、薬剤師などのすべての関係者がこの手順を遵守することが必要です。

이 약은 탈리도마이드의 동류 약으로, 최기형성 (태아를 기형아로 만드는 성질)이 있다. 임신부 또는 (검사는 하지 않았지만) 임신하였을 가능성이 있는 여성은 사용하지 않고, 남성 환자는 피임을 철저히 하는 것이 필수이다. 또는 이 약을 사용함에 있어서는, 태아에 대한 영향을 방지하기 위해서 안전관리 시스템으로서 「RevMate(R ; 상품명)(레블라미드(R)・포말리스트(R)적성관리 수순)」정해져 있어 환자와 의사 , 약사 등 모든 관계자가 이 수순을 준수할 필요가 있다.

その他の副作用として、骨髄抑制(好中球減少、血小板減少)、皮膚障害、疲労、めまいがあります。重篤な副作用として、深部静脈血栓症および肺塞栓症があらわれることがあり、予防的に抗血栓薬を投与することがあります。그 외의 부작용으로, 골수억제 (호중구 감소, 혈소판 감소)와 피부장애, 피로, 현기증이 있다. 심한 부작용으로, 심부정맥혈전증 및 폐 색전증이 나타나는 수도 있고, 예방적으로 항혈전제를 투여하는 수가 있다.

4)その他の化学療法

그 외의 화학요법

診断時にさまざまな合併症や既往症があるために、ボルテゾミブやサリドマイド、レナリドミドを使用できない場合には、従来の標準治療であったMP療法(メルファラン+プレドニゾロン)やデキサメタゾン大量療法、VAD療法(ビンクリスチン+ドキソルビシン+デキサメタゾン)を行います。造血幹細胞移植(自家移植)を予定する患者さんであれば、末梢血幹細胞採取に影響の少ない抗がん剤が選択されます。

진단 시에 다양한 합병증이나 이전에 어떤 병이 있어서, 보르테조밉이나 탈리도미드, 레날리도미드를 사용할 수 없는 경우에는, 종래의 표준 치료였던 MP요법 (멜파란+프레드니솔론)이나 덱사메타존 대량요법, VAD요법 (빈크리스틴+독소루비신+덱사메타존)을 한다. 조혈줄기세포이식 (자가이식)을 예정하고 있는 환자라면, 말초혈줄기세포 채취에 영향이 적은 항암제를 선택할 수 있다.

2.放射線治療

방사선요법

骨髄腫は、放射線に感受性の高い腫瘍です。放射線治療の主な目的は、疼痛緩和と腫瘤(しゅりゅう)の消失・縮小の2つに分けられます。

골수종은 방사선에 감수성이 높은 종양이다. 방사선치료의 주요 목적은 동통완화와 종류 (혹, 덩어리)의 소실 . 축소라는 2가지로 나누어진다.

1)疼痛緩和を目的とする場合

동통 완화를 목적으로 하는 경우

限局的な骨病変による疼痛に対しては、多くの場合、少量の局所放射線照射(20Gy程度)で十分な効果が得られます。

국소적인 뼈의 병변에 의한 동통에 대해서는, 대부분의 경우, 소량의 국소 방사선 조사 (20그레이 정도)로 충분한 효과를 얻을 수 있다.

2)腫瘤の消失・縮小を目的とする場合

덩어리의 소실 . 축소를 목적으로 하는 경우

骨髄腫による脊髄圧迫(知覚障害や運動麻痺[まひ]など)がある場合には、MRIなどによる診断と、放射線照射・ステロイドによる治療をできるだけ速やかに(48時間以内に)開始する必要があります。

골수종에 의한 축수압박 (지각장애나 운동마비 등) 이 있는 경우에는, MRI 등에 의한 진단과 방사선 조사 . 스테로이드에 의한 치료를 가능한 한 조속하게 (48시간 이내에) 개시할 필요가 있다.

3.合併症する治療

합병증에 대한 치료

多発性骨髄腫に伴う合併症に対しては次のような治療が行われることがあります。

다발성골수종에 수반되는 합병증에 대해서는 다음과 같은 치료를 하는 수가 있다.

急性の腎不全に対しては血液透析、過粘稠度症候群(かねんちょうどしょうこうぐん)に対しては血漿(けっしょう)交換が行われることがあります。

肺炎・敗血症などの感染症に対しては抗生物質による治療が行われます。病的骨折が起きたり、脊髄圧迫症状(麻痺など)がある場合には、外科的処置が行われることがあります。また放射線治療も脊髄圧迫症状に対しては効果があります。

高カルシウム血症とそれによる意識障害に対してはビスフォスフォネート製剤(骨を溶かす細胞を抑制する効果があります)による治療が行われます。

급성신부전에 대해서는 혈액투석, 과점조도 증후군에 대해서는 혈장교환을 하는 수가 있다. 폐렴 . 패혈증 등의 감염증에 대해서는 항생물질에 의한 치료를 한다. 병적 골절이 생기거나, 척수압박증상 (마비 등)이 있는 경우에는, 외과적 조치를 하는 수가 있다. 고 칼슘혈증과 그로 인한 의식장애에 대해서는 비스포스포네이트제제 (뼈를 녹이는 세포를 억제하는 효과가 있다)에 의한 치료를 한다.

【合併症に対する治療について、さらに詳しく】

합병증에 대한 치료에 관하여, 보다 상세하게

1)腎障害

신장장애

多発性骨髄腫では、Mタンパクや高カルシウム血症、骨髄腫細胞の浸潤(しんじゅん)等が原因の腎障害を起こします。また脱水や検査時に用いられる造影剤の使用、痛みを抑えるための非ステロイド系消炎鎮痛剤の投与などでも腎障害が悪化します。このようなときは、一般の腎不全対策と同じように点滴による水分補給をはじめとした治療が行われ、緊急の場合には血液透析が行われることもあります。

다발성골수종에는, M단백질이나 고칼슘혈증, 골수종 세포의 침윤 등이 원인인 신장의 장애를 일으킨다. 또는 탈수나 검사 시에 사용되는 조영제의 사용, 통증을 억제하기 위한 비 스테로이드계 소염진통제의 투여 등도 신장 장애를 악화시킨다. 이럴 때에는 일반적인 신부전 대책과 같이 점적으로 수분보충을 필두로 하는 치료를 하고, 긴급한 경우에는 혈액투석을 하는 수도 있다.

2)過粘稠度症候群

과점조도 증후군

高ガンマグロブリン血症による血液粘度の上昇により、出血症状(鼻出血、眼底出血、口腔内出血)、意識障害、腎障害を来すことをいいます。早急な改善には血漿交換が有効ですが、同時に骨髄腫の治療も行う必要があります。血漿交換とは、患者さんの血漿(血液の液体成分)を、健康な人から採取した血漿と交換することです。

고 감마 글로불린혈증에 의한 혈액의 점도가 상승함에 따라, 출혈증상 (코피, 안저 [눈 밑]출혈, 구강 내 출혈)과 의식장애, 신장장애를 초래한다고 한다. 빠른 개선책은 혈장교환이 유효하지만, 동시에 골수종치료도 할 필요가 있다. 혈장교환이란 환자의 혈장 (혈액의 액체 성분)을 건강한 사람으로부터 채취한 혈장과 교환하는 것이다.

3)感染症

감염증

骨髄腫の患者さんは免疫力が低下しているため、細菌、ウイルス、真菌などの感染症にかかりやすくなっています。したがって、日常生活でも感染には十分注意する必要があります。特に治療中は免疫力がさらに低下するので、医師の指示に従ってください。

골수종 환자는 면역력이 저하되어 있으므로, 세균과 바이러스, 진균 등의 감염증에 걸리기 쉬워진다. 따라서 일상생활에서도 감염에는 충분히 주의할 필요가 있다. 특히 치료 중에는 면역력이 더 한층 저하되므로, 의시의 지시에 따르기 바란다.

4)骨病変

뼈의 병변

放射線治療や、ビスフォスフォネート製剤が有効です。鎮痛薬は上手に活用すれば効果的に痛みを抑えることができます。ビスフォスフォネートは痛みのない骨病変の悪化を抑える作用もあり、抗がん剤とともに使用される例が増えています。ビスフォスフォネートを使用する際は、治療開始前に歯科のチェックを受け、必要な歯科処置を済ませるようにしてください。また、ビスフォスフォネート使用中に歯科治療を受けたり、歯科治療を要する状態(虫歯、歯槽膿漏[しそうのうろう]など)があると、まれに歯肉(しにく)や下顎骨(かがくこつ)の壊死(えし)が生じることがあります。したがって、治療開始後は口腔内のケアを行うとともに、歯科にかかるときは必ず担当医の許可を得て歯科治療を受けるようにしてください。また、骨に病変がある部位は軽微な力でも骨折が起きやすくなるため、その部位に大きな力が加わらないよう気をつける必要があります。脊椎圧迫骨折により痛みがある場合には、痛みを起こりにくくし圧迫骨折の進行を防ぐために、コルセットを装着することがあります。また、骨折による疼痛を抑えるために、手術を行うことがあります。

방사선치료나 비스포스포네이트제제가 유효하다. 진통제는 잘 활용하면 효과적으로 억제할 수가 있다. 비스포스포네이트를 사용할 때에는 치료 개시 전에 치과의 체크를 받아, 필요한 치과조치를 마쳐두기 바란다. 또는 비스포스포네이트의 사용 중에 치과치료를 받거나 치과치료를 요하는 상태 (충치, 치조농루)가 생기면, 드물지만 잇몸이나 하악골(아래턱뼈)의 괴사가 생기는 수가 있다. 따라서 치료 개시 후에는 구강 내의 케어를 함과 함께 치과에 연관될 때는 반드시 담당의의 허가를 얻어 치과치료를 받도록 하기 바란다. 또는 뼈에 병변이 있는 부위는 가벼운 힘이나 충격이라도 골절이 생기기 쉬우므로 그 부위에 큰 힘이 가해지지 않도록 주의할 필요가 있다. 척추압박 골절에 의한 통증이 있는 경우에는, 통증이 생기기 어렵게 하고 압박골절의 진행을 예방하기 위해, 코르세트를 착용하는 수가 있다. 또는 골절에 의한 동통을 억제하기 위해 수술을 하는 수도 있다.

5)高カルシウム血症

고 칼슘혈증

高カルシウム血症によって意識障害や口の渇きなどの症状があらわれます。そのようなときは、生理食塩水の速やかな輸液とビスフォスフォネート製剤の点滴が行われます。

고 칼슘혈증에 의해 의식장애나 구강 갈증 등의 증상이 나타난다. 그럴 때에는, 생리식염수나 빠른 수액과 비스포스포네이트제제의 점액을 한다.

4.支持療法

지지요법

支持療法とは、がん細胞そのものを減らしたり、がんを小さくしたりする治療ではありませんが、がんあるいはそのがんによって起こる合併症、治療に伴う副作用を予防、軽減する治療で血液のがんの治療を進めていくに当たって極めて重要です。

지지요법이란, 암세포 수를 감소시키거나, 암의 크기를 축소시키거나 하는 치료는 아니지만, 암 이나 혹은 암에 의해 생기는 합병증과 치료에 수반되는 부작용을 예방, 경감하는 치료로 혈액 암의 치료를 해 가는데 있어 지극히 중요하다.

具体的には、治療に伴う白血球減少に備えた感染しやすい場所(口の中、気道、肛門周囲など)の治療やケア、白血球減少の状況での感染症の予防や治療のための抗生物質、抗ウイルス薬、抗真菌(カビ)薬の投与、貧血に対する輸血、血小板減少に対する血小板の輸血、その他血液製剤の補充、吐き気止めの使用などです。長期にわたることの多い治療の間の精神的な支援を含めて、幅広い内容の支持療法が行われます。

구체적으로는, 치료에 수반되는 백혈구 감소에 대비하여 감염되기 쉬운 장소 (입 안, 기도, 항문 등)의 치료나 케어와 백혈구 감소의 상황에서 감염증의 예방이나 치료를 위한 항생물질, 항바이러스제, 항진균제의 투여, 빈혈에 대한 수혈, 혈소판 감소에 대한 혈소판의 수혈, 기타 혈액제제의 보충과 제토제의 사용 등이다. 장기의 치료 시에 많은 치료와 치료 사이의 시간의 정신적인 지원을 포함하여, 폭 넓은 내용의 지지요법을 시행한다.

多発性骨髄腫 生活と療養

다발성골수종 생활과 요양

更新日:2015年05月26日 [ 更新履歴 ] 掲載日:2015年05月26日

갱신일 : 2015년 5월 26일

1.経過観察検査

경과관찰과 검사

治療を行った後は、副作用による体力の低下に気をつける必要があります。抗がん剤の副作用は、吐き気・嘔吐(おうと)、食欲不振、口内炎、下痢、便秘、だるさ、末梢神経障害(手足のしびれ)、脱毛など自覚症状のあるものだけではありません。白血球減少、貧血、血小板減少、肝機能障害、腎機能障害、心機能障害、肺障害など、確認に検査を要するために自分では気が付かないものもありますが、適切な支持療法によって軽減することが可能です。治療終了後も定期的に通院して、担当医とよく相談することが大切です。

치료를 행한 후에는, 부작용에 의한 체력의 저하에 눈을 돌릴 필요가 있다. 항암제의 부작용은 구역질 . 구토, 식욕부진, 구내염, 설사. 변비, 나른함, 말초신경장애, 탈모 등 자각증상이 있는 것뿐 아니다. 백혈구의 감소와 빈혈, 혈소판 감소, 간 기능장애 등, 확인에 검사를 요하기 때문에 스스로는 눈치 챌 수 없는 것들도 있지만, 적절한 지지치료법에 의해 경감이 가능한 것도 있다. 치료 종료 후에도 정기적으로 통원하여, 담당의와 잘 상의하는 것이 중요하다.

治療後の通院の間隔は、病気の種類、病型や病期、治療の内容とその効果、継続して行う治療の有無、合併症や副作用の内容、治療後の回復の程度など、患者さんの状態によって異なります。担当医によく確認しておきましょう。

치료 후 통원의 간격은, 병의 종류, 병의 종류나 병기, 치료의 내용과 그 효과, 계속해서 하는 치료의 유무, 합병증이나 부작용의 내용, 치료 후의 회복의 정도 등, 환자의 상태에 따라 다르다. 담당의에게 잘 확인해두자.

検査としては、診察、血液検査、尿検査のほか、超音波検査(エコー)やX線検査、CT検査、MRI検査などの画像検査があげられます。症状や検査の結果によっては、骨髄検査、骨シンチグラフィが行われます。

검사로는, 진찰과 혈액검사, 소변검사 외에 초음파검사나 X선 검사, CT검사, MRI검사 등의 화상검사가 거론된다. 증상이나 검사의 결과에 따라서는 골수검사, 뼈 신티그래피 (섬광 조영술)를 한다.

2.日常生活

일상생활을 하는데 있어

治療後しばらくの間は、疲れたら無理をしないですぐに横になれるようにしておきましょう。この期間は、家の周りの散歩など軽い運動や簡単な家事をしながら、体力の回復に努めます。ただし、急に発熱したり、胸が痛んだり、しつこい咳や息切れなどを感じたら、すぐに担当医に連絡しましょう。

치료 후 얼마동안은, 피곤해지면 무리하지 말고 바로 눕도록 하자. 이 기간에는, 집 주위의 산책 등 가벼운 운동이나 간단한 가사를 하면서, 체력의 회복에 힘을 쏟는다. 단지 급히 열이 나거나, 가슴이 아프거나, 질긴 기침이나 숨이 차는 것 등이 느껴지면, 바로 담당의에게 연락하자.

入院での治療の後、退院してからも外来で治療を行う場合があり、治療期間は一般的に長期間にわたることが多くなります。この間、特に注意したいのが感染症です。寒い日は1枚余分に上着を羽織るなどして、体を冷やさない工夫も必要です。とげが刺さったり、虫に刺されたりしたら消毒薬を塗り、感染を予防しましょう。

입원으로 치료 후, 퇴원하고 나서도 외래로 치료를 하는 경우가 있고, 치료기간은 일반적으로 장기간에 걸친 치료가 많아진다. 이 사이, 특히 ㅈ의하지 않는 것이 감염증이다. 추운 날은 상의를 한 겹 더 입어서, 몸을 따듯하게 하는 노력을 할 필요도 있다. 가시에 찔리거나, 벌레에 물렸으면 소독약을 발라 감염을 예방하자.

【日和見(ひよりみ)感染症について】

기회감염증에 관하여

日和見感染症とは、健康な人には害のないような弱い細菌や真菌(カビ)、ウイルスなどにより感染症を発症することです。治療中に起こりやすい感染症で、重症化する場合もあります。

기회감염이란, 건강한 사람에게는 해가 없는 약한 세균이나 진균, 바이러스 등에 의해 감염증을 일으키는 것이다. 치료 중에 일어나기 쉬운 감염증으로 중증으로 변하는 경우도 있다.

人はさまざまなウイルスや細菌、真菌などから感染を受けながら、体の中の状態を維持しています。このような微生物は、大腸菌のようによい働きをしているものもありますし、静かに身を潜めているものもあります。しかし、免疫機能が非常に弱くなると、体内にいるこのような弱い微生物の活動さえも抑えられなくなり、感染症を発症することがあります。また、「麻疹(ましん:はしか)」や「水痘(すいとう:水ぼうそう)」など、幼少のころに感染して免疫を獲得していた場合でも、免疫機能が弱まることで再び感染する場合もあります。

인간은 다양한 바이러스 나 세균, 진균 등으로부터 감염을 당하면서, 몸속의 상태를 유지해 간다. 이와 같은 미생물은 대장균과 같이 좋은 작용을 하고 있는 것도 있을뿐더러, 조용히 몸에 잠복하고 있는 것도 있다. 그러나 면역기능이 아주 약해지면, 몸속에 있는 이와 같은 약한 미생물의 활동조차도 억제할 수 없게 되어, 감염증을 일으키는 수가 있다. 또는 마진이나 수두 등, 어릴 때에 감염되어 면역을 획득한 경우에도, 면역기능이 약해짐으로써, 다시 감염되는 경우도 있다.

3.社会復帰

사회복귀

これまでの仕事や生活リズムにもよりますが、一般的には体力がついて副作用による症状も改善され、治療が一段落するか、安定した状態で維持療法を継続することができるようになれば、通常に近い生活リズムに戻すことが可能です。

지금까지의 일이나 생활의 리듬에 따라 다르지만, 일반적으로 체력이 붙고 부작용에 희한 증상도 개선되고, 치료가 일단락되거나 안정된 상태로 유지요법을 계속할 수 있게 되면, 평소에 가까운 생활 리듬으로 되돌아 갈 수 있다.

外出の回数を増やす、軽い運動をしてみるなど、少しずつ行動範囲を広げていきます。職場に復帰するときは、会社の人たちに大まかな治療の予定や生活上の注意点などを伝えておき、無理のない業務や就労時間でスタートしましょう。

외출의 횟수를 늘리고, 가벼운 운동을 해보는 등, 조금씩 행동범위를 넓혀나간다. 직장으로 복귀할 때는, 회사의 사람들에게 대강이나마 치료의 예정이나 생활상의 주의 사항 등을 전해두어, 무리 없는 업무나 취업시간으로 출발하자.

社会復帰については「社会とのつながりを保つ」もご参照ください。

사회복귀에 관해서는 「사회와의 유대를 보전하기」도 참고하기 바란다.

4.家族しい理解

가족이나 친한 사람들의 이해를 구한다.

治療前

치료 전

病気の状況や治療内容について担当医の話を聞くときは、家族など周りの人に付き添ってもらうようにしましょう。特に治療に関しては、副作用も含め、治療の予定や見通しについてもよく確認しておくことが大切です。納得して治療が受けられるように、担当医や看護師に尋ねたいことはあらかじめメモに書いて聞くようにしましょう。疑問や納得できないことがないように、担当医や看護師に確認しましょう。

병의 상황이나 치료내용에 관하여 담당의의 이야기를 들을 때에는, 가족 등 주위의 사람들에게 동행을 부탁해보자. 특히 치료에 관해서는, 부작용도 포함하여, 치료의 예정이나 전망에 관해서도 제대로 확인해 두는 것이 중요하다. 납득하고 치료를 받도록 담당의나 간호사에게 물어보고 싶은 것은 미리 메모하여 물어보도록 하자. 의문이나 납득이 되지 않는 점이 없도록 담당의나 간호사에게 확인해 두자.

血液のがんは治療期間が長くなることが多く、また抗がん剤や支持療法に必要な輸血・血液製剤の費用などで、医療費が高額になることがあります。病気や治療の説明、今後の予定、経済的なことなど、わからないことはがん相談支援センターに相談することができます。

혈액 암은 치료기간이 길어지는 수가 많고, 항암제나 지지요법에 필요한 수혈 . 혈액제제 비용 등으로, 의료비가 고액이 되는 수가 있다. 병이나 치료의 설명과 금후의 예정, 경제적인 것 등, 모르는 것은 암 상담 지원센터에 상담할 수 있다.

治療後

치료 후

治療のあとも、多くの場合、感染予防のためにマスクをしたり、こまめに手洗い・うがいをしたりするなど、日常生活の過ごし方に注意する必要があります。家事や趣味などできる範囲で、今までの生活を維持するように心がけ、家族や周りの人に支援をお願いしてみるとよいでしょう。

치료 후에도 대부분의 경우, 감염예방을 위해 마스크를 하거나, 세심하게 손 씻기나 양치를 하거나 하는 등, 일상생활의 방식에 주의할 필요가 있다. 예를 들면, 너무 아무 것도 하지 않고 지내다 보면, 근력이나 체력이 저하되고 마는 수가 있다. 가능함 범위에서 가사나 취미, 지금까지의 생활을 유지한다는 마음가짐으로, 가족이나 주위 사람들에게 지원을 부탁해 보는 것도 좋다.

感染予防には家族や周りの人の理解や協力も必要です。手洗い・うがいをこまめに行う、部屋を清潔にする、予防接種を受ける、などについて話し合っておきましょう。

감염예방에는 가족이나 주위 사람들의 이해나 협력도 필요하다. 세수와 양치질을 꼼꼼히 하고, 방을 청결하게 유지하며, 예방접종을 받는 등에 관하여 이야기 해두자.

多発性骨髄腫 転移・再発

다발성골수종 / 전이 . 재발

更新日:2015年05月26日 [ 更新履歴 ] 掲載日:2015年05月26日

갱신일 : 2015년 5월 26일

1.再発

재발

再発とは、治療の効果によりがんがなくなった後、再びがんが出現することをいいます。多発性骨髄腫は、治療によって状態がよくなっても(寛解:かんかい)、再発する可能性が高いがんです。造血幹細胞移植(自家移植)がうまくいった場合でも再発する場合があります。

재발이란 치료의 효과에 의해 암이 없어진 후, 다시 암이 나타나는 것을 말한다. 다발성골수종은 치료에 의해 상태가 호전되었어도 (관해), 재발할 가능성이 높은 암이다. 조혈줄기세포이식 (자가이식)이 잘 된 경우에도 재발하는 경우가 있다.

再発を予防する治療法は確立していませんが、この時期の治療は救援療法と呼ばれ、それぞれの患者さんの状況に応じた治療方針が検討されます。治療効果が得られない場合は、クオリティ・オブ・ライフ(QOL:生活の質)を維持しながら病気と付き合っていくことを目指した治療を行うことになります。

재발을 예방하는 치료법은 확립되지 않았지만, 이 시기의 치료는 구원요법이라 부르고, 환자 개개인의 상태에 맞는 치료방침을 검토한다. 치료효과가 잘 나오지 않는 경우는 삶의 질을 유지해 가면서 병과 사귀며 동행하는 것을 지향하는 치료를 하게 된다.

治療方法については「多発性骨髄腫 治療の選択-3.再発・難治性骨髄腫に対する治療」をご参照ください。

치료방법에 관해서는 「다발성골수종 치료의 선택 -3.재발 . 난치성골수종에 대한 치료」를 참조하기 바란다.

5. 生活重視した治療

삶의 질을 중시하는 치료

近年、がんと診断されたときから、クオリティ・オブ・ライフ(QOL:生活の質)の改善を目的として、がんに伴う体と心のさまざまな苦痛に対する症状を和らげたり、患者さんとご家族が自分らしく過ごしたりするための緩和ケアが浸透しはじめています。

근년에 들어, 암이라고 진단을 받았을 때부터, 삶의 질 (QOL)의 개선을 목적으로 한, 암에 따르는 몸과 마음의 여러 가지 고통에 대한 증상을 완화하거나, 환자와 가족들이 자기답게 살아가기 위한 완화케어가 침투하기 시작하고 있다.

緩和ケアは、がんが進行してからだけではなく、がんと診断されたときから必要に応じて行われるものです。痛みや吐き気、食欲不振、だるさなど体の症状や、気分の落ち込みや孤独感など心のつらさを軽くするため、また、自分らしい生活を送ることができるように、緩和ケアでは医学的な側面に限らず、幅広い対応をします。

완화케어란, 암이 진행되고 나서뿐만 아니라, 암 진단을 받고부터 필요에 따라 하는 처치이다. 통증이나 구역질, 식욕부진, 노곤함 등의 증상이나 우울감이나 고독감 등 심적 고통을 완화하기 위해, 또는 자기다운 생활을 할 수 있도록 완화케어에서는 의학적인 면뿐 아니라 폭 넓은 대응을 한다.

そのためにも、治療や療養生活について不安なこと、わからないことなど、ご自身の思いを積極的に担当医や看護師などの医療スタッフに伝えましょう。十分に話し、納得した上で治療を受けることが大切です。

그렇게 하기 위해서는, 치료나 요양생활에 관한 불안과 모르는 것, 자신의 생각 등을 적극적으로 담당의나 간호사 등의 의료진에게 알리자. 충분히 이야기하여, 납득을 전제로 치료를 받는 것이 중요하다.

詳しくはこちらの「緩和ケア」もご参照ください。

자세한 것은 이곳의 「완화 케어」도 참조하기 바란다.

再発については、「患者必携がんになったら手にとるガイド 普及新版」の以下の項目もご参照ください。

재발에 관해서는,「환자필휴의 암에 걸리면 손에 쥐는 가이드 보급신판」의 아래 항목을 참조하기 바란다.

「がんの再発や転移のことを知る」

「암의 재발이나 전이를 알다.」

「緩和ケアについて理解する」

「완화 케어 이해하기」

「痛みを我慢しない」

「통증을 참지 않는다.」

「もしも、がんが再発したら」

만일 암이 재발했다면

がんの再発に対する不安や、再発に直面したときの支えとなる情報をまとめた冊子です。

がんの再発という事態に直面しても、「希望を持って生きる」助けとなりたいという願いを込めて、再発がんの体験者、がん専門医らとともに検討を重ねて作成されたものです

암의 재발에 대한 불안이나, 재발에 직면했을 때, 의지가 되는 정보를 정리한 책자이다. 암의 재발이라는 사태에 직면해도, 「희망을 갖고 산다.」를 도움이 되고자 하는 소망을 품고, 재발 암의 경험자, 암 전문의와 함께 검토를 거듭하여 작성한 한 것이다.

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