更新日:2015年11月26日 [ 更新履歴 ] 掲載日:2006年10月01日

갱신일 : 2015년 11월 26일

1.ホジキンリンパとは

호지킨 림프종이란

ホジキンリンパ腫(HL:Hodgkin lymphoma)とは、悪性リンパ腫の種類の1つです。病理検査では白血球の中のリンパ球でHRS細胞(Hodgkin/Reed-Sternberg細胞)やLP細胞(lymphocyte predominant細胞)という腫瘍細胞がふえることが特徴です。

호지킨 림프종 (HL:Hodgkin lymphoma)이란, 악성 림프종의 종류 중 하나이다. 병리검사에는 백혈구 중의 림프구에서 HRS세포 Hodgkin/Reed-Sternberg세포)나 LP세포 (lymphocyte predominantㅅ포)라는 종양세포가 증가하는 것이 특징이다.

1)疫学・統計

면역 . 통계

わが国では発症頻度は低く、悪性リンパ腫の約10%程度を占めています。年齢別の罹患(りかん)率は、若年者層(20歳代)と中年層(50~60歳代)の2つの年代で増加傾向があります。

일본에서는 발병 빈도가 낮고, 악성 림프종의 약 10% 정도를 점하고 있다. 연령별 이환율은 젊은 층 (20대)과 중년층 (50∼60대)의 2개 연ㄷ에서 증가 경향이 있다.

2)症状

증상

最もよくみられる初発症状は、痛みのないリンパ節の腫れやしこりで、多くの場合、頸部(けいぶ)や鎖骨上窩(さこつじょうか)のリンパ節腫脹(しゅちょう)で発見されます。全身症状としては、発熱、体重減少、大量の寝汗がみられることがあり、これらはB症状と呼ばれます。発熱は微熱程度のこともありますが、ペル・エプスタイン型発熱という発熱と解熱を繰り返すこともあります。

가장 자주 나타나는 초발 증상은, 통증이 없는 림프절의 부종이나 멍울로, 대부분의 경우, 목이나 쇄골 상와 (쇄골의 윗부분에 움푹 들어간 곳)의 림프절 종창으로 발견된다. 전신증상으로는, 발열과 체중감소, 대량의 도한/침한이 나타나는 수가 있고, 이런 것들은 B증상이라 부른다. 발열은 미열 정도의 것도 있지만, 펠 . 엡스타인 (Pel . Ebstein)형 발열이라는 발열과 해열을 반복하는 것도 있다.

ホジキンリンパ腫、非ホジキンリンパ腫は総称して悪性リンパ腫と呼ばれています。

それぞれのがんの解説「悪性リンパ腫」では、悪性リンパ腫の治療の全体像や大まかな治療の流れなどを解説していますので、併せてご参照ください。

호지킨 림프종과 비 호지킨 림프종은 총칭하여 악성 림프종이라 부르고 있다. 각각의 암 해설 「악성 림프종」에서는, 악성 림프종의 치료의 전체 모습이나 대강의 치료의 흐름 등을 해설하고 있으므로, 함께 참조하기 바란다.

2.分類

분류

1)病型分類

병형 분류

ホジキンリンパ腫は、病理検査によって数種類に分類され、古典的ホジキンリンパ腫と結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫の2つに大別されます。古典的ホジキンリンパ腫はさらに、結節硬化型、混合細胞型、リンパ球豊富型、リンパ球減少型の4つに分類されます(表1)。

各病型については、下記の[病型分類について、さらに詳しく]の表1もご参照ください。

호지킨 림프종은 병리검사에 의해 몇 종류로 분류되고, 고전적 호지킨 림프종과 결절성 림프구 우위형 호지킨 림프종의 2가지로 대별된다. 고전적 호지킨 림프종은 나아가 결절경화형, 혼합세포형, 림프구풍부형, 림프구 감소형의 4가지로 분류된다. (표1). 각 병형에 관해서는 아래의 [병형분류에 관하여、보다 상세하게]의 표1도 참고하기 바란다.

【病型分類について、さらに詳しく】

병형분류에 관하여, 보다 상세하게

特徴的にみられる細胞は、古典的ホジキンリンパ腫ではHRS細胞であり、結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫ではLP細胞で、ホジキンリンパ腫の診断に用いられます。

특징적으로 나타나는 세포로는, 고전적 호지킨 림프종에서는 HRS세포가, 결절성림프구우위형 호지킨 림프종에서는 LP세포가, 호지킨 림프종의 진단에 사용된다.

発生頻度は、大部分は古典的ホジキンリンパ腫で、その中でも結節硬化型が最も多く、ホジキンリンパ腫の約半数程度で、混合細胞型がそれに次ぐ頻度です。若年者層では結節硬化型、中年層では混合細胞型が多くみられます。頻度は少ないですが、結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫は30~50歳の男性に比較的多く発症します。

발생빈도는, 대부분은 고전적 호지킨 림프종에서, 그 중에서도 결절경화형이 가장 많고, 호지킨 림프종의 약 반수 정도로, 중년층에서는 혼합세포형이 그 다음으로 빈도가 높다. 빈도는 낮지만, 결절성림프구우위형 호지킨 림프종은 30∼50세의 남성에서 비교적 많이 발병한다.

표1 호지킨 림프종의 병형 분류

병 형

패 턴

특징적 세포

고전적 호지킨 림프종

결절경화형

결절성 (젊은층에 많다)

HRS세포

혼합세포형

비만성 (중년층에 많다)

림프구풍부형

비만성

림프구감소형

비만성

결절성림프구우위형호지킨 림프종

결절형

LP세포

일본혈액학회 편 「조혈기종양진료가이드라인 2013년판」(카네하라 출판)에서 작성.

2)病期分類

병기 분류

進行の程度によって治療方針や予後が変わってくるため、病期(ステージ)を正確に把握することがとても重要です。病期分類のⅠ期、Ⅱ期は限局期ホジキンリンパ腫、Ⅲ期、Ⅳ期は進行期ホジキンリンパ腫に分類されます。

진행의 정도에 따라서 치료방침이나 예후가 변하기 때문에, 병기 (스테이지)를 정확히 파악하는 것이 정말 중요하다. 병기분류의 1기와 2기는 국한기 호지킨 림프종이고, 3기와 4기는 진행기 호지킨 림프종으로 분류된다.

検査方法や治療効果、病期分類については、「悪性リンパ腫 —検査・診断—」をご参照ください。

治療成績については、「悪性リンパ腫 —治療の選択—」をご参照ください。

검사방법이나 치료효과, 병기분류에 관해서는 「악성 림프종 —검사 . 진단—」을 참조하기 바란다.

치료성적에 관해서는 「악성 림프종 – 치료의 선택-」을 참조하기 바란다.

3.治療

치료

ホジキンリンパ腫の治療は、古典的ホジキンリンパ腫と結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫で異なります。病期分類でⅠ期とⅡ期が限局期ホジキンリンパ腫に分類されますが、B症状や巨大な腫瘤(しゅりゅう)などがあるときは、限局期として扱わない場合もあります。

호지킨 림프종의 치료는, 고전적 호지킨 림프종과 결절성림프구우위형 호지킨 림프종이 서로 다르다. 병기분류에서 1기와 2기가 국한기 호지킨 림프종으로 분류되지만, B증상이나 거대한 종류 (혹/덩어리) 등이 있을 때는 국한기로 취급되지 않는 경우가 있다.

図1、図2は、限局期・進行期ホジキンリンパ腫の治療の大まかな流れです。担当医と治療方針について話し合う参考にしてください。

그림1과 그림2는 국한기 . 진행기 호지킨 림프종 치료의 대강의 흐름이다. 담당의와 치료방침에 관하여 상의 시에 참고하기 바란다.

1)限局期ホジキンリンパ腫

국한기 호지킨 림프종

限局期古典的ホジキンリンパ腫の初回の標準治療は、化学療法(抗がん剤治療)単独または、化学療法と放射線治療の組み合わせです。標準的な化学療法はABVD療法で、ドキソルビシン、ブレオマイシン、ビンブラスチン、ダカルバジンの4種類の抗がん剤を点滴します。4週間を1コースとして、副作用に気をつけながら4コース行います。放射線治療を組み合わせる場合は、化学療法の終了後に、領域照射(病変部分に限局した照射)で30Gy行われます。

국한기 고전적 호지킨 림프종의 첫 번째 표준 치료는, 화학요법 (항암제치료) 단독 또는 화학요법과 방사선치료의 배합 (병용)이다. 표준적인 화학요법은 ABVD요법으로, 독소루비신, 블레오마이신, 빈크리스틴, 다카바진의 4종류의 항암제를 점적한다. 4주를 1코스로 하여, 부작용에 신경을 쓰면서 4코스를 시행한다. 방사선치료를 배합하는 경우는, 화학요법의 종료 후에, 영역조사 (병변 부분에 국한하여 조사)로 30그레이로 조사한다.

予後不良群には「ABVD療法4~6コース+放射線治療30~36Gy」が推奨されていますが、予後良好群では「ABVD療法2コース+放射線治療20Gy」に減量することも可能です。

예후 불량군에는 「ABVD요법4~6코스+방사선치료30~36그레이」가 권장되고 있지만, 예후 양호군에는 「ABVD療法 2コース+방사선치료30~36그레이」로 감량하는 것도 가능하다.

限局期結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫では、放射線治療(領域照射)30Gyのみで治療を行います。

국한기결절성림프구우위형 호지킨 림프종에서는, 방사선치료 (영역 조사)30그레이만으로 치료를 한다.

그림1 국한기 고전적 호지킨 림프종의 치료

국한기 고전적 호지킨 림프종

화학요법

(ABVD요법 × 4 코스)

진행 이 외

(완전 주효 . 부분 주효 . 불변)

진행

치료 종료

방사선치료

(20∼30그레이)

재 발

구원 화학요법

자가조혈줄기세포이식 (65세 이하)

치 료

일본혈액학회 편 「조혈기종양진료가이드라인 2013년판」(카네하라

출판)에서 작성.

●予後因子

예후인자

限局期ホジキンリンパ腫は、患者さんの状態によって予後良好群と予後不良群に分けられています。予後不良因子は縦隔部分の数10cm以上の病変、リンパ節以外の病変、血液検査の異常(血沈亢進[けっちんこうしん])、3~4カ所以上のリンパ節病変、高齢、B症状などで、これらの因子がある場合は予後不良群となります。予後不良因子が何もなければ予後良好群とされ、抗がん剤や放射線を減量した治療も可能です。予後良好群の場合は、高い確率で治癒が期待できます。

국한기 호지킨 림프종은, 환자의 상태에 따라 예후 양호 그룹과 예후 불량 그룹으로 나누어진다. 예후불량 인자는 종격 부분의 수10cm 이상의 병변과 림프절 이외의 병변, 혈액검사의 이상 (혈침 항진 : 적혈구 침강속도가 빨라지는 것), 3-4군데 이상의 림프절 병변, 고령, B증상 등에서, 이런 인자가 있는 경우는 예후 불량 그룹이 된다. 예후불량인자가 아무 것도 아니라면 항암제나 방사선을 감량한 치료도 가능하다. 예후 양호군의 경우는 높은 확률로 치유를 기대할 수 있다.

2)進行期ホジキンリンパ腫

진행기 호지킨 림프종

進行期古典的ホジキンリンパ腫の初回の標準治療は、化学療法です。化学療法は、限局期ホジキンリンパ腫と同様のABVD療法が行われます。4週間を1コースとして、4コースまでに完全奏効(がん細胞が認められなくなる)に至った場合は2コース追加し6コースで終了、6コースまでに完全奏効に至った場合は2コース追加し8コースで終了します。化学療法で完全奏効した場合には、放射線治療は追加しません。化学療法で部分奏効(病変が縮小し新たな病変を認めない)した場合には、残っている病変部分に放射線治療(領域照射で30Gy)を行って治療を終了します。

진행기 고전적 림프종의 첫 회의 표준 치료는, 화학요법이다. 화학요법은, 국한기 호지킨 림프종과 같은 ABVD요법이 행해진다. 4주일을 1코스로 삼아, 4코스에 완전 주효 (암세포가 확인되지 않게 된다)에 도달한 경우는 2코스를 추가하여 6코스에 종료하고, 6코스에 완전 주효에 도달한 경우는 2코슬 추가하여 8코스로 종료한다. 화학요법으로 완전 주효된 경우에는, 방사선치료는 추가하지 않는다. 화학요법으로 부분 주효 (병변이 축소되고 새로운 병변을 인지할 수 없는)된 경우에는 남아있는 병변 부분에 방사선치료 (영역 조사로 30그레이)를 하여 치료를 종료한다.

進行期結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫の治療は、進行期古典的ホジキンリンパ腫の治療と同様です。

진행기 결절성 림프구 우위형 호지킨 림프종의 치료는 진행기 고전적 호지킨 림프종의 치료와 같다.

그림2 진행기 고전적 호지킨 림프종의 치료

진행기 고전적 호지킨 림프종

화학요법

ABVD요법 × 6∼8코스

완전 주효

(치료 종료)

부분 주효

불변 . 진행

방사선치료 (치료 종료)

(30그레이)

재 발

구원 화학요법

자가조혈줄기세포이식(65세 이하)

치 료

일본혈액학회 편 「조혈기종양진료가이드라인 2013년판」(카네하라

출판)에서 작성.

●予後因子

예후인자

進行期ホジキンリンパ腫の予後予測にはInternational Prognostic Score(IPS)という指標が使われています。予後不良因子は、血清アルブミン値が低い、ヘモグロビン値が低い、男性である、45歳以上である、病期がⅣ期である、白血球数が多い、リンパ球が少ないの7つで、予後不良因子数が少ないほど、症状が落ち着いている期間が長いことがわかっています。しかし、進行期においては、予後不良因子数によって治療方法が異なるわけではありません。

진행기 호지킨 림프종의 예후 예측에는 International Prognostic Score(IPS)라는 지표가 사용되고 있다. 예후불량 인자는 혈청 알부민 값이 낮고, 헤모글로빈 값이 낮으며, 남성으로, 45세 이상이며, 병기가 4기로, 백혈구 수가 많고, 림프구가 적은 7가지로, 예후불량 인자 수가 적을수록 증상이 가라앉은 기간이 길어지는 것을 알고 있다. 그러나 진행기에는 예후불량 인자 수에 따라 치료방법이 다를 이유는 없다.

各治療については、「悪性リンパ腫 —治療—」もご参照ください。

治療後の通院や社会復帰のタイミングについては、「悪性リンパ腫 —生活と療養—」をご参照ください。

각 치료에 관해서는 「악성 림프종—치료—」도 참고하기 바란다.

치료 후의 통원이나 사회복귀의 시간 결정에 관해서는 「악성 림프종—생활과 요양—」을 참고하기 바란다.

4.進行再発時治療

진행 . 재발 시의 치료

初回治療で不変または進行であったときや、再発した場合は、救援化学療法を行います。救援化学療法とは、ABVD療法以外で効果のある抗がん剤の組み合わせで化学療法を行います。Dexa-BEAM療法(デキサメタゾン、カルムスチン[国内未承認薬]、エトポシド、シタラビン、メルファラン)、Mini-BEAM療法(カルムスチン[国内未承認薬]、エトポシド、シタラビン、メルファラン)、ICE療法(イホスファミド、カルボプラチン、エトポシド)、ESHAP療法(エトポシド、メチルプレドニゾロン、シスプラチン、シタラビン)などが主に行われます。65歳以下でこの救援化学療法の効果がみられる場合は、自家造血幹細胞移植(大量の抗がん剤を投与したあと、骨髄機能を回復させるために保存しておいた患者さん自身の造血幹細胞を移植する)を行う場合もあります。

첫 회 치료로 불변 또는 진행이었을 때나 재발한 경우는, 구원 화학요법을 한다. 구원 화학요법이란, ABVD요법 외에 효과가 있는 항암제의 배합으로 화학요법을 행한다. Dexa-BEAM요법 (덱사메타존, 카무스틴, 에토포시드, 멜파란)과 Mini-BEAM요법 (카무스틴, 에토포시드, 시타라빈, 멜파란), ICE요법 (이포스파미드, 카보플라틴, 에토포시드), ESHAP요법 (에토포시드, 메틸프레드니솔론, 시스플라틴, 시타라빈) 등이 주로 행해진다. 65세 이하로 이 구원 화학요법의 효과가 나타나는 경우는, 자가 조혈줄기세포이식 (대량의 항암제를 투여한 후, 골수기능을 회복시키기 위해 보존해 두었던 환자 자신의 조혈줄기세포를 이식한다)을 하는 경우도 있다.

その他、再発または難治性のホジキンリンパ腫で、細胞表面マーカー検査でわかるCD30抗原という分子が陽性の場合に、分子標的薬のブレンツキシマブ ベドチンが使用可能になりました。3週間に1回点滴する薬剤で、単剤で高い有効性を示しています。

그 외, 재발 또는 난치성 호지킨 림프종으로, 세포 표면 마-커 검사에 관여하는 CD30 항원이라는 분자가 양성인 경우에, 분자표적제인 브렌툭시맙 베드틴이 사용 가능하게 되었다. 3주일에 1회 점적하는 약제로, 단제로 높은 유효성을 보이고 있다.

再発については、「悪性リンパ腫 —転移・再発—」もご参照ください。

재발에 관해서는 「악성 림프종 —전이 . 재발—」도 참조하기 바란다.

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