濾胞性リンパ腫

여포성 림프종

更新日:2015年11月26日 [ 更新履歴 ] 掲載日:2006年10月01日

갱신일 : 2015년 11월 26일

1.濾胞性リンパとは

여포성 림프종이란?

濾胞性(ろほうせい)リンパ腫(FL:Follicular lymphoma)とは、悪性リンパ腫の種類の1つで、リンパ球の中のB細胞から発生する非ホジキンリンパ腫です。年単位でゆっくりとした経過をたどることが多い「低悪性度」に分類されます。

여포성 림프종 (FL : Follicular Lymphoma)이란, 악성 림프종의 하나로, 림프구 속의 B세포에서 발생하는 비 호지킨 림프종이다. 연 단위로 느린 경과를 따라가는 수가 많은 「낮은 악성도」로 분류된다.

1)疫学

역학

わが国では悪性リンパ腫の約15~20%を占めており、近年増加しています。高齢者に多く、年齢別の罹患(りかん)率は60歳代で増加傾向があります。

일본에서는 악성 림프종의 약 15∼20%를 점하고 있고, 근년에 들어 증가하고 있다. 고령자들에게 많고, 연령별 이환율은 60대에서 증가 경향이 있다.

2)症状

증상

頸部(けいぶ)、胸部、腹部などのリンパ節が腫れるほかは自覚症状に乏しく、気付かないうちに病期(ステージ)が進んでいる場合があります。病期が進んでいても無症状であることが少なくありません。また、症状がある場合でも病変の大きさに比べて症状が軽度であるのが特徴です。診断時に多くの患者さんは病期がⅢ期、Ⅳ期の進行期であり、さらにそのうち約半数程度は骨髄に浸潤(しんじゅん)のあるⅣ期で診断されています。

경부 (목)와 흉부, 복부 등의 림프절이 붓는 것 외에는 자각증상이 없고, 느끼지 못한 사이에 병기가 진행되어 있는 경우가 있다. 병기가 진행되었어도 무증상인 수가 적지 않다. 또는 증상이 있는 경우라도 병변의 크기에 비해 증상이 가벼운 것이 특징이다. 진단 시에 많은 환자들은 병기가 이미 3기. 4기의 진행기이이고, 더욱이 그 중 약 반수 정도는 골수에 침윤된 4기로 진단을 받고 있다.

3)特徴

특징

病理組織は、リンパ節の中に腫瘍性濾胞(がん細胞がたくさん固まっている球状のもの)が少なくとも1つ見られることが特徴で、通常はリンパ節の中にたくさんの濾胞がふえていきます。濾胞の中のがん細胞は、細胞表面マーカー検査でCD20、CD10が陽性であり、BCL2遺伝子の発現が高い割合でみられます。

병리조직은, 림프절 속에 종양성 여포 (다수의 암세포가 모여 주머니 모양을 한 것)가 적어도 한 개 이상 보이는 것이 특징으로, 보통 림프절 속에 수많은 여포가 늘어간다. 여포 속의 암세포는, 세포 표면 마-커 검사로 CD20, CD10이 양성이며, BCL2 유전자의 발현이 고 비율로 나타난다.

ホジキンリンパ腫、非ホジキンリンパ腫は総称して悪性リンパ腫と呼ばれています。

それぞれのがんの解説「悪性リンパ腫」では、悪性リンパ腫の治療の全体像や大まかな治療の流れなどを解説していますので、併せてご参照ください。

호지킨 림프종과 비 호지킨 림프종은 총칭하여 악성 림프종이라 부르고 있다. 각각의 암 해설 「악성 림프종」에서는, 악성 림프종의 치료의 전체상이나 대강의 치료의 흐름 등을 해설하고 있으니 함께 참고하기 바란다.

検査方法や治療効果、病期分類については、「悪性リンパ腫 —検査・診断—」をご参照ください。

治療成績については、「悪性リンパ腫 —治療の選択—」をご参照ください。

검사방법이나 치료효과, 병기분류에 관해서는 「악성 림프종 – 검사 . 진단」을 참고하기 바란다. 치료성적에 관해서는 「악성 림프종 – 치료의 선택」을 참고하기 바란다.

2.治療

치료

濾胞性リンパ腫は、化学療法や放射線治療によってリンパ節が小さくなり、多くの場合は病変がほとんど消失した状態になります。しかし、再発の率が高く、完全に治すことは難しい病気です。これは、低悪性度のリンパ腫が、進行の速い中悪性度以上のリンパ腫に比べると、抗がん剤が効きにくいためです。進行は緩やかなため、治療や経過観察を行いながら、病気と上手に付き合っていくことが治療の目標になります。

여포성 림프종은 화학요법이나 방사선치료에 의해 림프절이 작아지고, 대부분의 경우는 병변이 거의 소실된 상태가 된다. 그러나 재발의 비율이 높아, 완전히 낫기는 어려운 병이다. 이것은 낮은 악성도의 림프종이 진행이 빠른 중간 악성도 이상의 림프종에 비하면, 항암제가 잘 듣기 어렵기 때문이다. 진행은 온건하므로, 치료나 경과관찰을 해가면서, 병과 잘 어울려 가는 것이 치료의 목표가 된다.

図1、2は、濾胞性リンパ腫の治療の大まかな流れです。担当医と治療方針について話し合う参考にしてください。

그림1과 2는 여포성 림프종 치료의 대강의 흐름이다. 담당의와 치료방침에 관하여 상의 할 때 참고하기 바란다.

1)限局期

국한기

病期がⅠ期、Ⅱ期の限局期で発見されることが少ないため、多くの患者さんの治療結果から導き出された標準治療は示されていませんが、一般的に病変部分への放射線治療が行われ、再発が少なく、根治率は比較的高いとされています。放射線治療を行うのが難しい患者さんで、症状がない場合には、無治療で経過観察することもあります。

병기가 1기, 2기의 국한기에 발견되는 수가 적지 않기 때문에, 많은 환자들의 치료결과에서 도출된 표준 치료는 나타나 있지 않지만, 일반적으로 병변 부분에 대한 방사선치료를 하며, 재발은 적고 완치율은 비교적 높다고 한다. 방사선치료를 하기 곤란한 환자로, 증상이 없는 경우에는, 무 치료로 경과

관찰을 하는 수도 있다.

2)進行期

진행기

濾胞性リンパ腫は、他のリンパ腫に比べて抗がん剤が効きにくいですが、がん細胞の中の増殖に関わる分子だけを標的とした分子標的薬のリツキシマブを併用することによって治療成績はよくなってきました。進行期の一般的な治療は、リツキシマブと化学療法の併用療法です。具体的な薬剤の組み合わせは、R-CVP療法(リツキシマブ、シクロホスファミド、ビンクリスチン、プレドニゾロンの4つの薬剤を投与、3週を1コースとして6~8コース行う)やR-CHOP療法(リツキシマブ、シクロホスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、プレドニゾロンの5つの薬剤を投与、3週を1コースとして6~8コース行う)が主に行われています。また、症状や検査値異常が顕著でなければ、病状が進行したときに適切な化学療法を開始することを前提として、無治療で経過観察することも治療の選択肢の1つとなっています。

여포성 림프종은, 다른 림프종에 비해 항암제가 잘 듣지 않지만, 암세포 중에 증식에 관여하는 분잠ㄴ을 표적으로 삼는 분자표적제 리툭시맙을 병용함으로써 치료성적은 개선되었다. 진행기의 일반적인 치료는, 리툭시맙과 화학요법의 병용요법이다. 구체적인 약제의 배합은, R-CVP요법 (리툭시맙, 사이클로포스파미드, 빈크리스틴, 프레드니솔론의 4가지 약제를 투여하며, 3주를 1코스로 하여 6-8코스를 시행한다)이나 R-CHOP요법 (리툭시맙, 사이클로포스파미드, 독소루비신,빈크리스틴, 프레드니솔론의 5가지 약제를 투여하며, 3주를 1코스로 삼아 6-8코스를 시행한다)이 주로 행해진다. 또한, 증상이나 검사치 이상이 뚜렷하지 않으면, 병상이 진행되었을 때 적절한 화학요법을 개시하는 것을 전제로, 무 치료로 경과관찰을 하는 것도 치료의 선택지 중 하나가 되고 있다.

그림1 여포성 림프종의 첫 회 치료

여포성 림프종 (초발)

국한기

(1기, 2기)

진행기

(3기, 4기)

방사선치료 (치료종료)

(30∼36그레이)

무 치료

경과 관찰

리툭시맙±화학요법

(치료 종료)

치 료

일본혈액학회 편 「조혈기종양진료가이드라인 2013년판」(카네하라

출판)에서 작성.

(1) 無治療経過観察

무 치료 경과관찰

進行期では、今後もゆっくりと進行すること、化学療法を行っても効きにくく治癒困難であること、診断後早期に治療を行っても生存期間が延長できるか明らかになっていないなどの理由から、しこりがあっても症状や検査値異常が顕著でなければ、無治療経過観察(watchful wait)という選択肢が取られることがあります。具体的にどのような患者さんを無治療経過観察とするかについては、国際的に統一された規準はありませんが、いくつかの提唱されている規準を基に治療方針が決定されます。この規準の1つに腫瘍量を判断する規準のGELF規準(表1)があり、「低腫瘍量」か「高腫瘍量」かを判定し、「低腫瘍量」の場合は経過観察とする目安の1つにしています。病状が進行してきたときには、適切な化学療法を行います。

진행기에는, 이후에도 천천히 진행되는 것과 화학요법을 해도 효과가 잘 나오지 않아 치유가 어려운 점, 진단 후 조기에 치료를 해도 생존기간이 연장될지 확실하지 않은 이유로, 멍울이 있어도 증상이나 검사치 이상이 눈에 뜨지 않으면, 무 치료 경과관찰 (watchful wait)이란 선택지를 택하는 수도 있다. 구체적으로 어떤 환자를 무 치료 경과관찰을 할지에 관해서는 국제적으로 통일된 규칙과 기준이 없지만, 몇 가지 제창되고 있는 규칙과 기준을 기본으로 치료방침을 결정한다. 이 규준의 하나에 종양량을 판단하는 규준의 GELF규준 (표1)이 있고, 「저 종양량」인지 「고 종양량」인지를 판정하여, 「저 종양량」의 경우는 경과관찰을 하는 기준의 하나로 삼고 있다. 병상이 진행되었을 때는, 적절한 화학요법을 행한다.

표1 GELF규준

아래의 어느 하나에라도 해당되는 경우를 「저 종양량」 이라 한다.

병변의 최대 직경이 7cm보다 크다.

2. 직경 3cm 이상의 종대 림프절이 3개 미만.

3. 전신 증상 (B증상) 없다.

4. 증상이 있는 비장의 종대가 없다.

5. 흉수 또는 복수가 없다.

6. 국소 (경막, 요관, 안와, 위장 등)의 압박증상이 없다.

7. 백혈화 (림프종 세포 수 >5,000/mm3)가 없다.

8. 혈구 감소 (헤모글로빈<10g/dL、호중구 수<1,000/µL、혈소판 수<100,000/µL)

9. LDH、β2마이크로 글로불린 정상.

일본혈액학회 편 「조혈기종양진료가이드라인 2013년판」(카네하라

출판)에서 작성.

各治療については、「悪性リンパ腫 —治療—」もご参照ください。

각 치료에 관해서는 「악성 림프종  —치료—」도 참고하기 바란다.

治療後の通院や社会復帰のタイミングについては、「悪性リンパ腫 —生活と療養—」をご参照ください。

치료 후 통원이나 사회복귀의 시점 잡기에 관해서는 「악성 림프종 —생활과 요양—」을 참고하기 바란다.

3)再発時の治療

재발 시의 치료

濾胞性リンパ腫は完全に治癒することが困難なため、初回治療の効果があっても、その後高い確率で再発します。そのときに、がん細胞が今までとは異なるがん細胞に変化している場合(組織学的進展)があるため、もう一度、病理検査を行うことが勧められます。主には、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫(DLBCL)に変わっており、その場合はびまん性大細胞型B細胞リンパ腫の治療法に準じて治療を行います。再発時の標準治療は確立していませんが、無治療経過観察やリツキシマブの投与、ベンダムスチンやフルダラビンなどの抗がん剤を用いた化学療法が行われ、造血幹細胞移植が検討される場合もあります。

여포성 림프종은 완전하게 치유하기가 곤란하므로, 첫 회의 치료효과가 있어도 그 후 높은 확률로 재발한다. 그 때, 암세포가 지금까지와는 다른 암세포로 변해 있을 경우 (조직학적 진전)가 있으므로, 다시 한 번 병리검사를 하도록 권장하고 있다. 주로 비만성 대세포형 B세포림프종 (DLBCL) 로 변해 있어, 그런 경우는 비만성 대세포형 B세포림프종의 치료에 준하는 치료를 한다. 재발 시의 표준 치료는 확립된 것이 없지만, 무 치료 경과관찰이나 리툭시맙의 투여, 벤다무스틴이나 플루다라빈 등의 항암제를 사용한 화학요법을 하고, 조혈줄기세포이식을 검토하는 경우도 있다.

びまん性大細胞型B細胞リンパ腫の治療方針については、「びまん性大細胞型B細胞リンパ腫」をご参照ください。

비만성 대세포형 B세포림프종의 치료방침에 관해서는, 「비만성 대세포형 B세포림프종」 을 참조하기 바란다.

그림2 여포성 림프종 재발 시의 치료

재발 여포성 림프종

국한기

(1기, 2기)

진행기

(3기, 4기)

방사선치료

무 치료

경과관찰

리툭시맙단제

화학요법

리툭시맙 +화학요법

방사선

면역요법

조혈줄기세포이식

치 료

일본혈액학회 편 「조혈기종양 진료가이드라인 2013년 판」(카네하라

출판)에서 작성.

再発については、「悪性リンパ腫 —転移・再発—」もご参照ください。

재발에 관해서는 「악성 림프종 —전이 . 재발—」도 참조하기 바란다.

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