MALTリンパ腫
점막 연관 림프조직 림프종
更新日：2015年11月26日 [ 更新履歴 ] 掲載日：2006年10月01日
갱신일 : 2015년 11월 26일
１．MALTリンパ腫とは
MALT 림프종이란?
MALTリンパ腫とは、悪性リンパ腫の種類の1つで、粘膜に関連したリンパ組織からリンパ球の中のB細胞が腫瘍化する非ホジキンリンパ腫です。病気の進行が比較的遅いタイプの「低悪性度」に分類され、年単位でゆっくりとした経過をたどります。
MALT 림프종이란, 악성 림프종의 하나로 점막에 관련된 림프 조직에서 림프구 속의 B세포가 종양화 하는 비 호지킨 림프종이다. 병의 진행이 비교적 느린 타입의 「저 악성도」로 분류되고, 연 단위로 느린 경과를 더듬어 간다.
１）疫学・統計
역학 . 통계
MALTリンパ腫は、悪性リンパ腫の中でも発症頻度が低く、発症年齢の中央値は60歳代です。
점막 연관 림프조직의 림프종은, 악성 림프종 중에서도 발병 빈도가 낮고, 발병 연령의 중앙치는 60대이다.
２）症状
증상
MALT（マルト：Mucosa associated lymphoid tissue）とは、粘膜とリンパ球細胞の複合組織のことで、MALTがある臓器は約半数が消化管で、そのうちの大部分が胃に集中しています。そのため、胃MALTリンパ腫は、胃の悪性リンパ腫の約40％を占めています。胃以外の臓器では、大腸、肺、甲状腺（こうじょうせん）、唾液腺、乳腺、眼科領域などで発生することがあります。通常、1つの臓器に限局して発症しますが、胃や唾液腺では近くのリンパ節が増大することもあります。いずれの部位で発症しても、経過はゆっくりで、症状はあまり出現しません。
MALT（말트：Mucosa associated lymphoid tissue）란, 점막과 림프구 세포의 복합조직으로, MALT가 있는 장기는 약 반수가 소화관으로, 그 중 대부분이 위에 집중되어 있다. 그래서 위 MALT림프종은, 위의 악성 림프종의 약 40%를 점하고 있다. 위 외의 장기에는, 대장, 폐, 갑상선, 타액선, 유선, 안과 영역 등에서 발생하는 수가 있다. 통상, 하나의 장기에 국한하여 발병하지만, 위나 타액선에서는 가까운 림프절이 커지는 수도 있다. 어느 부위에 발병한다 해도, 경과가 느리고, 증상은 좀처럼 나타나지 않는다.
３）原因
원인
原因の一部には、感染症や炎症が関係していると考えられています。胃MALTリンパ腫では、ヘリコバクター・ピロリ（ピロリ菌）に高い割合で感染しており、感染頻度は約50～100％です。また、唾液腺や甲状腺のMALTリンパ腫は自己免疫疾患を合併している割合が高率にみられます。
원인의 일부에는, 감염증이나 염증이 관련되어 있다고 간주하고 있다. 위 MALT 림프종에서는, 헬리코박터 파이로리에 높은 비율로 감염되어 있고, 감염빈도는 50∼100%이다. 또한 타액선이나 갑상선의 MALT 림프종은 자기면역질환의 합병 비율이 높게 나타나고 있다.
４）特徴
특징
病理組織では、リンパ球系のがん細胞が増殖して見え、この細胞は1種類ではなくさまざまな形態をしており、濾胞（ろほう：球状のかたまり）の中ではなく濾胞の周囲（辺縁［へんえん］）や濾胞と濾胞の間に増殖していることが特徴です。MALTリンパ腫は、濾胞をつくりながらがん細胞が増殖する「濾胞性リンパ腫」に対して、濾胞のまわり（濾胞辺縁帯）に増殖するため、組織学的には「辺縁帯リンパ腫」と分類されています。
병리조직에는, 림프구계의 암세포가 증식하여 보이고, 이 세포는 한 종류가 아니고 다양한 형태를 하고 있고, 여포 (공 모양의 덩어리)의 속이 아니라 여포의 주위나 여포와 여포의 사이에 증식하고 있는 것이 특징이다. MALT 림프종은, 여포를 만들면서 암세포가 증식하는 「여포성 림프종」에 대하여, 여포의 주변에 증식하기 때문에 조직학적으로는 「변연계 (가장자리) 림프종」으로 분류되고 있다.
ホジキンリンパ腫、非ホジキンリンパ腫は総称して悪性リンパ腫と呼ばれています。
それぞれのがんの解説「悪性リンパ腫」では、悪性リンパ腫の治療の全体像や大まかな治療の流れなどを解説していますので、併せてご参照ください。
호지킨 림프종, 비 호지킨 림프종은 총칭하여 악성 림프종이라 부르고 있다.
각각의 암의 해설 「악성 림프종」에서는, 악성 림프종의 치료의 전체상이나 대강의 치료의 흐름 등을 해설하고 있으니 모두 참고하기 바란다.
検査方法や治療効果、病期分類については、「悪性リンパ腫 —検査・診断—」をご参照ください。
治療成績については、「悪性リンパ腫 —治療の選択—」をご参照ください。
검사방법이나 치료효과, 병기분류에 관해서는 「악성 림프종 – 검사 . 진단」을 참조하기 바란다.
치료성적에 관해서는 「악성 림프종 – 치료의 선택-」을 참조하기 바란다.
２．治療
치료
MALTリンパ腫の治療方針は、原発部位や病期（ステージ）（限局期、進行期）によって異なります。原発部位は胃と胃以外の臓器の2つに大別され、治療が異なります。
MALT 림프종의 치료방침은, 원발 부위나 병기 (국한기, 진행기)에 따라 다르다. 원발 부위는 위와 위 이외의 장기의 2가지로 대별되고, 치료가 다르다.
図１、２は、MALTリンパ腫の治療の大まかな流れです。担当医と治療方針について話し合う参考にしてください。
그림1과 2 (모두 생략)는, MALT 림프종 치료 흐름의 대강이다. 담당의와 치료방침에 관하여 상의 시 참고하기 바란다.
各治療については、「悪性リンパ腫 —治療—」もご参照ください。
治療後の通院や社会復帰のタイミングについては、「悪性リンパ腫 —生活と療養—」をご参照ください。
각 치료에 관해서는 「악성 림프종 – 치료-」도 참조하기 바란다.
치료 후의 통원이나 사회복귀 타이밍에 관해서는 「악성 림프종 – 생활과 요양 -」을 참조하기 바란다.
１）胃MALTリンパ腫
위 MALT 림프종
（1）限局期
국한기
胃MALTリンパ腫の限局期では、ピロリ菌の感染の有無を確認し、陽性の場合は除菌療法が行われます。除菌療法の効果がなかった場合やピロリ菌が陰性の場合は放射線治療を行い、さらに効果がなければ化学療法を行います。
위 MALT 림프종의 국한기에는, 파이로리 균의 감염의 유무를 확인하고, 양성인 경우는 제균 요법을 한다. 제균 요법의 효과가 없는 경우나 파이로리균이 음성인 경우는 방사선치료를 하고, 그래도 효과가 없으면 화학요법을 한다.
1. 除菌療法
제균 요법
ヘリコバクター・ピロリに感染している場合は、まず除菌療法を行います。プロトンポンプ阻害薬、アモキシシリン、クラリスロマイシンという3つの薬剤を1週間内服します。多くの場合、除菌は成功しますが、除菌不成功の場合は、クラリスロマイシンをメトロニダゾールに変えて再度除菌療法を行います（二次除菌）。除菌療法が成功すれば、MALTリンパ腫も高い割合で縮小し、長期の完全奏効（がん細胞が認められなくなる）が得られています。
헬리코박터 파이로리에 감염이 된 경우는, 우선 제균 요법을 행한다. 양성자펌프 억제제, 아목시실린, 클라리슬로마이신이라는 3가지 약제를 1주일간 복용한다. 대부분의 경우, 제균은 성공하지만, 제균 실패의 경우는 클라리슬로마이신을 메트로니다솔로 바꾸어 다시 제균 요법을 한다. (2차 제균).제균 요법이 성공하면, MALT 림프종도 높은 비율로 축소되고, 장기간의 완전 주효 (암세포를 인지할 수 없게 된다) 상태에 들어간다.
2. 放射線治療
방사선치료
除菌に失敗した場合、また除菌に成功したにも関わらずリンパ腫が増大する場合、あるいはヘリコバクター・ピロリが陰性の場合は、放射線治療を行います。放射線治療によって、多くの場合MALTリンパ腫は消失します。
제균에 실패한 경우, 또는 제균의 성공 여부와 관계없이, 림프종이 커지는 경우, 혹은 헬리코박터 파이로리가 음성인 경우는, 방사선치료를 한다. 방사선치료에 의해 대부분 MALT 림프종은 소실된다.
3. 経過観察
경과관찰
除菌療法後、MALTリンパ腫が消失するまでは、数カ月から数年かかることもあるため、長期にわたって経過をみることが大切です。また、病変が粘膜を越える場合や、隣接する臓器・リンパ節に浸潤（しんじゅん）していた場合は、除菌療法の効果が低下するため、放射線治療の実施も考慮しながら経過観察します。
제균 요법 후, MALT림프종이 소실될 때까지는 수개월에서 수년 거리는 수도 있으므로, 장기에 걸쳐 경과를 보는 것이 중요하다. 또한 병변이 점막을 넘을 경우나 인접하는 장기 . 림프절로 침윤한 경우는, 제균 요법의 효과가 저하되므로, 방사선치료의 실시도 고려해 가면서 경과관찰을 한다.
（2） 進行期
진행기
胃MALTリンパ腫が進行期で診断された場合、または限局期で放射線治療の効果がなかった場合は、低悪性度B細胞リンパ腫の代表疾患である濾胞性リンパ腫の治療方針に従って、化学療法や無治療経過観察が行われます。
위 MALT 림프종이 진행기에 진단이 내려진 경우, 또는 국한기에 방사선치료의 효과가 없는 경우는, 저 악성도 B세포 림프종의 대표질환인 여포성 림프종의 치료방침에 따라, 화학요법이나 무 치료경과관찰을 한다.
濾胞性リンパ腫の治療方針については、「濾胞性リンパ腫」をご参照ください。
여포성 림프종의 치료방침에 관해서는 「여포성 림프종」을 참조하기 바란다.
1. 化学療法
화학요법
症状や臓器障害（出血など）、巨大な腫瘤（しゅりゅう）がある場合、確実に病気が進行している場合などでは化学療法を行います。化学療法では、シクロホスファミド、フルダラビン、クラドリビン、リツキシマブなどを単剤で使用します。
증상이나 장기장애 (출혈 등), 거대한 종류 (덩어리)가 있는 경우, 확실히 병이 진행된 경우 등에는 화학요법을 행한다. 화학요법에는 사이클로포스파미드와 플루다라빈, 크라트리빈, 리툭시맙 등을 단제로 사용한다.
2. 無治療経過観察
무 치료 경과관찰
定期的な診察と内視鏡検査で経過観察を行います。病状が進行してきたときには、化学療法も検討されます。
정기적인 진찰과 내시경 검사로 경과관찰을 한다. 병의 상태가 진행되었을 때는, 화학요법도 검토한다.
（3） 再発時の治療
재발 시의 치료
再発時にはまず、もう一度病理診断を行います。これは、がん細胞が今までのMALTリンパ腫とは異なるがん細胞に変化している場合（組織学的進展）や初発診断のときの生検では腫瘍の一部を採取して検査を実施しているため、必ずしも全体像が反映されていなかった可能性があるからです。多くの場合、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）への変化や混在がみられます。その場合は、胃原発のびまん性大細胞型B細胞リンパ腫として治療します。びまん性大細胞型B細胞リンパ腫でなかった場合は、低悪性度B細胞リンパ腫の代表疾患である濾胞性リンパ腫の治療に準じて、治療法が選択されます。
재발 시에는 우선 다시 한 번 더 병리검사를 한다. 이것은 암세포가 지금까지의 MALT 림프종과는 다른 암세포로 변화되어 있는 경우 (조직학적 진전)나 초발 진단 때의 생체검사에서는 종양의 일부를 채취하여 검사를 실시하기 때문에, 반드시 전체적인 모습이 반영되지 않았을 가능성이 있기 때문이다. 대부분, 비만성 대세포형 B세포 림프종 (DLBCL)으로 변화나 혼재가 나타난다. 그런 경우는, 위 원발의 비만성 대세포형B세포 림프종으로 치료한다. 비만성 대세포형 B세포 림프종이 아니었던 경우는, 저 악성도 B세포 림픚ㅇ의 대표질환인 여포성 림프종의 치료에 준하여, 치료법을 선택한다.
びまん性大細胞型B細胞リンパ腫の治療方針については、「びまん性大細胞型B細胞リンパ腫」をご参照ください。
비만성 대세포형 B세포 림프종의 치료방침에 관해서는 「비만성 대세포형 B세포 림프종」을 참조하기 바란다.
２）胃以外のMALTリンパ腫
위 외의 MALT 림프종
胃以外の臓器（大腸、肺、甲状腺、唾液腺、乳腺、眼科領域など）に発生したMALTリンパ腫も、限局期と進行期で治療が異なります。
위 외의 장기 (대장, 폐, 갑상선, 타액선, 유선, 안과 영역 등)에 발생한 MALT 림프종도, 국한기와 진행기에서 치료가 다르다>
（1） 限局期
국한기
限局期では、放射線治療や手術による局所療法が主体となりますが、注意深い経過観察も選択肢の1つとなります。
국한기에는, 방사선치료나 수술에 의한 국소요법이 주체가 되지만, 주의 깊은 경과관찰도 선택지 중 하나가 된다.
（2） 進行期
진행기
進行期で診断された場合は、濾胞性リンパ腫の治療に準じて、治療法が選択されます。症状がない場合は、慎重に経過観察を行う場合もあります。
진행기로 진단을 받은 경우는, 여포성 림프종의 치료에 준하여 치료법을 선택한다. 증상이 없는 경우는, 신중히 경과관찰을 하는 경우도 있다.
３）脾B細胞辺縁帯リンパ腫
비장 B세포 변연계 림프종
非常にまれな疾患として、脾臓（ひぞう）の縁の部分になる辺縁帯から発生した脾B細胞辺縁帯リンパ腫があります。治療は、C型肝炎ウイルスがある場合、その治療を優先します。C型肝炎ウイルスがなく、脾臓の腫れや血液中の白血球、赤血球、血小板の数が減るなどの症状がある場合は、脾臓摘出かリツキシマブ単剤の投与が考慮されます。
아주 희귀한 질환으로서, 비장의 가장자리 부분이 되는 변연계에서 발생한 비장B세포 변연계 림프종이 있다. 치료는 C형 간염 바이러스가 있는 경우, 그 치료를 우선시 한다. C형 간염 바이러스가 없고, 비장의 부종이나 혈액 중의 백혈구와 적혈구, 혈소판의 수가 줄어드는 등의 증상이 있는 경우는, 비장적출이나 리툭시맙 단제의 투여가 고려된다.
リンパ形質細胞性リンパ腫
림프형질 세포성 림프종
更新日：2015年11月26日 [ 更新履歴 ] 掲載日：2015年11月26日
갱신일 : 2015년 11월 26일
１．リンパ形質細胞性リンパ腫とは
림프형질세포성 림프종이란?
リンパ形質細胞性リンパ腫（LPL：Lymphoplasmacytic ｌymphoma）とは、悪性リンパ腫の種類の1つで、病気の進行が比較的遅いタイプの「低悪性度」に分類されます。小型B細胞リンパ球、形質細胞へ分化傾向にあるリンパ球や形質細胞が、がん細胞となって骨髄やリンパ節、脾臓（ひぞう）、肝臓、血液中などに広がっていきます。リンパ形質細胞性リンパ腫の中で、特に骨髄に浸潤（しんじゅん）しておりIgM型M蛋白血症のみられるものをワルデンストレームマクログロブリン血症（原発性マクログロブリン血症：WM）といいます。
림프형질세포성림프종 （LPL：Lymphoplasmacytic ｌymphoma）란, 악성 림프종의 하나로, 병의 진행이 비교적 느린 유형의 「저 악성도」로 분류된다. 소형B세포 림프구와 형질세포로 분화 경향이 있는 림프구나 형질세포가 암세포가 되어 골수나 림프절, 비장, 간, 혈액 속 등에 퍼져 나간다. 림프형질세포성림프종 중에서 특히 골수로 침윤되어 있고 lgM형 단백혈증이 보이는 것을 발덴스트롬즈 마크로글로불린혈증 (원발성 마크로그로불린혈증 : WM)이라 한다.
１）疫学・統計
역학 . 통계
発症頻度は非常に低くまれな疾患です。成人に発症し、発症年齢中央値は60歳代で、男性にやや多いようです。
발병 빈도는 매우 낮은 희귀한 질환이다. 성인들에게 발병하고, 발병 연령의 중앙치는 60대로 남성들에게 약간 많다.
２）症状
증상
初発症状は、貧血によるだるさや疲れやすさなどがあります。多くの場合、血液中に異常な免疫グロブリンであるMタンパクだけが増加するIgM型M蛋白血症がみられます。Mタンパクが3g/dL以上になると、血液の粘り気が強くなる過粘稠症候群（かねんちょうしょうこうぐん）が起こりやすくなり、視力障害や脳血管障害を発症することがあります。
초발 증상은, 빈혈 때문에 나른해지거나 쉽게 피로해지는 등이다. 대부분의 경우, 혈액 중에 이상한 면역글로불린인 M단백질만이 증가하는 lgM형 M단백혈증이 나타난다. M단백질이 3g/dL 이상이 되면, 혈액의 점도가 강해지는 과점조증후군이 생기기 쉬워지고, 시력장애나 뇌혈관장애를 일으키는 수가 있다.
ホジキンリンパ腫、非ホジキンリンパ腫は総称して悪性リンパ腫と呼ばれています。
それぞれのがんの解説「悪性リンパ腫」では、悪性リンパ腫の治療の全体像や大まかな治療の流れなどを解説していますので、併せてご参照ください。
호지킨 림프종, 비 호지킨 림프종은 총칭하여 악성 림프종이라 부르고 있다.
각각의 암의 해설 「악성 림프종」에서는, 악성 림프종의 치료의 전체상이나 대강의 치료의 흐름 등을 해설하고 있으니 모두 참고하기 바란다.
検査方法や治療効果、病期分類については、「悪性リンパ腫 —検査・診断—」をご参照ください。
治療成績については、「悪性リンパ腫 —治療の選択—」をご参照ください。
검사방법이나 치료효과, 병기분류에 관해서는 「악성 림프종 – 검사 . 진단」을 참조하기 바란다.
치료성적에 관해서는 「악성 림프종 – 치료의 선택-」을 참조하기 바란다.
２．治療
치료
通常の化学療法では治癒は望めないため、症状のない場合は無治療で経過観察を行い、症状があらわれた時点で、過粘稠症候群に対する治療や化学療法を開始していきます。
통상의 화학요법에서는 치유는 바랄 수 없으므로, 증상이 없는 경우는 무 치료로 경과관찰을 하고, 증상이 나타나는 시점에 과점조증후군에 대한 치료나 화학요법을 시작해 나간다.
図１は、リンパ形質細胞性リンパ腫の治療の大まかな流れです。担当医と治療方針について話し合う参考にしてください。
그림1 (생략)은, 림프형질세포성 림프종의 치료에 대강의 흐름이다. 담당의와 치료방침에 관하여 상의할 때 참고하기 바란다.
１）無治療経過観察
무 치료 경과관찰
リンパ形質細胞性リンパ腫は、今後もゆっくりと進行すること、化学療法を行っても効きにくく治癒困難であることなどの理由から、症状がなければ経過観察となります。持続する発熱、重症の寝汗、体重減少、貧血によるだるさなどの症状があらわれれば、治療を開始します。また過粘稠症候群による症状があらわれた場合も治療が必要です。
림프형질세포성 림프종은 이후에도 천천히 진행이 되는 점과 화학요법을 하여도 잘 듣지 않아 치유곤란인 이유로 증상이 없으면 경과관찰을 하게 된다. 지속되는 발열과 중증의 도한, 체중감소, 빈혈로 인한 나른한 증상이 나타나면, 치료를 개시한다. 또는 과점조증후군에 의한 증상이 나타나는 경우도 치료가 필요하다.
２）初回治療
첫 치료
過粘稠症候群がみられる場合には、まず血漿（けっしょう）交換を行います。血漿交換とは、血液のうちMタンパクの含まれている血漿部分だけを正常な補充液と交換する方法です。化学療法は、抗がん剤の単剤または多剤併用療法であるR-CHOP療法や分子標的薬の中から選択され、シクロホスファミド、メルファラン、クラドリビン、フルダラビン、ベンダムスチン、リツキシマブなどが使用されます。完全奏効（がん細胞が認められなくなる）するか、あるいは部分奏効（病変が縮小し新たな病変を認めない）でも症状が治まれば経過観察を行います。
과점조증후군이 보이는 경우에는, 우선 혈장교환을 한다. 혈장교환이란, 혈액 중 M단백질이 포함된 혈장부분만을 정상적인 보충액과 교환하는 방법이다. 화학요법은 항암제의 단제 또는 다제병용요법인 R-CHOP요법이나 분자표적제 중에서 선택하여, 사이클로포스파미드와 멜파란, 클라드리빈, 플루다라빈, 벤담스틴, 리툭시맙등이 사용된다. 완전주효 (암세포가 인지되지 않는다)한지 혹은 부분주효 (병변이 축소되고 새로운 병변을 확인할 수 없다)라도 증상이 개선되면 경과관찰을 한다.
各治療については、「悪性リンパ腫 —治療—」もご参照ください。
治療後の通院や社会復帰のタイミングについては、「悪性リンパ腫 —生活と療養—」をご参照ください。
각 치료에 관해서는 「악성 림프종—치료—」도 참고하기 바란다.
치료 후의 통원이나 사회복귀의 시간 결정에 관해서는 「악성 림프종—생활과 요양—」을 참고하기 바란다.
３）難治性・再発時の治療
난치성 . 재발 시의 치료
初回治療の効果があった後、12カ月以上経ってから再発した場合は、初回治療と同じ薬剤を使用します。
再発が12カ月以内に起きてしまった場合、または初回治療で奏効しなかった難治性の場合は、前回とは別の薬剤を用いて治療します（救援化学療法）。使用する薬剤は初回治療にあげたもののほか、ボルテゾミブ、サリドマイド、レナリドミドの有効性が報告されていますが、わが国では現在のところこの疾患においては保険適応外です。造血幹細胞移植が臨床試験として実施される場合もあります。
첫 치료의 효과가 있은 뒤, 12개월 이상 경과한 후 재발한 경우는, 첫 치료와 같은 약제를 사용한다.
재발이 12개월 이내에 일어난 경우, 또는 첫 칠로 주효하지 않은 난치성의 경우는, 전회와는 다른 약제를 사용하여 치료한다. (구원화학요법). 사용하는 약제는 첫 치료에 올렸던 것 외에 보르테조밉과 탈리도마이드, 레날리도미드의 유효성이 보고되고 있지만, 일본에서는 현재 질환에 대해서는 보험적용이 안 된다. 조혈줄기세포이식이 임상시험으로 실시되는 경우도 있다.
再発については、「悪性リンパ腫 —転移・再発—」もご参照ください。
재발에 관해서는, 「악성 림프종 —전이 . 재발—」도 참조하기 바란다.