リンパ形質細胞性リンパ腫

림프형질 세포성 림프종

更新日:2015年11月26日 [ 更新履歴 ] 掲載日:2015年11月26日

갱신일 : 2015년 11월 26일

1.リンパ形質細胞性リンパとは

림프형질세포성 림프종이란?

リンパ形質細胞性リンパ腫(LPL:Lymphoplasmacytic lymphoma)とは、悪性リンパ腫の種類の1つで、病気の進行が比較的遅いタイプの「低悪性度」に分類されます。小型B細胞リンパ球、形質細胞へ分化傾向にあるリンパ球や形質細胞が、がん細胞となって骨髄やリンパ節、脾臓(ひぞう)、肝臓、血液中などに広がっていきます。リンパ形質細胞性リンパ腫の中で、特に骨髄に浸潤(しんじゅん)しておりIgM型M蛋白血症のみられるものをワルデンストレームマクログロブリン血症(原発性マクログロブリン血症:WM)といいます。

림프형질세포성림프종 (LPL:Lymphoplasmacytic lymphoma)란, 악성 림프종의 하나로, 병의 진행이 비교적 느린 유형의 「저 악성도」로 분류된다. 소형B세포 림프구와 형질세포로 분화 경향이 있는 림프구나 형질세포가 암세포가 되어 골수나 림프절, 비장, 간, 혈액 속 등에 퍼져 나간다. 림프형질세포성림프종 중에서 특히 골수로 침윤되어 있고 lgM형 단백혈증이 보이는 것을 발덴스트롬즈 마크로글로불린혈증 (원발성 마크로그로불린혈증 : WM)이라 한다.

1)疫学統計

역학 . 통계

発症頻度は非常に低くまれな疾患です。成人に発症し、発症年齢中央値は60歳代で、男性にやや多いようです。

발병 빈도는 매우 낮은 희귀한 질환이다. 성인들에게 발병하고, 발병 연령의 중앙치는 60대로 남성들에게 약간 많다.

2)症状

증상

初発症状は、貧血によるだるさや疲れやすさなどがあります。多くの場合、血液中に異常な免疫グロブリンであるMタンパクだけが増加するIgM型M蛋白血症がみられます。Mタンパクが3g/dL以上になると、血液の粘り気が強くなる過粘稠症候群(かねんちょうしょうこうぐん)が起こりやすくなり、視力障害や脳血管障害を発症することがあります。

초발 증상은, 빈혈 때문에 나른해지거나 쉽게 피로해지는 등이다. 대부분의 경우, 혈액 중에 이상한 면역글로불린인 M단백질만이 증가하는 lgM형 M단백혈증이 나타난다. M단백질이 3g/dL 이상이 되면, 혈액의 점도가 강해지는 과점조증후군이 생기기 쉬워지고, 시력장애나 뇌혈관장애를 일으키는 수가 있다.

ホジキンリンパ腫、非ホジキンリンパ腫は総称して悪性リンパ腫と呼ばれています。

それぞれのがんの解説「悪性リンパ腫」では、悪性リンパ腫の治療の全体像や大まかな治療の流れなどを解説していますので、併せてご参照ください。

호지킨 림프종, 비 호지킨 림프종은 총칭하여 악성 림프종이라 부르고 있다.

각각의 암의 해설 「악성 림프종」에서는, 악성 림프종의 치료의 전체상이나 대강의 치료의 흐름 등을 해설하고 있으니 모두 참고하기 바란다.

検査方法や治療効果、病期分類については、「悪性リンパ腫 —検査・診断—」をご参照ください。

治療成績については、「悪性リンパ腫 —治療の選択—」をご参照ください。

검사방법이나 치료효과, 병기분류에 관해서는 「악성 림프종 – 검사 . 진단」을 참조하기 바란다.

치료성적에 관해서는 「악성 림프종 – 치료의 선택-」을 참조하기 바란다.

2.治療

치료

通常の化学療法では治癒は望めないため、症状のない場合は無治療で経過観察を行い、症状があらわれた時点で、過粘稠症候群に対する治療や化学療法を開始していきます。

통상의 화학요법에서는 치유는 바랄 수 없으므로, 증상이 없는 경우는 무 치료로 경과관찰을 하고, 증상이 나타나는 시점에 과점조증후군에 대한 치료나 화학요법을 시작해 나간다.

図1は、リンパ形質細胞性リンパ腫の治療の大まかな流れです。担当医と治療方針について話し合う参考にしてください。

그림1 (생략)은, 림프형질세포성 림프종의 치료에 대강의 흐름이다. 담당의와 치료방침에 관하여 상의할 때 참고하기 바란다.

1)無治療経過観察

무 치료 경과관찰

リンパ形質細胞性リンパ腫は、今後もゆっくりと進行すること、化学療法を行っても効きにくく治癒困難であることなどの理由から、症状がなければ経過観察となります。持続する発熱、重症の寝汗、体重減少、貧血によるだるさなどの症状があらわれれば、治療を開始します。また過粘稠症候群による症状があらわれた場合も治療が必要です。

림프형질세포성 림프종은 이후에도 천천히 진행이 되는 점과 화학요법을 하여도 잘 듣지 않아 치유곤란인 이유로 증상이 없으면 경과관찰을 하게 된다. 지속되는 발열과 중증의 도한, 체중감소, 빈혈로 인한 나른한 증상이 나타나면, 치료를 개시한다. 또는 과점조증후군에 의한 증상이 나타나는 경우도 치료가 필요하다.

2)初回治療

첫 치료

過粘稠症候群がみられる場合には、まず血漿(けっしょう)交換を行います。血漿交換とは、血液のうちMタンパクの含まれている血漿部分だけを正常な補充液と交換する方法です。化学療法は、抗がん剤の単剤または多剤併用療法であるR-CHOP療法や分子標的薬の中から選択され、シクロホスファミド、メルファラン、クラドリビン、フルダラビン、ベンダムスチン、リツキシマブなどが使用されます。完全奏効(がん細胞が認められなくなる)するか、あるいは部分奏効(病変が縮小し新たな病変を認めない)でも症状が治まれば経過観察を行います。

과점조증후군이 보이는 경우에는, 우선 혈장교환을 한다. 혈장교환이란, 혈액 중 M단백질이 포함된 혈장부분만을 정상적인 보충액과 교환하는 방법이다. 화학요법은 항암제의 단제 또는 다제병용요법인 R-CHOP요법이나 분자표적제 중에서 선택하여, 사이클로포스파미드와 멜파란, 클라드리빈, 플루다라빈, 벤담스틴, 리툭시맙등이 사용된다. 완전주효 (암세포가 인지되지 않는다)한지 혹은 부분주효 (병변이 축소되고 새로운 병변을 확인할 수 없다)라도 증상이 개선되면 경과관찰을 한다.

各治療については、「悪性リンパ腫 —治療—」もご参照ください。

治療後の通院や社会復帰のタイミングについては、「悪性リンパ腫 —生活と療養—」をご参照ください。

각 치료에 관해서는 「악성 림프종—치료—」도 참고하기 바란다.

치료 후의 통원이나 사회복귀의 시간 결정에 관해서는 「악성 림프종—생활과 요양—」을 참고하기 바란다.

3)難治性・再発時の治療

난치성 . 재발 시의 치료

初回治療の効果があった後、12カ月以上経ってから再発した場合は、初回治療と同じ薬剤を使用します。

再発が12カ月以内に起きてしまった場合、または初回治療で奏効しなかった難治性の場合は、前回とは別の薬剤を用いて治療します(救援化学療法)。使用する薬剤は初回治療にあげたもののほか、ボルテゾミブ、サリドマイド、レナリドミドの有効性が報告されていますが、わが国では現在のところこの疾患においては保険適応外です。造血幹細胞移植が臨床試験として実施される場合もあります。

첫 치료의 효과가 있은 뒤, 12개월 이상 경과한 후 재발한 경우는, 첫 치료와 같은 약제를 사용한다.

재발이 12개월 이내에 일어난 경우, 또는 첫 칠로 주효하지 않은 난치성의 경우는, 전회와는 다른 약제를 사용하여 치료한다. (구원화학요법). 사용하는 약제는 첫 치료에 올렸던 것 외에 보르테조밉과 탈리도마이드, 레날리도미드의 유효성이 보고되고 있지만, 일본에서는 현재 질환에 대해서는 보험적용이 안 된다. 조혈줄기세포이식이 임상시험으로 실시되는 경우도 있다.

再発については、「悪性リンパ腫 —転移・再発—」もご参照ください。

재발에 관해서는, 「악성 림프종 —전이 . 재발—」도 참조하기 바란다.

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