マントル細胞リンパ腫

외투세포 림프종

更新日:2015年11月26日 [ 更新履歴 ] 掲載日:2006年10月01日

갱신일 :2015년 11월 26일

1.マントル細胞リンパとは

외투세포 림프종이란?

マントル細胞リンパ腫(MCL:Mantle cell lymphoma)とは、悪性リンパ腫の種類の1つで、リンパ球の中のB細胞から発生する非ホジキンリンパ腫です。月単位で病気が進行する「中悪性度」に分類されます。

외투세포 림프종 (MCL:Mantle cell lymphoma)이란, 악성 림프종의 하나로 림프구 중의 B세포에서 발생하는 비 호지킨 림프종이다. 월 단위로 병이 진행되는 「중 악성도」로 분류된다.

1)疫学・統計

역학 . 통계

わが国での発症頻度は比較的低く、悪性リンパ腫の3%程度です。発症年齢の中央値は60歳代半ばで、男女比は男性に多くなっています。

일본의 발병 빈도는 비교적 낮아 악성 림프종의 3% 정도이다. 발병 연령의 중앙치는 60대 중반으로, 남녀 비율은 남성이 많아지고 있다.

2)症状

증상

ほとんどの患者さんは診断時に進行期で発見されることが多く、病変のあるリンパ節の腫大以外に、さまざまな臓器に病変が広がっています。半数以上の患者さんには骨髄にがん細胞が浸潤(しんじゅん)しており、貧血や感染・発熱、出血、骨の痛みなどの症状があらわれます。その他の症状としては脾臓(ひぞう)の腫大や、消化管への浸潤によりたくさんのポリープを形成する場合もあります。治療を行うことでこれらの他臓器の症状も改善されます。

대부분의 환자들은 진단 시점에 진행기에서 발견되는 수가 많고, 병변이 있는 림프절의 종대 (부어서 커지는 것) 외에 다양한 장기로 병변이 퍼지고 있다. 반수 이상의 환자에게는 골수에 암세포가 침윤되어 있고, 빈혈이나 감염 . 발열, 출혈, 뼈의 통증 등의 증상이 나타난다. 그 외의 증상으로는 비장의 종대나 소화관으로 침윤에 의해 많은 용종 (폴립)을 형성하는 경우도 있다. 치료를 함으로써 이런 다른 장기의 증상도 개선된다.

3)特徴

특징

病理学的には、リンパ節内のマントルという部分にあるリンパ球の中のB細胞ががんになったもので、リンパ節の中にたくさん増殖していきます。このマントル細胞リンパ腫のがん細胞は、CD5とcyclin D1という分子を細胞表面に発現していることや、染色体部異常t(11;14)(q13;32)によってcyclin D1遺伝子が変化していることを特徴としています。

병리학적으로는, 림프절 내의 mantle이라는 부분에 있는 림프구 속의 B세포가 암이 된 것으로, 림프절 속에 많이 증식되고 있다. 이 외투세포 림프종의 암세포는, CD5와 cyclin D1이라는 분자를 세포표면에 발현시키는 것이나, 염색체부 이상 t(11;14)(q13;32)에 의해 cyclin D1 유전자가 변화되고 있는 것을 특징으로 삼고 있다.

ホジキンリンパ腫、非ホジキンリンパ腫は総称して悪性リンパ腫と呼ばれています。

それぞれのがんの解説「悪性リンパ腫」では、悪性リンパ腫の治療の全体像や大まかな治療の流れなどを解説していますので、併せてご参照ください。

호지킨 림프종, 비 호지킨 림프종은 총칭하여 악성 림프종이라 부르고 있다.

각각의 암의 해설 「악성 림프종」에서는, 악성 림프종의 치료의 전체상이나 대강의 치료의 흐름 등을 해설하고 있으니 모두 참고하기 바란다.

検査方法や治療効果、病期分類については、「悪性リンパ腫 —検査・診断—」をご参照ください。

治療成績については、「悪性リンパ腫 —治療の選択—」をご参照ください。

검사방법이나 치료효과, 병기분류에 관해서는 「악성 림프종 – 검사 . 진단」을 참조하기 바란다.

치료성적에 관해서는 「악성 림프종 – 치료의 선택-」을 참조하기 바란다.

2.治療

치료

マントル細胞リンパ腫は、化学療法で治癒を得ることは難しく、現時点では標準治療が確立されていません。ほとんどの症例が進行期で診断されるため、生存率や治癒率の向上を目的として、現在も臨床試験が進められています。

외투세포 림프종은, 화학요법으로 치유하기가 어렵고, 형 시점에는 표준 치료가 확립되어 있지 않다. 대부분의 병례 (case)에서 진행기로 진단이 되므로 생존율이나 치유율의 향상을 목적으로, 지금도 임상시험이 진행 중이다.

病期(ステージ)は限局期(Ⅰ期、Ⅱ期)と進行期(Ⅱx期、Ⅲ期、Ⅳ期)に分類され、治療方針が異なります。

병기 (스테이지)는 국한기 (1기, 2기)와 진행기 (Ⅱx기、Ⅲ기、Ⅳ기)로 분류되고, 치료방침이 다르다.

1)限局期

국한기

限局期で発見された場合は、病変のあるリンパ節に放射線治療(30~36Gy)を行います。または放射線治療と化学療法が併用されることもあります。

국한기로 발견되는 경우는, 병변이 있는 림프절로 방사선치료 (30-36그레이)를 한다. 또는 방사선치료나 화학요법이 병용되는 수도 있다.

2)進行期

진행기

進行期の基本的な治療は、化学療法と分子標的薬(がん細胞の中の増殖に関わる分子だけを標的とした薬剤)のリツキシマブの併用療法です。まれに、高齢者でかつ病気が非常にゆっくりと進行する場合、無治療経過観察とすることがありますが、どのような患者さんに経過観察としてよいのか、はっきりとした指標はないのが現状です。病勢が進行してきたときには適切な化学療法を行う場合もあります。

진행기의 기본적인 치료는, 화학요법과 분자표적제 (암세포 속의 증식에 관여하는 분자만을 표적으로 삼는 약제) 리툭시맙의 병용요법이다. 드물지만, 고령자로 동시에 병이 아주 천천히 진행되는 경우, 무 치료 경과관찰을 하는 수도 있지만, 어떤 환자에게 경과관찰을 해도 좋은지 확실한 지표가 없는 것이 형상이다. 병세가 진행될 때에는 적절한 화학요법을 하는 경우도 있다.

図1は、進行期マントル細胞リンパ腫の治療の大まかな流れです。担当医と治療方針について話し合う参考にしてください。

그림1은 진행기 외투세포 림프종의 대강의 흐름이다. 담당의와 치료방침에 관하여 상의할 때 참고하기 바란다.

그림1 진행기 외투세포 림프종의 치료

외투세포 림프종 (진행기)

고령자로

진행이 느리다

66세 이상

또는 이식을 하지 않음

65세 이하로

이식을 한다.

무 치료

경과관찰

화학요법

(R-CHOP요법)

강화형 화학요법

(리툭시맙+고용량 시타라빈)

불변 . 진행 (치료종료) 주효

불변. 진행

주효

조혈줄기세포이식

(치료종료)

구원화학요법

. 플루타라빈, 클라드리빈, 벤다무스틴±리툭시맙

. 90Y이브리투모맙티욱세탄

. 임상시험에 참가

치 료

일본혈액학회 편 「조혈기종양 진료가이드라인 2013년 판」(카네하라

출판)에서 작성.

(1) 65歳以下造血幹細胞移植可能場合

65세 이하로 조혈줄기세포 이식 가능한 경우

65歳以下で造血幹細胞移植が可能であれば、大量の抗がん剤を投与したあと、骨髄機能を回復させるために保存しておいた患者さん自身の造血幹細胞を移植する自家造血幹細胞移植を行って治癒を目指します。

65세 이하로 조혈줄기세포이식이 가능하다면, 대량의 항암제를 투여한 후 골수기능을 회복시키기 위해 보존해둔 자신의 조혈줄기세포를 이식하는 자가 줄기세포이식을 하여 치유를 지향한다.

(266歳以上または造血幹細胞移植ができない場合

66세 이상, 또는 조혈줄기세포이식이 불가한 경우

66歳以上、または65歳以下でも造血幹細胞移植ができない場合は、化学療法としてR-CHOP療法(またはその類似療法)を行います。R-CHOP療法とは、リツキシマブ、シクロホスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、プレドニゾロンを組み合わせて投与します。また、ボルテゾミブがマントル細胞リンパ腫に使用可能になり、R-CHOP療法のビンクリスチンをボルテゾミブに置き換えることで、これまでよりも高い治療効果が期待されています。

66세 이상, 또는 65세 이하라도 조혈줄기세포이식이 불가한 경우는,화학요법으로 R-CHOP요법 (또는 그 유사요법)을 한다. R-CHOP요법이란, 리툭시맙, 사이클로포스파미드, 독소루비신, 빈크리스틴, 프레드니솔론을 조합하여 투여한다. 또는, 보르테조밉이 외투세포 림프종에 사용가능하게 되고, R-CHOP요법의 빈크리스틴을 보르테조밉으로 대체함으로써 지금까지보다 높은 효과를 기대할 수 있다.

(3)難治性場合および再発時治療

난치성의 경우 및 재발 시의 치료

はじめに行った治療で奏効(参照:寛解)に至らない難治性の場合、また再発してしまった場合は、救援化学療法として初回とは異なる化学療法を行います。具体的には、フルダラビン、クラドリビン、ベンダムスチンといった薬剤を単剤で投与するか、あるいはリツキシマブと併用します。放射免疫療法薬の90Yイブリツモマブチウキセタンを単剤で投与することもあります。いずれも高い効果が期待でき、推奨されています。

처음으로 한 치료로 주효 (참조 : 관해)하지 않은 난치성의 경우, 또는 재발해 버린 경우는, 구원화학요법으로 첫 회와는 다른 화학요법을 한다. 구체적으로는, 플루타라빈, 클라드리빈, 벤다무스틴이란 약제를 단제로 투여하거나 혹은 리툭시맙과 병용한다. 방사면역요법제인 90Y이브리투모맙티욱세탄을 단제로 투여하는 수도 있다. 어느 것도 높은 효과를 기대할 수 있어 권장되고 있다.

再発については、「悪性リンパ腫 —転移・再発—」もご参照ください。

재발에 관해서는 「악성 림프종 —전이 . 재발—」도 참조하기 바란다.

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