びまん性大細胞型B細胞リンパ腫

미만성 대세포형 B세포 림프종

更新日：2015年11月26日 [ 更新履歴 ] 掲載日：2006年10月01日

갱신일 : 2015년 11월 26일

１．びまん性大細胞型B細胞リンパ腫とは

미만성 대세포형 B세포 림프종이란?

びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL, NOS：diffuse large B-cell lymphoma, not otherwise specified）とは、悪性リンパ腫の種類の1つで、リンパ球の中のB細胞から発生する非ホジキンリンパ腫です。月単位で病気が進行する「中悪性度」に分類されます。

미만성 대세포형 B세포 림프종 （DLBCL, NOS：diffuse large B-cell lymphoma, not otherwise specified）이란, 악성 림ㅍ종의 하나로 림프구 속의 B세포에서 발생하는 비 호지킨 림프종이다. 월 단위로 병기가 진행되는 「중 악성도」로 분류된다.

１）疫学・統計

역학 . 통계

わが国の非ホジキンリンパ腫の30～40％を占めており、最も発生頻度の高い病型です。

일본이 비 호지킨 림프종의 30∼40%를 점하고 있고, 가장 발병 빈도가 높은 병형이다.

２）症状

증상

多くの場合無症状ですが、全身のあらゆる臓器から発生するため、症状がある場合は病変がある部位によってその症状は異なります。典型的な全身症状は、発熱、寝汗、体重減少ですが、例えば中枢神経系（脳）原発の場合は感覚障害や麻痺（まひ）など、胃原発の場合は出血や潰瘍（かいよう）性病変がみられることがあります。通常は、1カ所あるいは数カ所のリンパ節またはそれ以外の病変がある部位で、急速に大きくなるしこりで発見され、半数ほどの患者さんは病期（ステージ）Ⅰ、Ⅱ期の限局期で診断されます。

대부분의 경우 무증상이지만, 전신의 여러 장기에서 발생하므로, 증상이 있는 경우는 병변의 부위에 따라 그 증상이 다르다. 전형적인 전신증상은 발열, 도한/침한, 체중감소이지만, 예를 들면 중추신경계 (뇌) 원발의 경우는 감각장애나 마비 등, 위 원발의 경우는 출혈이나 궤양성 병변이 나타나는 수가 있다. 통상은 한 군데 혹은 여러 군데의 림프절 또는 그 외의 병변이 있는 부위에서 급격히 커지는 멍울로 발견되고 반 수 정도의 환자들은 병기 1, 2기의 국한기로 진단이 내려진다.

３）特徴

특징

組織学的には、リンパ球の中の成熟B細胞ががん化した大型の芽球化リンパ球系細胞からなります。名前のとおり、大きなB細胞ががん化してはびこるように増殖していく（びまん性）ものを指します。がん細胞の形と増殖の仕方から定義されているため、リンパ節から発生したものも、それ以外の臓器（消化管、皮膚、中枢神経、骨、精巣など）から発生したものも、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫に含まれます。BCL6、BCL2、c-MYCという遺伝子に異常を起こしている場合が多いことが特徴です。

조직학적으로는, 림프구 중의 성숙한 B세포가 암으로 화하여 만연하는 것처럼 증식해가는 (미만 성) 것을 가리킨다. 암세포의 형태와 증식의 방식을 보고 정의하므로, 림프절에서 발생한 것도, 그 외의 장기 (소화관, 피부, 중추신경, 뼈, 정소 등)에서 발생한 것도 미만성 대세포형B세포 림프종에 포함된다. BCL6、BCL2、c-MYC라는 유전자에 이상을 일으키는 경우가 많은 것이 특징이다.

ホジキンリンパ腫、非ホジキンリンパ腫は総称して悪性リンパ腫と呼ばれています。

それぞれのがんの解説「悪性リンパ腫」では、悪性リンパ腫の治療の全体像や大まかな治療の流れなどを解説していますので、併せてご参照ください。

호지킨 림프종, 비 호지킨 림프종은 총칭하여 악성 림프종이라 부르고 있다.

각각의 암의 해설 「악성 림프종」에서는, 악성 림프종의 치료의 전체상이나 대강의 치료의 흐름 등을 해설하고 있으니 모두 참고하기 바란다.

検査方法や治療効果、病期分類については、「悪性リンパ腫　—検査・診断—」をご参照ください。

治療成績については、「悪性リンパ腫　—治療の選択—」をご参照ください。

검사방법이나 치료효과, 병기분류에 관해서는 「악성 림프종 – 검사 . 진단」을 참조하기 바란다.

치료성적에 관해서는 「악성 림프종 – 치료의 선택-」을 참조하기 바란다.

２．治療

치료

びまん性大細胞型B細胞リンパ腫の基本的な治療は、がん細胞の中の増殖に関わる分子だけを標的とした分子標的薬のリツキシマブと、化学療法を併用するR-CHOP療法、放射線治療の組み合わせです。病気の進行度（病期）や病変の大きさによって、治療の期間や組み合わせが変わってきます。

미만성 대세포형 B세포 림프종의 기본적인 치료는, 암세포 중에 증식에 관여하는 분자만을 표적으로 삼는 분자표적제 리툭시맙과 화학요법을 병용하는 R-CHOP요법과 방사선치료의 조합이다. 병의 진행도 (병기)너 병변의 크기에 따라, 치료의 기간이나 조합이 변한다.

図１、２は、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫の治療の大まかな流れです。担当医と治療方針について話し合う参考にしてください。

그림1, 2는 미만성 대세포형 B세포 림프종 치료의 대강의 흐름이다. 담당의와 치료방침에 관하여 상의할 때 참ㅈ하기 바란다.

１）限局期（放射線照射が1照射野内に入るⅠ期、または病変どうしが近いⅡ期）

국한기 (방사선 조사가 한 조사범위 내에 드는 1기, 또는 병변들이 서로 가까운 2기)

限局期の場合は、まず10cm以上の巨大な腫瘤（しゅりゅう）があるかないかで治療方針が異なります。巨大腫瘤がない場合、R-CHOP療法3コース＋放射線治療、またはR-CHOP療法6～8コースが選択されます。巨大腫瘤がある場合は、R-CHOP療法6～8コースを行い、治癒を目指すために放射線治療を追加することもあります。治療で完全奏効（がん細胞が認められなくなる）すれば、その後は無治療で経過観察を行います。部分奏効（病変が縮小し新たな病変を認めない）の場合は、残っている病変に、合計50Gy程度まで放射線治療を追加します。不変・進行しているときは、原則として救援化学療法を行います。救援化学療法ができない場合は放射線治療が追加となります。

국한기의 경우는 우선 10cm 이상의 거대한 종류 (덩어리)가 있느냐 없느냐에 따라 치료방침이 다르다. 거대 종유가 없는 경우, R-CHOP요법 3코스+방사선치료, 또는 R-CHOP요법 6∼8코스가 선택된다. 거대종류가 있는 경우는, R-CHOP 6-8코스를 하여, 치유를 지향하기 위해서 방사선치료를 추가하는 수도 있다. 치료에서 완전주효 (암세포가 인지되지 않게 된다)가 되면, 그 후에는 무 치료로 경과관찰을 한다. 부분주효 (병변이 축소되고 새로운 병변을 인지할 수 없다)의 경우는, 남나 있는 병변에, 합계 50그레이 정도까지 방사선치료를 추가한다. 불변 . 진행되었을 때에는, 원칙으로서 구원화학요법을 시행한다. 구원화학요법이 불가할 경우는 방사선치료가 추가된다.

【R-CHOP療法について】

R-CHOP요법에 관하여

그림1 국한기 미만성 대세포형 B세포 림프종의 치료

일본혈액학회 편 「조혈기종양 진료가이드라인　2013년 판」（카네하라

출판）에서 작성.

各治療については、「悪性リンパ腫　—治療—」もご参照ください。

治療後の通院や社会復帰のタイミングについては、「悪性リンパ腫　—生活と療養—」をご参照ください。

각 치료에 관해서는, 「악성 림프종　—치료—」도 참조하기 바란다.

치료 후의 통원이나 사회복귀의 시점잡기에 관해서는 「악성 림프종　—생활과 요양—」을 참조하기 바란다.

２）進行期

진행기

進行期の標準治療は、R-CHOP療法を6～8コース行います。治療で完全奏効すれば、その後は無治療で経過観察を行います。念のために巨大腫瘤のあったところに放射線治療を追加することもあります。部分奏効で、残存している病変が1カ所で救援化学療法が困難な場合は、放射線治療が追加となります。それ以外の部分奏効、不変・進行では二次治療（救援化学療法）を行うことになります。二次治療は、65歳以下の場合、救援化学療法で奏効すれば造血幹細胞移植を行う場合もあります。

진행기의 표준 치료는, R-CHOP요법을 6-8코스 행한다. 치료로 완전주효가 되면, 그 후에는 무 치료로 경과관찰을 한다. 만일을 위해 거대종류가 있던 곳에 방사선치료를 추가하는 수도 있다. 부분주효에서, 남아있는 병변이 1군데로 구원 화학요법이 곤란한 경우는, 방사선치료가 추가된다. 그 외의 부분주효와 불변 . 진행에는 2차 치료 (구원 화학요법)를 하게 된다. 2차 치료는 65세 이하의 경우, 구원 화학요법으로 주효하면 조혈줄기세포이식을 하는 경우도 있다.

그림2 진행기 미만성 대세포형B세포 림프종의 치료

일본혈액학회 편 「조혈기종양 진료가이드라인　2013년 판」（카네하라

출판）에서 작성.

３）再発時の治療

재발 시의 치료

再発した場合は、救援化学療法を行います。救援化学療法の治療法は表１の中から選択されます。65歳以下の場合、救援化学療法で奏効すれば造血幹細胞移植を行う場合もあります。

재발한 경우는, 구원화학요법을 행한다. 구원화학요법의 치료법은 표1 중에서 선택한다. 65세 이하의 경우, 구원화학요법으로 주효하면 조혈줄기세포이식을 하는 경우도 있다.

표1 진행기 미만성 대세포형 T세포 림프종 재발 시의 구원화학요법

４）節外性リンパ腫の治療

절외성 림프종의 치료

リンパ節以外の臓器から発生する悪性リンパ腫を節外性リンパ腫といい、発生部位によって治療法が異なる場合があります。

림프절 외의 장기에서 발생하는 악성 림프종을 절외성 림프종이라 하고, 발생 부위에 따라 치료법이 다른 경우가 있다.

（1）精巣原発

정소 원발

中枢神経系（脳）への再発が多いことがわかっており、予防のためR-CHOP療法に加えて、メトトレキサートという薬剤を脳脊髄（せきずい）液の中に髄注します。精巣への放射線照射（対側の精巣も含む）も併用します。

중추신경계 (뇌)로 재발이 많은 것이 알려져 있고, 예방을 위해 R-CHOP요법을 추가하여, 메토트렉세이트라는 약제를 뇌척수 액으로 수주 (골수의 주입)한다. 정소에 대한 방사선조사 (반대쪽 정소[고환]도 포함)도 병용한다.

（2）中枢神経系（脳）原発

중추신경계 (뇌) 원발

メトトレキサート大量療法を基本とした化学療法を行い、そのあと引き続いて放射線治療（全脳照射）を行います。

메토트렉세이트 대량요법을 기본으로 한 화학요법을 하고, 그 후에 이어서 방사선치료 (전뇌 조사)를 행한다.

（3）胃原発

위 원발

通常のびまん性大細胞型B細胞リンパ腫と同様の治療方針で、R-CHOP療法と放射線治療の組み合わせで治療を行います。ただし、胃で出血や深い潰瘍性病変がある場合は、化学療法で大量出血を起こして緊急手術が必要になることもあるので、十分な注意が必要です。

통상의 미만성 대세포형 T세포 림프종과 같은 치료방침으로, R-CHOP요법과 방사선치료의 조합으로 치료를 한다. 단지, 위에 출혈이나 깊은 궤양성 병변이 있는 경우는, 화학요법으로 대량출혈을 일으켜 긴급수술을 요하는 수도 있으므로, 충분한 주의가 필요하다.

（4）その他の臓器が原発

기타 장기의 원발

原則として通常のびまん性大細胞型B細胞リンパ腫と同様の治療を行います。

원칙으로 통상의 미만성 대세포형 T세포 림프종과 동일한 치료를 한다.

再発については、미만성 대세포형 T세포 림프종もご参照ください。

재발에 관해서는, 、「악성 림프종 —전이 . 재발—」 도 참조하기 바란다.