末梢性T細胞リンパ腫

말초성T세포림프종

更新日：2015年11月26日 [ 更新履歴 ] 掲載日：2015年11月26日

갱신일 : 2015년 11월 26일

１．末梢性T細胞リンパ腫とは

말초성T세포림프종이란?

末梢性T細胞リンパ腫（PTCL：Peripheral T-cell lymphoma）とは、悪性リンパ腫の種類の1つで、リンパ球の中のT細胞から発生する非ホジキンリンパ腫です。月単位で病気が進行する「中悪性度」に分類されます。

말초성T세포림프종 （PTCL：Peripheral T-cell lymphoma）이란, 악성 림프종의 1종류로, 림프구 속의 T세포에서 발생하는 비 호지킨 림프종이다. 월 단위로 진행되는 중악성도로 분류된다.

１）疫学・統計

역학 . 통계

中悪性度リンパ腫の10～15％を占めます。

중악성도 림프종의 10∼15%를 점한다.

２）症状

증상

末梢性T細胞リンパ腫は進行期（病期がⅢ期、Ⅳ期）になってから発見されることが多く、リンパ節の腫脹（腫［は］れ、しこり）と全身症状としてはB症状と呼ばれる発熱、大量の寝汗、体重減少などがみられます。血管免疫芽球性T細胞リンパ腫の場合は、この他に肝臓や脾臓（ひぞう）の腫大、高免疫グロブリン血症（血液中のガンマグロブリンが増加する）、発疹などがあらわれることがあります。未分化大細胞リンパ腫（ALK陽性／陰性）は、リンパ節腫脹と全身症状の中でも発熱を主な症状とする場合があります。

말초성 T세포림프종은 진행기 (병기가 3기, 4기)가 되고나서 발견되는 수가 많고, 림프절의 종창 (부종, 멍울)과 전신증상으로서는 B증상이라 불리는 발열과 대량의 도한, 체중감소 등이 나타난다. 혈관면역 아구성 T세포림프종의 경우는, 이 외에 간이나 비장의 종대 (부어서 커지는 것), 고 면역 글로불린혈증 (혈액 중의 감마 글로불린이 증가하는 것)과 발진 등이 나타나는 수가 있다. 미분화 대세포 림프종 (ALK 양성/음성)은, 림프절 종창과 전신증상 중에도 발열을 주요 증상이 되는 경우가 있다.

３）病型

병형

主な病型としては、非特定型末梢性T細胞リンパ腫（PTCL-NOS）、血管免疫芽球性T細胞リンパ腫（AITL）、ALK陽性未分化大細胞リンパ腫（ALCL）、ALK陰性未分化大細胞リンパ腫の4つに分けられています。

주요 병형으로는, 비 특정 말초성 T세포림프종 (PTCL-NOS)과 혈관 면역 아구성 T세포 림프종 (AITL), ALK양성 미분화 대세포 림프종 (ALCL), ALK음성 미분화 대세포 림프종의 4종류로 나누어진다.

４）診断

진단

末梢性T細胞リンパ腫のがん細胞は、細胞表面マーカー検査でT細胞を示すマーカーが陽性になります。T細胞の表面にある「CD30」という分子が陽性であればまず未分化大細胞リンパ腫と診断され、さらにALK蛋白が発現していればALK陽性未分化大細胞リンパ腫と確定診断されます。上記の4つの病型のうちALK陽性未分化大細胞リンパ腫は、他の3つよりも若年（20～30歳代）で発生し、予後がよく治癒しやすいという特徴があります。その他の非特定型末梢性T細胞リンパ腫（初発進行期）、血管免疫芽球性T細胞リンパ腫、ALK陰性未分化大細胞リンパ腫は60歳前後に発症することが多く、治療が難しい場合があります。

말초성 T세포림프종의 암세포는, 세포표면 마-커 검사에서 T세포를 나타내는 마-커가 양성이 된다. T세포의 표면에 있는 CD30이라는 분자가 양성이면 우선 미분화 대세포 림프종이라는 진단을 받아, 나아가 ALK단백질이 나타나고 있으면, ALK 양성 미분화 대세포 림프종이라 진단한다. 상기 4가지의 병형 중 ALK양성 미분화 대세포 림프종은 다른 3가지보다도 젊은 시절 (20∼30대)에 발생하고, 예후가 좋고 치유하기 쉽다는 특징이 있다. 그 외 비 특정형 말초성 T세포 림프종 (초발 진행기)과 혈관면역 아구성 T세포 림프종, ALK음성 미분화 대세포 림프종은 60세 전후에 발병하는 수가 많고, 치유가 어려운 경우가 있다.

ホジキンリンパ腫、非ホジキンリンパ腫は総称して悪性リンパ腫と呼ばれています。

それぞれのがんの解説「悪性リンパ腫」では、悪性リンパ腫の治療の全体像や大まかな治療の流れなどを解説していますので、併せてご参照ください。

호지킨 림프종, 비 호지킨 림프종은 총칭하여 악성 림프종이라 부르고 있다.

각각의 암의 해설 「악성 림프종」에서는, 악성 림프종의 치료의 전체상이나 대강의 치료의 흐름 등을 해설하고 있으니 모두 참고하기 바란다.

検査方法や治療効果、病期分類については、「悪性リンパ腫　—検査・診断—」をご参照ください。

治療成績については、「悪性リンパ腫　—治療の選択—」をご参照ください。

검사방법이나 치료효과, 병기분류에 관해서는 「악성 림프종 – 검사 . 진단」을 참조하기 바란다.

치료성적에 관해서는 「악성 림프종 – 치료의 선택-」을 참조하기 바란다.

２．治療

치료

治療方針は、比較的若年で発症して予後のよいALK陽性未分化大細胞リンパ腫と、それ以外の病型に分けて決定されます。基本的な治療は化学療法です。B細胞リンパ腫に効果がある分子標的薬（がん細胞の中の増殖に関わる分子だけを標的とした薬剤）のリツキシマブはT細胞リンパ腫には効果が期待できないため使用しません。

치료방침은 비교적 젊은 시절에 발병하고 예후가 좋은 ALK 양성 미분화 대세포 림프종과 그 외의 병형으로 나누어 결정된다. 기본적인 치료는 화학요법이다. B세포 림프종에 효과가 있는 분자표적제 (암세포 중에 증식에 관여하는 분자만을 골라 표적으로 삼는 약제) 리툭시맙은 T세포 림프종에는 효과를 기대할 수 없으므로 사용하지 않는다.

図１は、末梢性T細胞リンパ腫の治療の大まかな流れです。担当医と治療方針について話し合う参考にしてください。

그림1은 말초성 T세포 림프종 치료의 대강의 흐름이다. 담당의와 치료방침에 관하여 상의하는데 참조하기 바란다.

그림1 말초성 T세포 림프종의 치료

일본혈액학회 편 「조혈기종양 진료가이드라인　2013년 판」（카네하라

출판）에서 작성.

１）ALK陽性未分化大細胞リンパ腫

ALK양성 미분화 대세포 림프종

化学療法のCHOP療法を行います。CHOP療法とは、シクロホスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、プレドニゾロンの4種類の薬剤を用いた多剤併用療法で、投与スケジュールは3週を1コースとします。限局期では放射線治療を追加します。このCHOP療法で良好な治療成績が報告されています。

화학요법의 CHOP요법을 시행한다. CHOP요법이란, 사이클로포스파미드와 독소루비신, 빈크리스틴, 프로드니솔론의 4종류의 약제를 사용한 다제 병용요법으로, 투여 스케줄은 3주를 1코스로 한다.

２）非特定型末梢性T細胞リンパ腫、血管免疫芽球性T細胞リンパ腫、ALK陰性未分化大細胞リンパ腫

비 특정형 말초성 T세포 림프종, 혈관면역 아구성 T세포 림프종, ALK음성 미분화 대세포 림프종

CHOP療法が主体となりますが、治療効果は必ずしも良好でなく、標準治療が確立されていないのが現状です。予後の改善を目標として新規治療薬や造血幹細胞移植などの臨床試験が行われており、臨床試験への参加も治療の選択肢の1つとなります。

CHOP요법이 주체가 되지만, 치료효과는 꼭 양호하다고 할 수 없고 표준 치료가 확립되어 있지 않은 것이 현상이다. 예후의 개선을 목표로 한 신규 치료제나 조혈줄기세포이식 등의 임상시험이 행해지고 있고, 임상시험에 대한 참가도 치료의 선택지 중 하나이다.

各治療については、「悪性リンパ腫　—治療—」もご参照ください。

治療後の通院や社会復帰のタイミングについては、「悪性リンパ腫　—生活と療養—」をご参照ください。

각 치료에 관해서는 「악성 림프종—치료—」도 참고하기 바란다.

치료 후의 통원이나 사회복귀의 시간 결정에 관해서는 「악성 림프종—생활과 요양—」을 참고하기 바란다.

３）難治性の場合および再発時の治療

난치성의 경우 및 재발 시의 치료

最初に行った化学療法で部分奏効（病変が縮小し新たな病変を認めない）以下であった難治性の場合、または再発した場合は救援化学療法を行います。再発または難治性の未分化大細胞リンパ腫で、細胞表面マーカー検査でわかるCD30抗原という分子が陽性の場合に、分子標的薬のブレンツキシマブベドチンが使用可能になり、効果が期待されています。また、末梢性T細胞リンパ腫の約40％が細胞表面マーカーのCCR4を発現しているため、CCR4抗体が陽性の場合はモガムリズマブも使用できるようになりました。

최초로 행한 화학요법으로 부분주효 (병변이 축소되고 새로운 병변을 인지할 수 없다) 이하인 난치성의 경우, 또는 재발한 경우는 구원화학요법을 행한다. 재발 또는 난치성의 미분화 대세포 림프종에서, 세포표면 마-커 검사로 알 수 있는 CD30 항원이라는 분자가 양성인 경우에, 분자표적제 브렌툭시맙베도틴이 사용 가능하게 되어, 효과가 기대되고 있다. 또한, 말초성T세포 림프종의 약 40%가 세포표면 마-커의 CCR4를 보이고 있으므로, CCR4항체가 양성의 경우는 모가무리스맙도 사용 가능하게 되었다.

再発については、「悪性リンパ腫　—転移・再発—」もご参照ください。

재발에 관해서는 「악성 림프종　—전이 . 재발—」도 참조하기 바란다.