バーキットリンパ腫

버킷림프종

更新日:2015年11月26日 [ 更新履歴 ] 掲載日:2006年10月01日

갱신일 : 2015년 11월 26일

1.バーキットリンパとは

버킷림프종이란?

バーキットリンパ腫(BL:Burkitt lymphoma)とは、悪性リンパ腫の種類の1つで、リンパ球の中のB細胞から発生する非ホジキンリンパ腫です。週単位で病気が進行する「高悪性度」に分類されます。病状の進行は速いですが、適切な治療により治癒が期待できます。

버킷림프종 (BL : Burkitt lymphoma)이란, 악성림프종 중 하나로 림프구 속의 B세포에서 발생하는 비 호지킨 림프종이다. 주 단위로 병기가 진행되는 “고악성도”로 분류된다. 병상의 진행은 빠르지만, 적절한 치료에 의한 치유가 기대된다.

1)疫学・統計

역학 . 통계

発症は、小児と30~40歳代の若年成人に多く、高齢者ではまれです。成人では悪性リンパ腫の全体で1~2%、小児では小児悪性腫瘍の全体の25~40%を占めます。男女比は2~3:1で男性に多く発症します。

발병은 소아와 30∼40대의 젊은 성인들에게 많고, 고령자들에게는 드물다. 성인은 악성 림프종 전체의 1∼2%, 소아들은 소아악성종양 전체의 25∼40%를 점한다. 남녀 비는 2∼3 : 1로 남성들에게 많이 발병한다.

【疫学について、さらに詳しく】

역학에 관하여, 보다 상세하게

臨床的特徴から「風土病型」「散発型」「免疫不全型」の3群に分類されます。「風土病型」は、アフリカなどマラリア感染地域で発症率が高く、小児期に発症年齢のピークがあります。「散発型」は、わが国や欧米でみられるタイプで、疾患の分布は地域に関係なく、腹部腫瘤での発症が多い傾向にあります。「免疫不全型」は、エイズの病原ウイルスであるヒト免疫不全症ウイルス(HIV)感染者、免疫抑制剤を投与されている臓器移植患者など、免疫の働きの低下した患者さんに多く発症するものです。「風土病型」では、EBウイルスの感染と関連性が強いとされていますが、わが国でみられる主な病型の「散発型」では、がん細胞内にEBウイルス遺伝子はほとんど検出されません。

임상적 특징에서 「풍토병 형」 「산발 형」 「면역부전 형」의 3그룹으로 분류된다. 「풍토병 형」은, 아프리카 등 말라리아 감염지역에서 발병률이 높고, 소아기에 발병연령의 정점을 이룬다. 「산발 형」은 일본이나 구미에서 나타나는 유형으로 질환의 분포는 지역에 관계가 없고, 복부 종류에서의 발병이 많은 경향이 있다. 「면역부전 형」은 에이즈의 병원체 바이러스인 인간 면역결핍 바이러스 (HIV) 감염자, 면역억제제를 투여 받고 있는 장기이식환자 등, 면역 작용이 저하된 환자들에게 많이 발병하는 병이다. 「풍토병 형」에서는 EB (엡스타인-바 : Ebstein Barr) )바이러스의 감염과 관련성이 강하다고 하지만, 일본에서 나타나는 주요 병의 종류인 「산발 형」에서는, 암세포 내에 EB바이러스 유전자는 거의 검출되지 않는다.

2)症状

증상

症状は発生部位によって異なりますが、急に大きくなった10cm以上の腫瘤(しゅりゅう)などによって発見されます。特に腹部(小腸と大腸の間)の腫瘤から発症する頻度が高く、腹腔(ふくくう)内リンパ節、卵巣、腎臓、乳房、骨髄、中枢神経(脳と脊髄[せきずい])などに広がっている場合もあります。多くの場合、進行期(Ⅲ期、Ⅳ期)で診断されます。

증상은 발생부위에 따라 다르지만, 급히 커진 10cm 이상의 종류 (덩어리) 등에 의해 발견된다. 특히 복부 (소잔과 대장 사이)의 종류에서 발병하는 빈도가 높고, 복강 내의 림프절, 난소, 신장, 유방, 골수, 중추신경 (뇌와 척수) 등으로 퍼져있는 경우도 있다. 대개의 경우, 진행기 (3기, 4기)에 진단된다.

3)特徴

특징

小型~中型のがん細胞が次々と増殖するため、細胞の倍増速度は約1日です。また、がん細胞は95%以上でKi-67という分子を発現しており、MYC転座という遺伝子異常が認められます。予後不良の因子としては、年齢が40歳以上、LDH上昇、中枢神経系(脳と脊髄)への浸潤(しんじゅん)、骨髄浸潤、10cmを超える巨大腫瘤、+7q,del(13)の染色体異常が知られており、これらの要素が少ないほど予後がよいことが期待されます。

소형∼중형의 암세포가 점차 증식되므로, 세포의 배증 (두 배로 늘어나는) 속도는 약 1일이다. 또한 암세포는 95% 이상이 Ki-67이라는 분자를 발현하고 있고, MYC전좌라는 유전자 이상이 나타난다. 예후불량의 인자로는, 연령이 40세 이상, LDH상승, 중추신경계 (뇌와 척수)로 침윤, 골수침윤, 10cm를 넘는 거대 종류, +7q,del(13)의 염색체 이상이 알려져 있고, 이런 요소가 적을수록 예후가 좋을 것으로 기대한다.

ホジキンリンパ腫、非ホジキンリンパ腫は総称して悪性リンパ腫と呼ばれています。

それぞれのがんの解説「悪性リンパ腫」では、悪性リンパ腫の治療の全体像や大まかな治療の流れなどを解説していますので、併せてご参照ください。

호지킨 림프종, 비 호지킨 림프종은 총칭하여 악성 림프종이라 부르고 있다.

각각의 암의 해설 「악성 림프종」에서는, 악성 림프종의 치료의 전체상이나 대강의 치료의 흐름 등을 해설하고 있으니 모두 참고하기 바란다.

検査方法や治療効果、病期分類については、「悪性リンパ腫 —検査・診断—」をご参照ください。

治療成績については、「悪性リンパ腫 —治療の選択—」をご参照ください。

검사방법이나 치료효과, 병기분류에 관해서는 「악성 림프종 – 검사 . 진단」을 참조하기 바란다.

치료성적에 관해서는 「악성 림프종 – 치료의 선택-」을 참조하기 바란다.

2.治療

치료

バーキットリンパ腫の基本的な治療は化学療法で、中心となる薬剤は大量シクロホスファミド、大量シタラビン、大量メトトレキサートで、これにいくつかの薬剤を組み合わせます。

버킷림프종의 기본적인 치료는 화학요법으로, 중심이 되는 약제는 대량 사이클로포스파미드와 대량 시타라빈, 대량 메토트렉세이트로, 이런 것에 몇 가지 약제를 배합한다.

図1は、バーキットリンパ腫の治療の大まかな流れです。担当医と治療方針について話し合う参考にしてください。

그림1은 버킷림프종 치료의 대강의 흐름이다. 담당의와 치료방침에 관하여 상의하는데 참고하기 바란다.

그림1 버킷림프종의 치료

버킷림프종

화학요법

. CODEX – M/IVAC (±R) 요법

. R-hyper – CVAD요법

. DA-EPOCH-R요법 (65세 이상)

. CALGB10002요법

완전주효 (치료 종료)

부분주효 이하

재 발

구원화학요법

(65세 이하로 구원화학요법이 주효하면, 자가 조혈줄기세포이식)

치 료

일본혈액학회 편 「조혈기종양 진료가이드라인 2013년 판」(카네하라

출판)에서 작성.

1)初発時の治療

첫 발병 시의 치료

化学療法には多剤併用療法が複数ありますが、どれが優れているかは明らかになっていません。推奨されている治療方法はCODOX-M/IVAC療法とhyper-CVAD療法です。リツキシマブ(±R/R)はB細胞リンパ腫でよく使用される分子標的薬(がん細胞の中の増殖に関わる分子だけを標的とした薬剤)で、治療効果を補うために併用することがあります。また、高齢者や合併症などでCODOX-M/IVAC療法やhyper-CVAD療法のような強力な化学療法を行うことが困難な場合は、DA-EPOCH-R療法とする場合もあります。

화학요법에는 다제 (여러 약제) 병용요법이 몇 가지 있지만 어느 것이 뛰어난지는 밝혀지지 않고 있다. 추천할 만한 치료방법은 CODEX-M/IVAC요법과 hyper-CVAD요법이다. 리툭시맙 (±R/R)은 B세포 림프종에 자주 사용되는 분자표적제 (암세포 속에서 증식에 관여하는 분자만을 표적으로 삼는 약제)로, 치료효과를 보완하기 위해 병용하는 수가 있다. 또는, 고령이나 합병증 등으로 CODOX-M/IVAC요법이나 hyper-CVAD요법과 같은 강력한 화학요법을 행하기가 곤란한 경우는, DA-EPOCH-R요법과 하는 경우도 있다.

バーキットリンパ腫は抗がん剤がとてもよく効くため、短期間に強力な治療を行うとがん細胞が一気に死滅して、その成分が体内に溜まり、高尿酸血症や腎障害などを引き起こすことがあります。これを、腫瘍崩壊症候群(しゅようほうかいしょうこうぐん)といい、重症の場合は後遺症を起こすことがあるので、予防のために化学療法を開始する前に尿酸を分解する薬剤のラスブリカーゼを投与することや、水分補給のための大量の点滴を行うことが推奨されています。

버킷림프종은 항암제가 너무나 잘 듣기 때문에, 단기간에 강력한 치료를 하면 암세포가 한 번에 사멸되고, 그 성분이 체내에 모여, 고요산혈증이나 신장장애 등을 초래하는 수가 있다. 이것을 종양붕괴 증후군이라 하고, 중증의 경우는 후유증을 일으키는 수가 있으므로, 예방을 위해 화학요법을 시작하기 전에 요산을 분해하는 약제인 라스브리카제를 투여하거나 수분보충을 위한 대량의 점적을 하도록 추천한다.

(1)CODOX-M/IVAC±R療法

CODOX-M/IVAC±R요법

CODOX-M/IVAC療法とは、CODOX-M(シクロホスファミド、ビンクリスチン、ドキソルビシン、メトトレキサート)の組み合わせをAコース、IVAC(イホスファミド、エトポシド、シタラビン)の組み合わせをBコースとして、AとBを繰り返して2コース行う方法です。入院して点滴で薬剤を投与します。腫瘍崩壊症候群のほか、好中球や血小板の減少による骨髄抑制や感染症などの副作用がみられるため、治療効果と副作用をみながら治療を行います。

CODEX-M/IVAC요법이란, C0DEX-M (사이클로포스파미드, 빈크리스틴, 독소루비신, 메토트렉세이트)의 배합을 A코스로, IVAC (이포스파미드, 에토포시드, 시타라빈)의 배합을 B코스로서, A와 B를 반복으로 2코스를 하는 방법이다. 입원하여 점적으로 약제를 투여한다. 종양붕괴 증후군 외에 호중구나 혈소판 감소에 의한 골수억제나 감염증 등의 부작용이 나타나므로, 치료효과와 부작용을 보아 가면서 치료를 한다.

(2) R-hyper-CVAD療法

R-hyper-CVAD요법

hyper-CVAD療法とは、シクロホスファミド、ビンクリスチン、ドキソルビシン、デキサメタゾンの組み合わせで投与します。入院して点滴で薬剤を投与します。このhyper-CVAD 療法にMA療法(メトトレキサート、シタラビン)を組み合わせて行う場合もあります。

hyper-CVAD요법이란, 사이클로포스파미드와 빈크리스틴, 독소루비신, 덱사메타손의 배합으로 투여한다. 입원하여 점적으로 약제를 투여한다. 이 hyper-CVAD요법에 MA요법(메토트렉세이트, 시타라빈)을 배합하여 하는 경우도 있다.

各治療については、「悪性リンパ腫 —治療—」もご参照ください。

治療後の通院や社会復帰のタイミングについては、「悪性リンパ腫 —生活と療養—」をご参照ください。

각 치료에 관해서는 「악성 림프종—치료—」도 참고하기 바란다.

치료 후의 통원이나 사회복귀의 시간 결정에 관해서는 「악성 림프종—생활과 요양—」을 참고하기 바란다.

2)難治性の場合および再発時の治療

난치성의 경우 및 재발 시의 치료

再発した場合、または初回治療で部分奏効(病変が縮小し新たな病変を認めない)以下であった場合は、救援化学療法を行います。救援化学療法の治療法は、CODOX-M/IVAC(±R)療法とR-hyper-CVAD/MA療法のうちまだ行っていない方、DHAP療法(デキサメタゾン、シタラビン、シスプラチン)、R-ICE療法(リツキシマブ、イホスファミド、カルボプラチン、エトポシド)、ドキソルビシンとトポテカンの併用療法などが候補になりますが、標準治療は確立されていません。65歳以下で救援化学療法が奏効すれば、自家造血幹細胞移植(大量の抗がん剤を投与したあと、骨髄機能を回復させるために保存しておいた患者さん自身の造血幹細胞を移植する)が検討されます。

재발한 경우, 또는 첫 번 치료에서 부분주효 (병변이 축소되고 새로운 병변을 인지할 수 없다) 이하였던 경우는, 구원화학요법을 행한다. 구원화학요법의 치료법은, CODOX-M/IVAC(±R)요법과 R-hyper-CVAD/MA요법 중 아직 하지 않은 쪽, DHAP요법 (덱사메타손, 시타라빈, 시스플라틴), R-ICE요법 (리툭시맙, 이포스파미드, 카보플라틴, 에토포시드), 독소루비신과 토포테칸의 병용요법 등이 후보로 나서지만, 표준 치료는 확립되지 않았다. 65세 이하로 구원화학요법이 주효하면, 자가 조혈줄기세포이식 (대량의 항암제를 투여한 후, 골수기능을 회복시키기 위해 보존시켜 두었던 환자 자신의 조혈줄기세포를 이식한다)이 검토된다.

再発については、「悪性リンパ腫 —転移・再発—」もご参照ください。

재발에 관해서는 「악성 림프종 —전이 . 재발—」도 참조하기 바란다.

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