皮膚のリンパ腫

피부의 림프종

更新日:2015年11月26日 [ 更新履歴 ] 掲載日:2006年10月01日

갱신일 : 2015년 11월 26일

1.皮膚のリンパとは

피부의 림프종이란?

皮膚のリンパ腫とは、悪性リンパ腫の種類の1つで通常の皮膚がんとは区別され、皮膚組織の中のリンパ球ががん化したものです。早期の症状は皮膚症状ですが、進行するとリンパ節や他臓器に病変が広がっていきます。

피부의 림프종이란, 악성 림프종의 한 종류로 통상의 피부암과는 구별되고, 피부조직 중의 림프구가 암이 된 것이다. 조기의 증상은 피부증상이지만, 진행이 되면 림프절이나 다른 장기로 병변이 퍼져간다.

診断を確定する方法は皮膚生検で、発疹のある皮膚を切除し詳しく調べる病理検査を行います。

진단을 확정하는 방법은 피부 생체검사로, 발진이 있는 피부를 절제하여 세밀하게 조사하는 병리검사를 한다.

病型は大別すると皮膚T/NK細胞リンパ腫、皮膚B細胞リンパ腫、血液前駆細胞腫瘍に分けられ、さらに皮膚T/NK細胞リンパ腫は菌状息肉症(きんじょうそくにくしょう)、セザリー(Sézary)症候群、原発性皮膚未分化大細胞リンパ腫、皮下脂肪織炎(しきえん)様T細胞リンパ腫、進行性皮膚T細胞リンパ腫、原発性皮膚CD4陽性小・中細胞型T細胞リンパ腫、成人T細胞白血病・リンパ腫(皮膚だけに病変がある場合)など、多くの病型に分けられています。皮膚B細胞リンパ腫は、さらに4つの病型に分けられます。血液前駆細胞腫瘍の病型には、芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍があります。

병형은 대별하면 피부 NK/T세포 림프종, 피부B세포 림프종, 혈액 전구세포종양으로 나누어지고, 더욱이 피부 NK/T세포 림프종은 균상식육증과 세자리 (Sezary) 증후군, 원발성 피부 미분화 대세포 림프종, 피하지방 직염 모양 T세포 림프종, 진행성 피부T세포 림프종, 원발성 피부CD4 양성 소 . 중세포형 T세포 림프종, 성인 T세포 백혈병 . 림프종 (피부에만 병변이 있는 경우) 등, 많은 병형으로 나누어지고 있다. 피부B세포 림프종은 다시 4가지로 나누어진다. 혈액 전구세포종양의 병형에는, 아구성 형질세포 모양 수상 (나무 모양)세포종이 있다.

非常にまれな病気ですが、その中でも菌状息肉症は約半数を占めています。菌状息肉症とセザリー症候群は類似する疾患で、治療方針や病期分類もほぼ同様です。

아주 희귀한 병이지만, 그 중에서도 균상식육증은 약 반수를 점하고 있다. 균상식육증과 세자리 증후군은 유사한 질환으로, 치료방침이나 병기분류도 거의 같다.

それぞれのがんの解説 「悪性リンパ腫」では、悪性リンパ腫の治療の全体像や大まかな治療の流れなどを解説していますので、併せてご参照ください。

각각의 암의 해설 「악성 림프종」에서는, 악성 림프종 치료의 전체상이나 대강의 치료 흐름을 해설하고 있으므로, 함께 참조하기 바란다.

2.菌状息肉症

균상식육증

1)菌状息肉症とは

균상식육증이란?

菌状息肉症(MF:Mycosis fungoides)は皮膚T細胞リンパ腫の一種で、年単位で病気が進行する「低悪性度」に分類されます。

균상식육증 (MF:Mycosis fungoides)은 피부T세포 림프종의 일종으로, 연 단위로 병기가 진행되는 「저악성도」로 분류된다.

2)疫学

역학

悪性リンパ腫全体の中で、発症頻度は非常にまれです。主には成人および高齢者に発症しますが、小児や若年者にみられることもあります。男女比は約2:1で男性に多く発症します。

악성 림프종 중에서, 발병빈도는 아주 희귀하다. 주로 성인 및 고령자에게 발병하지만, 소아나 젊은이들에게 생기는 수도 있다. 남녀 비율은 2:1로 남성들에게 많이 발병한다.

3)病期分類

병기분류

皮膚病変の広がりと性状(T)、リンパ節の病変(N)、内臓病変の有無(M)、血液中の異型リンパ球の割合(B)の4つの要素によって評価するTNMB分類が用いられ、病期はⅠ期(ⅠA、ⅠB)、Ⅱ期(ⅡA、ⅡB)、Ⅲ期(ⅢA、ⅢB)、Ⅳ期(ⅣA1、ⅣA2、ⅣB)の9段階に分類されます。症状による分類は、紅斑(こうはん)期(patch)、局面期(plaque)、腫瘍期(tumor)に分けられます(図1)。

피부 병변이 확산과 성질 및 상태 (T), 림프절의 병변 (N), 내장 병변의 유무 (M), 혈중 이형 림프구의 비율 (B)의 4가지 요소에 따라 평가하는 NMB분류가 사용되고, 병기는 1기 (1A, 1B), 2기 (2A, 2B), 3기 (3A, 3B), 4기 (4A1, 4A2, 4B)의 9단계로 분류된다. 증상에 따른 분류는 홍반기 (patch), 국면기 (plaque), 종양기 (tumor)로 나누어진다.

紅斑期(patch)には、かゆみや痛みがほとんどない、淡い紅色や褐色などさまざまな色調の発疹(紅斑)が、おなか、腰、太もも、背中などにみられます。病期がⅠA期(皮膚病変が体表面積の10%未満)であれば、多くの患者さんが長期にわたりこの状態にとどまります。

홍반기 (patch)에는, 가려움증이나 통증이 거의 없고, 엷은 홍색이나 갈색 등 다양한 색조의 발진 (홍반)이 배와 허리, 허벅지, 등과 같은 곳에 나타난다. 병기가 1A기 (피부 병변이 체표면의 10% 미만)라면, 대부분의 환자들이 장기간에 걸쳐 이 상태에 머물러 있다.

局面期(plaque)に進行すると、紅斑がふくらんだ状態になります。色調もくすんだ色ではなく鮮やかな紅色調になってきます。病期ではⅠA期からⅡA期までにあたり、この紅斑期・局面期までは非常にゆっくりと進行します。

국면기 (plaque)로 진행이 되면, 홍반이 부풀어 오른 상태로 변한다. 색조도 칙칙한 색이 아니라 선명한 홍색이 된다. 병기는 1A기에서 2A기까지에 해당되고, 이 홍반기 . 국면기까지는 아주 서서히 진행된다.

腫瘍期(tumor)は病期ⅡB期以降にあたりますが、1cm以上の腫瘤(しゅりゅう)あるいは潰瘍(かいよう)のようながんが増殖していく状態です。病変が体表面積の80%以上になるとⅢ期であり、紅皮症(こうひしょう)と呼んでいます。さらに病期が進むとⅣ期となり、リンパ節、肝臓、脾臓(ひぞう)、肺や血液中など全身に病変が進行します。

종양기 (tumor)는 병기 2B기 이후에 해당되지만, 1cm 이하의 종류 (덩어리) 혹은 궤양과 같은 암이 증식되어 가는 상태이다. 병변이 체표 면적의 80% 이상이 되면 3기이며, 홍피증이라 부르고 있다. 한층 더 병기가 진행되면 4기가 되고, 림프절과 간, 비장, 폐나 혈액 등 전신으로 병변이 진행된다.

4)治療

치료

治療方針は皮膚のみに病変がある場合は、紫外線療法や病変に対する薬物療法、放射線治療を基本として行います。進行した場合は、全身に対する化学療法を行います。

치료방침은 피부에만 병변이 있는 경우는, 자외선요법이나 병변에 대한 약물요법, 방사선치료를 기본으로 한다. 진행된 경우는, 전신에 대한 화학요법을 행한다.

그림 1 생략

【病期別の治療について、さらに詳しく】

병기별의 치료에 관하여, 보다 상세하게

(1)ⅠA期~ⅡA期

1A기∼2A기

ⅠA期では、症状がなければ無治療で経過観察することも可能です。治療を開始する場合、ⅠA期からⅡA期の紅斑期・局面期では、ステロイド外用療法など病変に対する薬物療法や、人工紫外線を照射する紫外線療法、放射線治療が行われます。紫外線療法にはPUVA療法、BB-UVB療法、NB-UVB療法などがあります。

1A기에는, 증상이 없으면 무 치료로 경과관찰을 하는 것도 가능하다. 치료를 개시하는 경우, 1A기에서 2A기의 홍반기 . 국면기에는, 스테로이드 외용요법 등 병변에 대한 약물요법이나 인공 자외선을 조사하는 자외선요법, 방사선치료가 행해진다. 자외선요법에는 PUVA요법, BB-UVB요법, NB-UVB 요법 등이 있다.

(2)ⅡB期

2B기

「腫瘤があるが、皮膚病変は体表面積の80%に達していない」時期には、BRM療法(生体応答調節剤療法)と局所療法の併用が推奨されています。具体的には、BRM療法はエトレチナート内服やインターフェロン(IFN)の投与で、局所療法は紫外線療法(PUVA療法)、放射線治療、TSEB療法(全身皮膚電子線療法)の中から選択されます。

「덩어리가 있지만, 피부 병변은 체표면적의 80%에 미치지 못하는」시기에는, BRM요법 (생체응답조절제요법) 과 국소요법의 병용이 추천되고 있다. 구체적으로는, BRM (생체반응조절인자 : biological response modifier)요법은 에톨레티네이트 내복이나 인터페론 (IFN)의 투열, 국소요법은 자외선요법 (PUVA요법), 방사선치료, TSEB요법 (전신 피부 전자선요법) 중에서 선택한다.

(3)Ⅲ期

3기

「皮膚病変が体表面積の80%以上」の状態では、ⅡB期と同様の、BRM療法+局所療法が推奨されています。この他、ECP療法(体外光化学療法)も有効ですが、保険適応外です。

「피부 병변이 체표면적의 80% 이상」의 상태에는, 2B기와 같은, BRM요법+국소요법이 추천되고 있다. RM 외 ECP요법 (체외 광 화학요법)도 유효하지만 보험적용의 범위 밖이다.

(4)Ⅳ期(セザリー症候群)

4기 (세자리 증후군)

ECP療法、TSEB療法、化学療法、インターフェロン投与を組み合わせて治療を行います。

ECP(eosinophil cationic protein)요법, TSEB요법, 화학요법, 인터페론 투여를 배합한 치료를 한다.

(5)Ⅳ期(菌状息肉症)

4기 (균상식육증)

病状がリンパ節や臓器など全身におよび、血液内にも異常なリンパ球が増えてくるため、全身的な治療となる化学療法を行います。低用量メトトレキサート単剤、低用量エトポシド内服療法などが用いられることが多く、ステロイド剤も単独あるいは化学療法との併用で使用されています。また、がん細胞の中の増殖に関わる分子だけを標的とした分子標的薬のボリノスタットやモガムリズマブ(CCR4陽性の場合)という新薬も使用可能になりました。その他、ゲムシタビン(保険適応外)、ドキシル(保険適応外)などの抗がん剤が候補になります。

병의 상태가 림프절이나 장기 등 전신으로 또는 혈액으로도 이상한 림프구가 늘어나기 때문에, 전신치료인 화학요법을 행한다. 저용량 메토트렉세이트 단제, 저용량 에토포시드 내복요법 등이 사용되는 수가 많고, 스테로이드제도 단독 혹은 화학요법과의 병용으로 사용되고 있다. 또한 암세포 중에 증식에 관여하는 분자만을 표적으로 삼는 분자표적제 보리노스태트나 모가무리스맙 (CCR4 양성의 경우)이라는 신약도 사용 가능하게 되었다. 그 외, 젬시타빈, 독실 등의 항암제가 후보이다.

3.セザリー症候群

세자리 증후군

1)セザリー症候群とは

세자리 증후군이란?

菌状息肉症の中でも、紅皮症(皮膚病変が体表面積の80%以上)がみられ、セザリー細胞という腫瘍性T細胞が末梢(まっしょう)血の白血球内に1,000個/μL以上みられるという、3つの基準を満たすものと定義されています。菌状息肉症のⅣ期の一部で、皮膚T細胞性リンパ腫の一種です。主に60歳以上で発症し、男性に多い傾向があります。

균상식육증 중에서도, 홍피증 (피부 병변이 체표면적의 80% 이상)이 나타나고, 세자리 세포라는 종양성 T세포가, 말초혈의 백혈구 내에 1,000개/μL 이상 나타난다는, 3가지 기준을 충족시키는 것이라 정의하고 있다. 균상식육증의 4기의 일부로 피부 T세포성 림프종의 일종이다. 주로 60세 이상에서 발병하며, 남성에게 많은 경향이 있다.

代表的な症状は、全身の皮膚病変(紅皮症)とリンパ節腫脹です。皮膚病変はかゆみ、脱毛、落屑(らくせつ:皮膚が角質となってはげおちること)、むくみ、苔癬化(たいせんか:ごわごわと皮膚が厚く硬くなってしまった状態)、手のひらや足の裏の硬化とひび割れ、爪の変型などがあらわれます。

대표적 증상은, 전신의 피부 병변 (홍피증)과 림프절 종창이다. 피부 병변은 가려움증, 탈모, 낙설 (피부가 각질이 되어 떨어지는 것), 부종, 태선화 (피부가 구덕구덕하게 그리고 두껍게 경화된 상태), 손발의 바닥의 경화 및 균열, 손톱의 변형 등이 나타난다.

2)治療

치료

全身のリンパ節に病変が及び、血液内にもセザリー細胞が増殖していくため、皮膚に対する治療と同時に化学療法を行います。低用量メトトレキサート単剤、低用量エトポシド内服療法などが用いられることが多く、ステロイドも単独あるいは化学療法との併用で使用されています。また、分子標的薬のボリノスタットやモガムリズマブ(CCR4陽性で再発の場合)という新薬も使用可能になりました。その他、ゲムシタビン、ペントスタチン、フルダラビン、ドキシル(すべて保険適応外)などの抗がん剤が候補になります。

병변이 전신의 림프절에 이르러, 혈액 내에도 세자리 세포가 증식되어 가므로, 피부에 대한 치료와 동시에 화학요법을 한다. 저용량 메토트렉세이트 단제, 저용량 에토포시드 내복요법 등이 사용되는 수가 많고, 스테로이드제도 단독 혹은 화학요법과의 병용으로 사용되고 있다. 또한 암세포 중에 증식에 관여하는 분자만을 표적으로 삼는 분자표적제 보리노스태트나 모가무리스맙 (CCR4 양성의 경우)이라는 신약도 사용 가능하게 되었다. 그 외, 젬시타빈, 독실 등의 항암제가 후보이다.

ECP療法も、インターフェロン(IFN-α)との併用やTSEB療法との併用で推奨されていますが、保険適応外です。

ECP요법도 인터페론 (IFN-α)과의 병용이나 TSEB요법과의 병용도 추천되고 있지만, 보험적용이 안 된다.

4.皮膚T/NK細胞リンパ菌状息肉症・セザリー症候群以外

피부 T/NK세포 림프종 (균상식육증 . 세자리 증후군 이외)

菌状息肉症とセザリー症候群以外で皮膚から起こるT/NK細胞リンパ腫は非常にまれです。しかし、その中でもゆっくり進行する病型と、比較的急速に進行する病型があります。

균상식육증과 세자리 증후군 이외로 피부에서 생기는 T/NK세포 림프종은 아주 드물다. 그러나 그 중에서도 서서히 진행되는 종류와 비교적 빠르게 진행되는 종류가 있다.

ゆっくり進行する病型のうち、原発性皮膚未分化大細胞リンパ腫では、放射線治療や手術による切除が第一選択となります。皮下脂肪織炎様T細胞リンパ腫では、放射線治療やステロイドの内服が推奨されています。原発性皮膚CD4陽性小・中細胞型T細胞リンパ腫では、放射線治療が最も推奨されています。しかし、いずれの病型でも進行してくると抗がん剤による化学療法が必要になります。

서서히 진행되는 종류 중, 원발성 피부 미분화 대세포 림프종에는, 방사선치료나 수술에 의한 절제가 제1 선택이 된다. 피하지방 직염 모양 T세포 림프종은, 방사선치료나 스테로이드 내복이 추천되고 있다. 그러나 어느 병의 종류라도 진행이 되면 항암제에 의한 화학요법이 필요하게 된다.

比較的急速に進行する病型の進行性皮膚T細胞リンパ腫(原発性皮膚CD8陽性進行性表皮向性細胞傷害性T細胞リンパ腫、原発性皮膚ガンマ・デルタ[γδ]T細胞リンパ腫)では、初期からCHOP療法(シクロホスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、プレドニゾロン)など複数の抗がん剤を用いた化学療法を行います。また、分子標的薬のボリノスタットやモガムリズマブ(CCR4陽性の場合)という新薬も使用可能になりました。

비교적 급하게 진행되는 종류의 진행성 피부T세포 림프종 (원발성 피부CD8양성 진행성 표피향성 세포 상해성 T세포 림프종, 원발성 피부 감마 . 델타[γδ]T세포 림프종)에는, 초기부터 CHOP요법 (사이클로포스파미드, 독소루비신, 빈크리스틴, 프레드니솔론) 등 복수의 항암제를 사용한 화학요법을 한다. 또한 분자표적제 보리노스태트나 모가무리스맙 (CCR4 양성의 경우)이란 신약도 사용 가능하게 되었다.

5.原発性皮膚B細胞リンパ

원발성 피부B세포 림프종

皮膚から起こるB細胞リンパ腫は非常にまれです。がん化しているB細胞の種類によって、ゆっくりと進行するもの(低悪性度群)と、比較的急速に進行するもの(中悪性度群)があります。低悪性度群では、皮膚病変に限られていれば手術による切除や放射線治療を第一選択とします。中悪性度群では、複数の抗がん剤を用いた化学療法を行います。その他、B細胞リンパ腫(CD20陽性の場合)には、分子標的薬のリツキシマブが効果があるため用いることもあります。

피부에 생기는 B세포 림프종은 아주 드물다. 암 화된 B세포의 종류에 따라 서서히 진행되는 것 (저 악성도 그룹)과 비교적 급히 진행되는 것 (중 악성도 그룹)이 있다. 저 악성도 그룹에서는, 피부 병변에 국한되어 있으면 수술에 의한 절제나 방사선치료를 제1선택으로 한다. 중 악성도 그룹에서는, 복수의 항암제를 사용한 화학요법을 한다. 그 외, B세포 림프종 (CD20 양성의 경우)에는, 분자표적제 리툭시맙이 효과가 있어 사용되는 수도 있다.

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