유전성 망막세포종의 치료후 결과는?

유전성으로 발병하는 경우 종양이 한 쪽 눈에서 여러 군데 혹은 양쪽 눈 모두에 생길 수 있으며 한 쪽 눈에 생긴 후 몇 개월이 지난 후 다른 쪽에도 생길 수 있다.

유전성인 경우에는 유전 인자의 이상 때문에 수 년 뒤 2차 종양이 발생하는 수가 많으며 사망의 중요한 원인이 된다. 종양의 발생 시에는 병소가 단독 또는 다발성으로 발생하며, 예후는 좋은 편이나 안구 외로 종양이 퍼진 경우 사망률이 매우 높다.

일측성 안구 내 종양에서 안구 적출술을 실시한 경우에는 90% 이상에서 완치되며, 국소 치료법으로 종양을 제거한 경우에는 항암화학요법의 유무에 관계없이 생존율이 높고, 시력이 잘 보존된다. 양측성 종양의 경우 생존율과 시력 보존율 모두에서 일측성보다 예후가 나쁘며 중추 신경으로 전이된 경우 예후가 가장 불량하다.

2세 이후에 진단된 경우에는 완치율이 떨어지며 양측성으로 생긴 경우에는 생존율이 많이 감소하여 진단 후 5년이 경과되면 망막모세포종 자체보다는 2차성 종양으로 인한 사망이 더 많아지게 된다.

만약 종양이 시신경을 따라 10-20mm 퍼져 간다면 뇌막에 침범되며 아주 예후가 나쁘다.

재발한 망막모세포종의 치료의 경우 대규모 환자를 대상으로 한 보고는 아직 없으나 50% 이상의 생존율이 보고되고 있는 정도이다.